Symptomer på Icenko-Cushings sykdom

Pasientenes hud er tynn, tørr og lilla-cyanotisk i ansikt, bryst og rygg. Venøs dannelse på bryst og lemmer er tydelig synlig. Akrocyanose observeres. Brede rødfiolette striper vises på huden på magen, innsiden av skuldrene, lårene og i området rundt melkekjertlene. Hyperpigmentering av huden observeres ofte, oftest i områder med friksjon. Pustulære utslett og hypertrikose vises på rygg, bryst og ansikt. Hår på hodet faller ofte av, og skallethet hos kvinner observeres i henhold til det mannlige mønsteret. Det er en økt tendens til furunkulose og utvikling av erysipelas.

Det er overdreven fettavleiring på nakken, overkroppen, magen og ansiktet, som får utseendet til en "fullmåne". I området rundt de øvre brystvirvlene er det fettavleiringer i form av en pukkel. Lemmene er tynne og mister sin normale form.

Fedme i varierende grad ved Itsenko-Cushings sykdom observeres i mer enn 92 % av tilfellene. Hos pasienter uten fedme er det en uttalt omfordeling av subkutant fett med en overveiende plassering i bryst og mage.

Arteriell hypertensjon er et av de tidlige og konstante symptomene på Itsenko-Cushings sykdom. Både systolisk og diastolisk trykk øker. Ofte er en økning i blodtrykket over en lengre periode det eneste symptomet på sykdommen. Endringer i det kardiovaskulære systemet er ofte de viktigste i det kliniske bildet av den underliggende sykdommen og er årsaken til uførhet og de fleste dødsfall.

Arteriell hypertensjonssyndrom er ofte komplisert av skade på karene i netthinnen, hjertet og nyrene, som ved hypertensjon. Pasienter med Itsenko-Cushings sykdom opplever vanligvis kardiovaskulær insuffisiens med takykardi, arytmi, dyspné, ødem og leverforstørrelse. Metabolske og elektrolyttforandringer, forekomsten av proteinnedbrytningsprosesser i hjertemuskelen og hypokalemi bidrar til den raske utviklingen av sirkulasjonssvikt hos pasienter med hypertensjon.

De fleste pasienter viser ulike EKG-tegn på metabolske forstyrrelser i hjertemuskelen, og elektrolytt-steroid kardiopati er observert.

Osteoporotisk skjelettskade forekommer hos mer enn 80 % av pasienter med Itsenko-Cushings sykdom og er en av de senere og mer alvorlige manifestasjonene av sykdommen. Hvis sykdommen debuterer i barndommen, observeres veksthemming, siden kortisol hemmer utviklingen av epifysisk brusk. Graden av osteoporoseutvikling bestemmer i noen tilfeller alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, og beinbrudd og alvorlig smertesyndrom er ofte årsaken til uutholdelig lidelse. Lignende endringer i skjelettsystemet forekommer i noen tilfeller også som en komplikasjon av glukokortikoidbehandling for ikke-endokrine sykdommer. Oftest påvirkes bryst- og korsryggen, ribbeina, brystbenet og hodeskallen. I mer alvorlige tilfeller utvikler osteoporose seg i flate og rørformede bein. Uttalte osteoporotiske forandringer i ryggraden er ledsaget av en reduksjon i ryggvirvelhøyden og deres kompresjonsbrudd, som kan oppstå selv ved mindre fysisk anstrengelse eller skade og ofte uten noen åpenbar grunn.

Dannelsen av trofiske sår, pustulære hudlesjoner, utvikling av kronisk pyelonefritt og sepsis oppstår fordi kortikosteroider undertrykker spesifikk immunitet. Dette fører til utvikling av sekundær immunsvikt. Med sykdommen reduseres det totale antallet lymfocytter, deres interferonaktivitet reduseres, antallet T- og B-celler i blodet og milten reduseres, og det observeres involvering av lymfoidvev.

