Immunhemolytiske anemier

Immunhemolytiske anemier er en heterogen gruppe sykdommer der blod- eller benmargsceller ødelegges av antistoffer eller sensibiliserte lymfocytter rettet mot deres egne umodifiserte antigener.

Avhengig av antistoffenes natur, finnes det fire typer immun hemolytisk anemi: alloimmun (isoimmun), transimmun, heteroimmun (haptenisk) og autoimmun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Isoimmune hemolytiske anemier

De observeres i tilfeller av antigenisk inkompatibilitet mellom morens og fosterets gener (hemolytisk sykdom hos den nyfødte) eller når erytrocytter som er inkompatible med hensyn til gruppeantigener kommer inn i kroppen (transfusjon av inkompatibelt blod), noe som fører til en reaksjon av giverens serum med mottakerens erytrocytter.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er oftest assosiert med inkompatibilitet mellom mors og fosterets blod med RhD-antigenet, sjeldnere med ABO-antigenene, og enda sjeldnere med C-, C-, Kell- og andre antigener. Antistoffer som penetrerer morkaken fikseres på fosterets erytrocytter og elimineres deretter av makrofager. Intracellulær hemolyse utvikles med dannelse av indirekte bilirubin, giftig for sentralnervesystemet, med kompenserende erntroblastose og dannelse av ekstramedullære hematopoiesefokuser.

Transimmun hemolytisk anemi

Forårsaket av transplacental overføring av antistoffer fra mødre som lider av autoimmune hemolytiske anemier; antistoffene er rettet mot et vanlig rødt blodcelleantigen hos både mor og barn. Transimmun hemolytisk anemi hos nyfødte krever systematisk behandling, med tanke på halveringstiden for maternelle antistoffer (IgG) på 28 dager. Bruk av glukokortikoider er ikke indisert.

Heteroimmun hemolytisk anemi

Assosiert med fiksering av et hapten av medisinsk, viral eller bakteriell opprinnelse på overflaten av en erytrocytt. En erytrocytt er en tilfeldig målcelle der en hapten-antistoffreaksjon oppstår (kroppen produserer antistoffer mot "fremmede" antigener). I 20 % av tilfellene kan legemidlers rolle i immunhemolyse avsløres.

Autoimmune hemolytiske anemier

Ved denne typen hemolytisk anemi produserer pasientens kropp antistoffer rettet mot sine egne umodifiserte røde blodcelleantigener. De forekommer i alle aldre.

Typer av immun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi regnes som en spesifikk tilstand av "dysimmunitet" assosiert med mangel på den tymusavledede populasjonen av suppressorceller, forstyrrelse av cellesamarbeidet under immunresponsen og fremveksten av en klon av autoaggressive immunocytter (proliferasjon av en "ulovlig" klon av immunologisk kompetente celler som har mistet evnen til å gjenkjenne sine egne antigener). En reduksjon i antall T-lymfocytter i blodet er ledsaget av en økning i antall B- og nulllymfocytter i perifert blod.

Patogenesen av immunhemolytiske anemier

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimmune hemolytiske anemier assosiert med varme antistoffer

Kliniske manifestasjoner av sykdommen er de samme i både idiopatisk og symptomatisk form. I henhold til det kliniske forløpet er de delt inn i to grupper. Den første gruppen er representert ved en akutt forbigående type anemi, som hovedsakelig observeres hos små barn og ofte oppstår etter en infeksjon, vanligvis i luftveiene. Klinisk er denne formen karakterisert ved tegn på intravaskulær hemolyse. Sykdommen starter akutt, ledsaget av feber, oppkast, svakhet, svimmelhet, blek hud, gulsott, mage- og korsryggsmerter, hemoglobinuri. Denne pasientgruppen har ingen større systemiske sykdommer.

Varme antistoffassosierte immunhemolytiske anemier

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimmune hemolytiske anemier assosiert med "forkjølelses"-antistoffer

Røde blodcelle-antistoffer som blir mer aktive ved lave kroppstemperaturer kalles "kalde" antistoffer. Disse antistoffene tilhører IgM-klassen, og komplement er nødvendig for at aktiviteten deres skal manifestere seg. IgM aktiverer komplement i ekstremitetene (hender, føtter), hvor temperaturen er lavere enn i andre deler av kroppen; komplementkaskaden avbrytes når røde blodceller beveger seg til varmere områder av kroppen. Naturlige kalde agglutininer i lave titere (1:1, 1:8, 1:64) finnes hos 95 % av friske mennesker.

Autoimmune hemolytiske anemier assosiert med "forkjølelses"-antistoffer

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimmune hemolytiske anemier med ufullstendige varme agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige varme agglutininer er den vanligste formen hos voksne og barn, selv om paroksysmal kald hemoglobinuri hos sistnevnte, ifølge noen data, ikke er mindre vanlig, men diagnostiseres sjeldnere. Hos barn er autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige varme agglutininer oftest idiopatisk, immunsviktsyndromer og SLE er de vanligste årsakene til sekundær autoimmun hemolytisk anemi. Hos voksne følger denne formen for autoimmun hemolytisk anemi ofte med andre autoimmune syndromer, KLL og lymfomer.

Autoimmune hemolytiske anemier med ufullstendige varme agglutininer

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimmun hemolytisk anemi med komplette kalde agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med komplette kuldeagglutininer (kuldeagglutininsykdom) hos barn forekommer mye sjeldnere enn andre former. Hos voksne oppdages denne sykdommen ofte: denne formen er enten sekundær til lymfoproliferative syndromer, hepatitt C, infeksiøs mononukleose eller idiopatisk. I den idiopatiske formen for anemi vises imidlertid også tilstedeværelsen av klonal ekspansjon av populasjonen av morfologisk normale lymfocytter som produserer monoklonalt IgM.

Autoimmun hemolytisk anemi med komplette kalde agglutininer

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]