Diagnose av Itenko-Cushings sykdom

Diagnose av Itenko-Cushings sykdom er basert på kliniske, radiologiske og laboratoriedata.

Røntgenmetoder for etterforskning er av stor betydning ved diagnosen. Med deres hjelp avsløres osteoporose av skjelettet av varierende alvorlighetsgrad (hos 95% av pasientene). Størrelsen på den tyrkiske salen kan indirekte karakterisere hypofysenes morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysenes mikroadenomer (ca. 10% av alle tilfeller) øker salen i størrelse. Mikroadenomer kan detekteres med datamaskin- og magnetisk resonansbilder (60% tilfeller) og med kirurgisk adenomektomi (90% tilfeller).

Røntgenundersøkelser av binyrene utføres ved hjelp av ulike metoder: oksygen-suprasargengenografi, angiografi, datamaskin og magnetisk resonansbilder. Suprarentgenografiya holdt i pneumoperitoneum forhold, det er den rimeligste måten å visualisere binyrene, men er ofte vanskelig å bedømme sannheten i deres øker, som de er omgitt av et tykt lag av fettvev. En angiografisk undersøkelse av binyrene med samtidig bestemmelse av hormoninnholdet i blodet fra binyrene gir pålitelig informasjon om den funksjonelle tilstanden til disse kjertlene. Men denne invasive metoden er ikke alltid trygg for pasienter med Isenko-Cushings sykdom.

Visualisering av binyrene ved hjelp av computertomografi lar oss bestemme form, størrelse og struktur. Denne metoden har stort potensial og kan brukes uten risiko hos alvorlige pasienter og i tilfeller der andre metoder er kontraindisert. Med Isenko-Cushings sykdom finnes hyperplasi i binyrene i mer enn halvparten av tilfellene. Computertomografi gjør det mulig å identifisere i tykkelse, eller på periferien av en enkelt eller flere adrenal adenomer (sekundær makroadenomatoz) størrelse 0,3-1 cm. I de tilfeller hvor binyrene ikke er økt, er det en økning av tettheten av den ene eller begge binyrene.

Ultralydstomografi er en enkel, ikke-invasiv studie av binyrene, men det er ikke alltid mulig å påvise påliteligheten av forstørrelsen av kjertlene med hyperfunksjonen ved denne metoden.

Når radioisotopen avbildning for å produsere bilder av radioisotop påføres adrenal-metoden ved hjelp av intravenøs administrering av 19-jod-kolesterol som er merket med ¹³¹ I. Radioisotope tillater visualisering adrenal hyperplasi spesifisere dem i tilfelle av toveis Cushings sykdom ved økt akkumulering av isotopen .. I tilfeller tumorer ( glyukosterom) får et bilde av bare kjertelen, der det er en svulst, siden den motsatte binyrene er atrophied.

For å studere funksjonen av hypotalamus-hypofysen-binyrene, brukes radioimmune metoder for å bestemme innholdet av hormoner i blod og urin. Med Itenko-Cushings sykdom øker innholdet av kortisol og ACTH i blodet, og det er et brudd på rytmen av deres sekresjon (det er ingen nattnivåer for hormonreduksjon). Produksjonshastigheten av kortisol ved binyrene kjøres hos pasienter økt 4-5 ganger i forhold til friske mennesker.

Den mest brukte i klinikken mottatte definisjonen daglige urinutskillelse av 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisol, kortison, og deres metabolitter og nøytrale 17-ketosteroider (17-KS) - dehydroepiandrosteron, androsteron og etioholanolona. Utskillelse av 17-ACS med urin i tilfelle Itenko-Cushings sykdom økes alltid. Fastsettelse av fraksjoner 17-ACS pasienter med hypofysen Cushing viste at innholdet av fritt kortisol i urin er betydelig høyere enn hos friske kontroller. Innholdet av 17-KS adrenal hyperplasi ved enten forhøyet, eller er i det normale området, økt testosteronnivåer hos kvinner.

Innholdet av 17-ACS i urin bestemmes før og etter administrering av ACTH, metopyron, dexametason og CRH. Pasienter med Cushings sykdom hypofyse ACTH administrasjon, og metopirona AWG 17 øker utskillelsen ACS 2-3 ganger sammenlignet med basislinje i motsetning til pasienter med svulster i binyrebarken. Testen med dexametason er basert på inhibering av ACTH-sekresjon ved høye konsentrasjoner av kortikosteroider i blodet i henhold til tilbakemeldingsmekanismerprinsippet. Dexametason er foreskrevet ved 2 mg hver 6. Time i 2 dager. I tilfelle av Itenko-Cushing-sykdommen, observeres en reduksjon i utskillelsen av 17-ACS med mer enn 50% og endres ikke med svulster.

Differensiell diagnose av Itenko-Cushings sykdom. Differensialdiagnose bør gjøres med Cushings syndrom forårsaket av en tumor i den adrenale cortex (corticosteroma) eller svulster som produserer CRF-lignende stoff, eller dysplasi adrenokortikal observert i ungdomsårene og ung alder; med funksjonell hyperkortisolisme dispituitarism i puberteten, oppvekst fedme og flyter med hypertensjon, strekkmerker, forstyrrelser i karbohydratmetabolismen og kvinner - i strid med menstruasjonssyklusen. Funksjonell hyperkortisme kan observeres med alkoholisme og under graviditet.

