Behandling av Itenko-Cushings sykdom

Behandling av Isenko-Cushings sykdom. For å behandle sykdommen, brukes patogenetiske og symptomatiske metoder. Patogenetiske metoder er rettet mot normalisering av hypofyse-adrenal relasjoner, symptomatisk - for å kompensere for metabolske forstyrrelser.

Normalisering av produksjon av ACTH og kortisol oppnås ved bestråling av hypofysen, kirurgisk adenomektomi eller blokkere av hypotalamus-hypofysen. Noen pasienter fjerner en eller begge binyrene, foreskrive inhibitorer av biosyntese av hormoner i brekningen av binyrene. Valg av metode avhenger av alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner.

For tiden, over hele verden, i behandlingen av Itenko-Cushing's sykdom, foretrekkes transsphenoidal adenomektomi ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Denne metoden er ansett for å være en av de viktigste metodene for patogenetisk behandling av denne sykdommen, noe som gir en hurtig positiv klinisk resultat, fører det til en fullstendig remisjon hos 90% av pasientene med restaurering av hypothalamus-hypofyse-adrenal funksjon.

Når sykdom mild til moderat bestrålingen mezhutochno- hypofysen region - teleterapi: gamma-terapi (i en dose på 40-50 Gy) og protonstråle (80-100 Gy doserate).

Bruken av tunge protonpartikler for bestråling av hypofysen gjør det mulig å øke dosen, redusere strålingsbelastningen på omgivende vev og redusere en økt i stedet for 20-30 med gammabehandling. Fordelen med protonbehandling er en raskere inntreden av sykdommens remisjon og en høy prosentandel av gjenvinning (90%). Bestråling av interstitial-hypofysen fører enten til forsvunnelsen av de fleste kliniske manifestasjoner av sykdommen, eller en del av symptomene. Disse endringene forekommer 6 til 12 måneder etter avslutning av behandlingsforløpet.

Operativ fjerning av begge binyrene i alvorlig form av sykdommen utføres i to trinn. Etter fjernelse av binyrene og kirurgisk sårheling gå videre til den andre fasen - fjerning av de andre partier i binyrene med autotransplantaiiey adrenal cortex i det subkutane vev. Bark autolog transplantasjon blir utført for å redusere dosene av hormonerstatningsterapi, noe som er en levetid i pasienter etter bilateral total adrenalektomi. Omtrent en tredjedel av pasienter på forskjellige tidspunkter etter fjernelse av binyrene utvikle Nelson syndrom, som er kjennetegnet ved veksten av slimdannende tumorer, uttalt hyperpigmentering i huden og labile form av adrenal insuffisiens. I de senere år, i forbindelse med utviklingen av nye behandlingsmetoder, ble antallet pasienter som gjennomgått adrenalfjerning, dramatisk redusert.

I de fleste tilfeller, med moderat alvorlighetsgrad av sykdommen, brukes kombinert behandling: operativ fjerning av en binyrene og radioterapi i interstitial-hypofysen.

Medisinsk behandling omfatter behandling rettet mot å redusere funksjonen av hypofysen og binyrene under påvirkning av medikamenter som undertrykker sekresjonen av ACTH og stoffer som blokkerer biosyntesen av kortikosteroider i binyrebarken. Den første gruppen omfatter reserpin, fenytoin, cyproheptadin, bromokriptin (Parlodelum), den andre - elipten, hloditan.

Reserpin i en dose på 1 mg / dag foreskrives i den påfølgende perioden i 3-6 måneder for å normalisere blodtrykket, redusere hypofysenes aktivitet. Tilbakestilling av sykdommen med en slik kombinasjonsbehandling skjer tidligere. I tillegg til strålebehandling brukes også cyproheptadin 80-100 mg eller parlodel 5 mg / dag i 6-12 måneder. Blokkere av hypothalamus-hypofyse-systemet er ikke anbefalt som monoterapi og før bestråling av hypofysen, da disse legemidlene ikke alltid føre til en vedvarende klinisk bedring av sykdommen og redusere Radiosensitivity av hypofysen adenomer.

Legemidler som hemmer biosyntesen av hormoner i binyrene, og elipten hloditan, blir brukt i tillegg til andre former for behandling. Når partiell remisjon etter radioterapi eller i kombinasjon med skjev adrenalektomi hloditan administrert i en dose på 3-5 g / dag før normalisering adrenokortikal funksjon og deretter tillatt vedlikeholdsdose (1-2 g) i lang tid (6-12 måneder). Elipten hloditan og gjelder for en midlertidig normalisering av funksjonen av binyrebarken ved fremstilling av kritisk syke pasienter i fjerning av ett eller begge binyrene. Elipten er foreskrevet i en dose på 1-1,5 g / dag.

