Symptomer på Itenko-Cushings sykdom

Hos pasienter er huden tynn, tørr, på ansiktet, i brystet og baksiden av den lilla-cyanotiske farge. Det venøse mønsteret på brystet og bena er tydelig synlig. Det er akrocyanose. På bukets hud ser de indre overflatene av skuldrene, lårene, i brystkjertelområdene ut brede striae av rødviolett. Ofte er det hyperpigmentering av huden, ofte i friksjonssteder. På ryggen, bryst og ansikt er det pustulære utbrudd, hypertrichose. Hår på hodet faller ofte ut, og skaldethet hos kvinner er kjent i hannetypen. Det er en økt tendens til furunkulose og utvikling av erysipelas.

Det er en overdreven avsetning av fett i nakken, stammen, magen og ansiktet, som blir en "fullmåne". I området av de øvre thoracale vertebrae er det fete forekomster i form av en pukkel. Lemmer er tynne, mister sin normale form.

Fedme av varierende grad i Itenko-Cushing-sykdommen er observert i mer enn 92% av tilfellene. Hos pasienter med mangel på fedme, uttrykkes en omfordeling av subkutant fett med en overveiende plassering i bryst og mage.

Arteriell hypertensjon er et av de tidligste og permanente symptomene i Itenko-Cushing sykdommen. Både systolisk og diastolisk trykkøkning. Ofte øker blodtrykket i lang tid det eneste symptomet på sykdommen. Endringer i kardiovaskulærsystemet er ofte ledende i klinikken til den underliggende sykdommen, og er årsaken til funksjonshemming og flertallet av dødsfall.

Ofte er syndromet av hypertensjon komplisert av skaden på øyene, hjernen, nyrene, som i hypertensjon. Pasienter med Isenko-Cushings sykdom opplever som regel kardiovaskulær insuffisiens med takykardi, arytmi, dyspné, hevelse og forstørrelse av leveren. Metabolske og elektrolytskift, overvekt i hjertemuskelen i prosesser av proteinbrudd og hypokalemi bidrar hos pasienter med hypertensjon til rask utvikling av sirkulasjonsinsuffisiens.

I de fleste pasienter registreres ulike EKG-tegn på metabolske forstyrrelser i hjertemuskelen, elektrolytsteroidkardiopati er notert.

Osteoporotisk skjelettslidelse forekommer hos over 80% av pasientene med Iscenko-Cushings sykdom og er en av de siste og alvorlige manifestasjoner av sykdommen. Hvis sykdommen begynner i barndommen, er det et lag i vekst, da kortisol hemmer utviklingen av epifysebrokk. Graden av utvikling av osteoporose bestemmer i noen tilfeller alvorlighetsgraden av tilstanden til pasienter, og beinfrakturer og alvorlig smertsyndrom er ofte årsaken til uhyggelig lidelse. Lignende endringer i beinsystemet i flere tilfeller oppstår som en komplikasjon av terapi med glukokortikoider av ikke-endokrine sykdommer. Den thoracic og lumbale ryggraden, ribber, brystben, skallen bein er oftest påvirket. I mer alvorlige tilfeller utvikler osteoporose i flate og rørformede bein. Uttrykkede osteoporotiske endringer i ryggraden er ledsaget av en reduksjon i ryggvirvelens høyde og deres kompresjonsfrakturer, som kan oppstå selv med liten fysisk anstrengelse eller traumer, og ofte uten tilsynelatende årsak.

Dannelsen av trofasår, pustulære lesjoner i huden, utvikling av kronisk pyelonefrit, oppstår sepsis fordi kortikosteroider undertrykker spesifikk immunitet. Dette fører til utvikling av sekundær immundefekt. Med sykdommen minker totalt antall lymfocytter, interferonaktiviteten minker, antall T- og B-celler i blodet og milten minker, og lymfoidvevsinvolvering observeres.

