Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Patogenesen av immunhemolytiske anemier
Sist anmeldt: 06.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Autoimmun hemolytisk anemi regnes som en spesifikk tilstand av "dysimmunitet" assosiert med mangel på den tymusavledede populasjonen av suppressorceller, forstyrrelse av cellesamarbeidet under immunresponsen og fremveksten av en klon av autoaggressive immunocytter (proliferasjon av en "ulovlig" klon av immunologisk kompetente celler som har mistet evnen til å gjenkjenne sine egne antigener). En reduksjon i antall T-lymfocytter i blodet er ledsaget av en økning i antall B- og null-lymfocytter i perifert blod. Fraværet av regulatorisk påvirkning fra T-celler forårsaker en økt og ukontrollert B-celleimmunrespons, som er assosiert med en økning i nivået av immunglobuliner i pasientens blodserum. Påvisning av prolifererende immunglobuliner på overflaten av målcellene indikerer sykdommens autoaggressive natur. Andre mekanismer for forstyrrelse av cellulære og humorale immunitetsfaktorer er også involvert i implementeringen av autoimmun aggresjon, noe som fremgår av en økning i lymfocytotoksisk og en reduksjon i komplementær aktivitet i pasientens blodserum.
Varme anti-erytrocytt-antistoffer (maksimalt aktive ved normal kroppstemperatur) er i de fleste tilfeller representert av IgG (inkludert ulike underklasser av IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), sjeldnere av IgA. Kulde-antistoffer (maksimalt aktive i et kaldt miljø - ved en temperatur på 4–18 °C) er IgM. Bifasiske Donath-Landsteiner-hemolysiner, påvist ved paroksysmal kald hemoglobinuri, er IgG.
Ødeleggelse av røde blodceller ved autoimmun hemolytisk anemi skjer i milten eller i milten og leveren samtidig. I tillegg er B-lymfocytter i perifert blod, spesielt milten, i stand til å samhandle med sine egne røde blodceller. Disse lymfocyttene utfører en drepende funksjon i forhold til gamle røde blodceller med en gjennomsnittlig levetid, som har absorbert den maksimale mengden antistoffer.
Tre hovedmekanismer for hemolyse ved autoimmun hemolytisk anemi er beskrevet: fagocytose av erytrocytter dekket med antistoffer og/eller komplement av monocytter-makrofager; lysis av erytrocytter dekket med IgG av monocytter-makrofager; komplementmediert lyse.
For utvikling av hemolyse av erytrocytter som har absorbert IgG, er interaksjon mellom miltmakrofager og en celle dekket med antistoffer nødvendig. Hastigheten for celleødeleggelse avhenger av antall antistoffer på celleoverflaten. IgM-antistoffer forårsaker strukturell skade på erytrocyttmembraner, aktiverer C-komponenten i komplement; i tillegg forårsaker de agglutinering av erytrocytter.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]