Med Isenko-Cushings sykdom er symptomatisk terapi også nødvendig for å kompensere og korrigere protein-, elektrolytt- og karbohydratmetabolismen, blodtrykket og kardiovaskulær insuffisiens. Det er nødvendig å utføre behandling av osteoporose, purulente komplikasjoner, pyelonefrit og psykiske lidelser. Anabole steroider er mye brukt , retabolil blir ofte brukt 0,5 g / m hver 10-15 dager, avhengig av alvorlighetsgraden av dystrofiske lidelser. For behandling av hypokalemisk alkalose er det tilrådelig å kombinere kalium- og veroshpironpreparater. Når steroid diabetes brukes biguanider, noen ganger i kombinasjon med sulfonamider. Insulin er foreskrevet før kirurgi. Kardiovaskulær svikt krever parenteral behandling med hjerteglykosider eller digitalispreparater. Bruk av diuretika bør være begrenset. Med septiske manifestasjoner foreskrives antibiotika av et bredt spekter av tiltak med hensyn til følsomhet.

Symptomatisk behandling av osteoporose er et svært viktig problem, siden endringer i beinene kan reverseres sakte og ikke hos alle pasienter, spesielt i ungdomsårene og etter 50 år. Behandling av steroid osteoporose bør næres fra tre stillinger; for å akselerere absorpsjonen av kalsiumsalter fra tarmene, for å fremme fiksering av deres benmatrise, samt å gjenopprette proteinbestanddelen i benvevet. Øket inntak av kalsium oppnås tilsettings derivater av vitamin D ₃, spesielt oksidevita, eller blanding av alfa-D- ₃ -Teva.

For behandling av steroid osteoporose, brukes legemidler som reduserer benresorpsjon og stimulerer bendannelse.

Den første gruppen inneholder kalsitoninpreparater og bisfosfonater.

Calcitoniner, sammen med inhibering av benresorpsjon, har også en uttalt smertestillende effekt. For tiden er det mest brukte stoffet myakalsk, som brukes i to medisinske former: i ampuller for IM og n / til injeksjoner på 100 enheter og flasker i form av en nesespray på 200 enheter. Behandlingshastigheter med kalsitoniner utføres i 2-3 måneder med de samme intervaller i behandling, og på nytt foreskrive legemidlet. Ved avbrudd av behandlingen med kalsitonin, brukes bisfosfonater, oftest innenlands kidofon eller alendronat (fosamax). Nødvendigvis i den og andre former for behandling, legger du til kalsiumpreparater (500-1000 mg per dag).

Legemidler som stimulerer beindannelse, inkluderer forbindelser som inneholder fluoridsalter (ossin, tridin), anabole steroider.

En av de skadelige mekanismene for effekten av overskudd av glukokortikoider på beinvev er undertrykkelse av osteoblastfunksjon og nedsatt beindannelse. Bruken av fluorider, samt anabole steroider i steroid osteoporose, er basert på deres evne til å forbedre beindannelsen.

Når immundefekte tilstander som utviklet på bakgrunn av Cushings sykdom, er det anbefalt å behandle timalina eller T-aktivin, som virker på immunsystemet, akselerering av differensiering og modning av T-lymfocytter. Som biostimulant timalin forbedrer reparerende prosesser aktiverer blod, øker produksjonen av a-interferon og segmenterte leukocytter y-interferon ved T-lymfocytter. Behandlingen foregår i 20 dager 2 ganger i året.

Prognosen avhenger av sykdommens varighet, alvorlighetsgraden og pasientens alder. Med en kort sykdomstid, mild form og alder under 30 år, er prognosen gunstig. Etter vellykket behandling observeres utvinning.

I tilfeller moderat, med en lang periode etter at normaliseringen av funksjonen av adrenal cortex er ofte irreversibel skade på det kardiovaskulære systemet, hypertensjon, nyre- svikt, diabetes, osteoporose.

Som et resultat av bilateral adrenalektomi utvikler kronisk adrenal insuffisiens, derfor konstant erstatningsterapi og dynamisk observasjon, er forebygging av Nelson's syndromutvikling nødvendig.

Med full regresjon av symptomene på sykdommen, opprettholdes arbeidskapasiteten. Pasienter anbefales å unngå nattskift og tung fysisk arbeid. Etter adrenalektomi, er funksjonshemming ofte tapt.

Profylakse av Itenko-Cushings sykdom

Forebygging av hypofysen i Itenko-Cushing-sykdommen er problematisk, siden årsaken ikke har blitt fullt ut undersøkt. Forebygging av funksjonell hyperkortikose i fedme og alkoholisme er forebygging av den underliggende sykdommen.