Pasienter har nedsatt karbohydratmetabolisme, ofte manifestert av redusert glukosetoleranse; glukosuri, hyperglykemi og diabetes mellitus er observert. Diabetisk type kurve i glukosetoleransetesten oppdages hos halvparten av pasientene, og åpenbar diabetes mellitus - hos 10-20% av det totale antallet pasienter. Hyperglykemi ved Itsenko-Cushings sykdom utvikler seg mot bakgrunn av økte nivåer av kortisol, glukagon, somatostatin og relativ insulinmangel. Glykosylert hemoglobin A som en indikator på nedsatt karbohydratmetabolisme er forhøyet hos de fleste pasienter med Itsenko-Cushings sykdom og er en av de tidligste testene i diagnosen diabetes. Steroiddiabetes forårsaket av overskudd av glukokortikoider skiller seg fra diabetes mellitus ved insulinresistens, en svært sjelden manifestasjon av ketoacidose, og reguleres relativt lett av kosthold og administrering av biguanider.

Seksuell dysfunksjon er et av de tidlige og konstante symptomene på Itsenko-Cushings sykdom. Det er assosiert med en reduksjon i hypofysens gonadotropiske funksjon og en økning i testosteronsekresjon fra binyrene. Kvinner opplever menstruasjonsuregelmessigheter i form av opsomenoré og amenoré. Hvis sykdommen debuterer i puberteten, oppstår menstruasjon enten ikke eller oppstår senere. Sekundær infertilitet forekommer ofte. Samtidig har noen pasienter en eggløsningssyklus, og graviditet kan oppstå. Seksuell dysfunksjon er ofte ledsaget av kviser, hirsutisme, uttrykt i hårvekst på overleppen, haken, brystet, ryggen, lemmene, langs den hvite linjen i magen, og noen ganger utvikles en viril kroppstype. Kombinasjonen av graviditet og Itsenko-Cushings sykdom er uønsket for både morens og fosterets helse. Spontane tidlige avbrudd av svangerskapet og for tidlig fødsel forekommer ofte.

Etter at tegnene på hyperkortisisme forsvinner, går graviditet og fødsel mer vellykket. Hos pasienter med Itsenko-Cushings sykdom, hvor binyrene er fjernet, forårsaker ikke graviditet og fødsel større komplikasjoner med tilstrekkelig erstatningsterapi. Barn som er observert i to tiår har ingen abnormaliteter. Graviditet hos pasienter som har gjennomgått hypofysebestråling anbefales tidligst 2 år senere. Tilbakefall av sykdommen forekommer ganske ofte etter graviditet, abort og fødsel. Impotens og redusert seksuell lyst observeres ofte hos menn. Hyperpigmentering av huden på nakken, albuene og magen forekommer ved Itsenko-Cushings sykdom i 10 % av tilfellene. Overdreven avleiring av melanin i huden er en klinisk indikator på økt utskillelse av adrenokortikotrope og melanotrope hormoner.

Denne sykdommen er ofte ledsaget av emosjonelle endringer og psykiske lidelser. De er svært varierte - fra humørforstyrrelser til alvorlige psykoser. Noen ganger krever akutt psykose spesiell behandling på psykosomatiske sykehus. Behandling av den underliggende sykdommen fører vanligvis til normalisering av mental aktivitet.

Økt utskillelse av ACTH og dets fragmenter, serotoninnivåer påvirker memoreringsprosessen, deltar i patogenesen av noen atferdsforstyrrelser og redusert kognitiv funksjon. Korrelasjoner ble funnet mellom alvorlighetsgraden av psykiske lidelser og innholdet av ACTH og kortisol i blodet.

Cushings sykdom kan være mild, moderat eller alvorlig. Den milde formen kjennetegnes av moderat alvorlighetsgrad av sykdomssymptomene. Noen symptomer (osteoporose, menstruasjonsdysfunksjon) kan være fraværende. Moderat alvorlighetsgrad av sykdommen kjennetegnes av alvorlighetsgraden av alle symptomer, men fraværet av komplikasjoner. I den alvorlige formen, sammen med utviklingen av alle symptomene på sykdommen, observeres ulike komplikasjoner: hjerte-lungesvikt, hypertensive nyrer, patologiske beinbrudd, overgang fra steroiddiabetes til ekte diabetes, progressiv muskelsvakhet assosiert med muskelatrofi og hypokalemi, alvorlige psykiske lidelser.

Forløpet av Itsenko-Cushings sykdom kan være progressivt og sløvt. Det progressive forløpet kjennetegnes av rask (innen flere måneder) utvikling og ytterligere økning av alle symptomer og komplikasjoner. Pasientene mister raskt arbeidsevnen. Ved sløvt forløp utvikler sykdommen seg gradvis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]