Immunhemolytisk anemi

Immunhemolytisk anemi er en heterogen gruppe av sykdommer hvor blod eller beinmargsceller ødelegges av antistoffer eller sensibiliserte lymfocytter rettet mot deres egne uendrede antigener.

Avhengig av antistoffets natur, utmerker seg 4 varianter av immunhemolytisk anemi: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), autoimmune.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmun hemolytisk anemi

Det har vært tilfeller i antigene inkompatibilitet gener mor og foster (hemolytisk sykdom hos den nyfødte), eller i kontakt med uforenlige gruppeantigener på røde blodceller (uforenelig blodoverføring), noe som resulterer i giverserum med erytrocytter reaksjon mottaker.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er oftest forbundet med maternell og føtal blodkompatibilitet med RhD-antigen, mindre ofte med antigener A B O, enda mindre ofte med C, Kell og andre antigener. Antistoffer som trenger inn i morkaken er fastet på erytrocytene av fosteret og elimineres deretter av makrofager. Intracellulær hemolyse utvikles med dannelsen av indirekte bilirubin, giftig for sentralnervesystemet, med kompenserende ergotroblastose, dannelsen av ekstramedullære foci av hematopoiesis.

Overførbar hemolytisk anemi

Det skyldes transplacental overføring av antistoffer fra mødre som lider av autoimmun hemolytisk anemi; antistoffer er rettet mot det generelle antigenet av erytrocytter både av moren og barnet. Transimmun hemolytisk anemi hos nyfødte krever systematisk behandling, tatt i betraktning halveringstiden til moderne antistoffer (IgG) om 28 dager. Bruk av glukokortikoider er ikke vist.

Heteroimmun hemolytisk anemi

Assosiert med fiksering på overflaten av røde blodlegemer hapten narkotika, viral, bakteriell opprinnelse. Erytrocytt er en tilfeldig målcellen, til hvilken det hapten-antistoffreaksjon (kroppen produserer antistoffer mot "fremmede" antigener). I 20% av tilfellene med immunhemolyse kan legemiddelrollen avsløres.

Autoimmun hemolytisk anemi

Med denne varianten av hemolytisk anemi i pasientens kropp produseres antistoffer rettet mot sine egne uendrede erytrocytantigener. Det er i alle aldre.

Typer av immunhemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi betraktes som en slags tilstand "disimmuniteta" assosiert med mangel på thymus-avledede populasjoner av suppressorceller, brudd cellesamarbeid i løpet av immunreaksjonen og utseende klone autoaggressive immunocytter (spredning "ulovlig" klone immunologicheskn kompetente celler som har mistet evnen til å gjenkjenne selvantigener) . Å redusere antallet av T-lymfocytter i blodet er ledsaget av økte mengder av B-lymfocytter og null i perifert blod.

Patogenese av immunhemolytisk anemi

[5], [6], [7], [8]

Autoimmun hemolytisk anemi assosiert med termiske antistoffer

Kliniske manifestasjoner av sykdommen er de samme både i idiopatisk og symptomatisk form. I følge det kliniske kurset er delt inn i 2 grupper. Den første gruppen er representert ved en akutt forbigående type anemi, som overveiende er observert hos små barn, og vises ofte etter en infeksjon, vanligvis et luftveier. Klinisk er dette skjemaet karakterisert ved tegn på intravaskulær hemolyse. Begynn akutte sykdommer ledsaget av feber, oppkast, svakhet, svimmelhet, blek utseende av huden, icteric, magesmerter og korsryggen, hemoglobinuri. I denne gruppen av pasienter observeres ingen store systemiske sykdommer.

Immunhemolytisk anemi assosiert med termiske antistoffer

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimmun hemolytisk anemi assosiert med "kalde" antistoffer

Erytrocytantistoffer, som blir mer aktive ved lav kroppstemperatur, kalles "kalde" antistoffer. Disse antistoffene tilhører IgM-klassen, tilstedeværelsen av komplement er nødvendig for utviklingen av deres aktivitet, IgM aktiverer komplement i lemmer (hender, føtter), der temperaturen er lavere enn i andre deler av kroppen; Kaskaden av komplementreaksjoner avbrytes når de røde blodcellene beveger seg til de varmere sonene i kroppen. I 95% av friske mennesker, finnes naturlige kalde agglutininer i lave titre (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimmun hemolytisk anemi assosiert med "kalde" antistoffer

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendig varme agglutinins - den vanligste formen hos voksne og barn, selv om sistnevnte, ifølge enkelte rapporter, oppstår paroksysmal kaldt hemoglobinuri minst ofte, men sjelden diagnostisert. Hos barn, er autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendig varme agglutininer ofte idiopatisk i naturen, immunsviktsyndromer, og SLE - de vanligste årsaker til sekundær autoimmun hemolytisk anemi. Hos voksne følger denne form for autoimmun hemolytisk anemi ofte andre autoimmune syndrom, CLL og lymfomer.

Autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer

[20], [21]

Autoimmun hemolytisk anemi med fullstendig kald agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med full kuldeagglutininer (kald agglutinin sykdom) hos barn forekommer mye sjeldnere enn andre former. Hos voksne er sykdommen ofte oppdaget: denne form av enten sekundært til lymfoproliferative syndromer, hepatitt C, mononukleose, eller idiopatiske. Idiopatisk form for anemi, men også viser tilstedeværelse av klonalt ekspandert populasjon av morfologisk normale lymfocytter som produserer monoklonalt IgM.

Autoimmun hemolytisk anemi med fullstendig kald agglutininer

[22], [23], [24],