Hos pasienter blir karbohydratmetabolismen forstyrret, ofte manifestert av en reduksjon i glukosetoleranse; Glukosuri, hyperglykemi og diabetes mellitus er notert. Diabetisk type av kurven i prøven for glukosetoleranse avsløres hos halvparten av pasientene, og den tilsynelatende diabetes mellitus - hos 10-20% av det totale antall pasienter. Hyperglykemi med Isenko-Cushings sykdom utvikler seg mot en bakgrunn av forhøyede nivåer av kortisol, glukagon, somatostatin og relativ insulinmangel. Glykosylert hemoglobin A som indikator for brudd på karbohydratmetabolismen øker hos flertallet av pasienter med Isenko-Cushings sykdom og er en av de tidligste tester i diagnosen diabetes. Steroid diabetes forårsaket av et overskudd av glukokortikoider, er forskjellig fra diabetes mellitus ved insulinresistens, en svært sjelden manifestasjon av ketoacidose og relativt lett regulert ved diett og administrering av biguanider.

Seksuelle lidelser er en av de tidlige og vedvarende symptomene på Itenko-Cushings sykdom. De er assosiert med en reduksjon i hypofysenes gonadotropiske funksjon og en økning i utskillelsen av testosteron av binyrene. Kvinner har menstruasjonsuregelmessigheter som opsomenorrhea og amenoré. Hvis sykdomsutbruddet refererer til puberteten, så oppstår ikke menstruasjon eller kommer senere. Ofte er det en sekundær infertilitet. Samtidig har noen pasienter en ovulatorisk menstruasjonssyklus, graviditet kan oppstå. For seksuell dysfunksjon ofte sluttet akne, hirsutisme, manifestert i veksten av hår på overleppen, haken, bryst, rygg, bein, den hvite linjen i magen, noen ganger utvikler virilnoe kroppstype. Kombinasjonen av graviditet og Itenko-Cushings sykdom er uønsket både for helsen til moren og for fosteret. Ofte er det spontane aborter i tidlig graviditet og tidlig fødsel.

Etter forsvinning av tegn på hyperkortis, fortsetter graviditet og fødsel mer trygt. Hos pasienter med Isenko-Cushings sykdom, som har fjernet binyrene, med tilstrekkelig erstatningsterapi, forårsaker ikke graviditet og fødsel noen store komplikasjoner. Barn, observert i to tiår, har ingen avvik. Graviditet hos pasienter som gjennomgikk bestråling av hypofysen anbefales ikke tidligere enn 2 år senere. Ganske ofte etter graviditet, abort og fødsel, forekommer tilbakefall av sykdommen. Menn lider ofte av impotens og redusert seksuell lyst. Hyperpigmentering av huden på nakken, albuer, buk oppstår i tilfelle av Itenko-Cushings sykdom i 10% tilfeller. Overdreven avsetning av melanin i huden er en klinisk indikator for økt sekresjon av adrenokortikotropisk og melanotropisk hormon.

Denne sykdommen er ofte ledsaget av følelsesmessige skift og psykiske lidelser. De er svært varierte - fra stemningsforstyrrelser til alvorlig psykose. Noen ganger krever akutt psykose spesiell behandling i forhold til psykosomatiske sykehus. Behandling av den underliggende sykdommen fører vanligvis til normalisering av mental aktivitet.

Økt sekresjon av ACTH og dets fragmenter, serotoninnivåer påvirker memoriseringsprosessen, deltar i patogenesen av visse atferdsbetingede lidelser, reduserer kognitiv funksjon. Korrelasjoner ble funnet mellom graden av alvorlighetsgrad av psykiske lidelser og blodnivåene av ACTH og kortisol.

Sykdom Itenko-Cushing kan være mild, moderat og alvorlig. Den milde formen er preget av moderat alvorlighetsgrad av symptomene på sykdommen. Noen symptomer (osteoporose, menstruell dysfunksjon) kan være fraværende. For sykdommen med moderat alvorlighetsgrad er alle symptomene vanlige, men ingen komplikasjoner. I alvorlige form, sammen med utviklingen av sykdomssymptomer er observert forskjellige komplikasjoner, hjerte- svikt, nyre- hypertensive, patologiske frakturer, steroid diabetes overgang til den egentlige, progressiv muskelsvakhet forbundet med muskel atrofi og hypokalemi, alvorlige mentale lidelser.

Kurset av Itenko-Cushings sykdom kan være progressiv og torpid. Det progressive kurset er preget av en rask utvikling (innen få måneder) og en ytterligere økning i alle symptomene og komplikasjonene. Pasienter mister raskt sin evne til å jobbe. Med torpidstrøm er det en gradvis utvikling av sykdommen.

[1], [2], [3], [4]