Cushings syndrom i kliniske manifestasjoner av sykdommen skiller seg ikke, slik diagnostisering av disse sykdommene er av stor betydning og scanning radiografiske studier binyre, så vel som funksjonelle analyser med CRF, CRH, metopironom og deksametason. Røntgenstråler og radioisotop-metoder tillater å bestemme lokalisering av tumoren, noe som er viktig for kirurgisk behandling. Prøver med ACTH metopironom, deksametason og CRH endrer ikke innholdet av 17-ACS i urin, som hormoner tumor produkter ikke avhengig av hypothalamus-hypofyse forhold.

Det vanskeligste er diagnosen syndromet forårsaket av svulster i binyrene og ekstrapyptofili lokalisering. Noen ganger lar røntgenmetoden å identifisere en svulst av en eller annen lokalisering, for eksempel mediastinum og lunger.

Fra Cushings sykdom å skilles hyperkortisolisme, som er observert i ung alder. Beskrevet de såkalte familiære former, kjennetegnet ved nodulær dysplasi adrenal og redusere sekresjonen av ACTH. Den ledende manifestasjoner av sykdommen bør inneholde en utpreget osteoporose, kortvoksthet, langsom seksuell utvikling, ben alder lag fra selve. Ved undersøkelse av hypothalamus-hypofyse-binyre-systemet viste høye nivåer av kortisol i plasma i løpet av dagen og en redusert innhold av ACTH, ingen reaksjon på innføring av adrenokortikale ACTH, deksametason og metopirona indikerer autonome sekresjon av hormoner fra binyrebarken. Det er antydet at denne formen av syndromet er forbundet med en medfødt defekt.

Fra sykdom og syndrom Cushings også nødvendig å skille funksjonell hyperkortisolisme, som forekommer hos pasienter med fedme, juvenil dispituitarism, gravide kvinner og personer som lider av kronisk alkoholisme.

Fra Cushings sykdom er annerledes og oppvekst og ungdom dispituitarism manifestert dysfunksjon i hypothalamus-hypofyse-systemet. Den er kjennetegnet ved en jevn fedme, rosa, tynn striae, hypertensjon, ofte forbigående. Strias og hypertensjon kan forsvinne spontant eller med vekttap. I motsetning til Itenko-Cushing-sykdommen, er pasientene alltid normale eller av høy vekst. Med sykdommen er det ingen endringer i beinstruktur, differensiering og vekst av skjelettet akselereres. Alt dette indikerer forekomsten av anabole prosesser i dispituitarism, mens i sykdommen og Cushings syndrom som utviklet seg i ungdomsårene, dominert av katabolske prosesser: vekstretardasjon og skjelettutvikling, bendannelse forsinkelse "vekstsoner" atrofi av muskelsystemet. Når observerte dispituitarism normal eller lett forhøyet kortisolsekresjon hastighet, ingen økning i urin kortisolinnholdet uforandret og redusert ACS-17 etter administrering av lave doser av deksametason (8 mg av medikamentet i 2 dager).

Hos voksne er det nødvendig å skille mellom symptomkomplekset, karakterisert ved fedme og striae, fra Itenko-Cushing-sykdommen. Som et resultat av en signifikant økning i kroppsvekt, blir karbohydratmetabolismen forstyrret hos pasienter, og hypertensjonssyndrom utvikles. Det bør understrekes at i denne sykdommen, i motsetning til Itenko-Cushing-sykdommen, blir osteoporose aldri funnet. I formuleringen av diagnosen er avgjørende betydning knyttet til definisjonen av funksjonen av binyrebarken. Med fedme hos pasienter økes den daglige hastigheten av kortisolsekresjon av binyrene ved en faktor på 1,5-2 sammenlignet med friske mennesker med normal kroppsvekt. Men det er en normal reaksjon på en liten prøve med dexametason, som sammen med andre symptomer utelukker Itenko-Cushing-sykdommen. Hyperkortisisme i fedme kalles også reaktiv, som ved adipositet er funksjonen av binyrene normalisert.

Når graviditet vanligvis øker funksjonen av hypofysen-adrenal systemet. Det er vist at gjennomsnittlig andel av hypofysen, som ikke er tilstrekkelig funksjonell hos voksne, øker i volum under graviditet, og sekretjonen av ACTH øker. Symptomer på hyperkortisose hos gravide forekommer ikke, da overskytende kortisol blir deponert som følge av økt sekresjon av transcortin-proteinbindende glukokortikoider. Svært sjelden etter fødsel kan man observere ufullstendige manifestasjoner av hyperkortisme, som som regel kan regres uavhengig.

Med kronisk alkoholisme utvikles den såkalte falske hyperkortikismen med kliniske manifestasjoner av Itenko-Cushings sykdom. Fremveksten av hyperkortismer i disse tilfellene er forbundet med nedsatt leverfunksjon og en pervers metabolisme av hormoner. I tillegg er det mulig at alkoholmetabolitter kan forårsake stimulering av binyrebarkens funksjon og endre konsentrasjonene av biogene hjernaminer involvert i regulering av ACTH-sekresjon ved hypofysen. Alkoholavbrudd er noen ganger ledsaget av en reduksjon av symptomene på hyperkorti.

[1], [2], [3], [4]