Immunhemolytisk anemi assosiert med termiske antistoffer

Symptomer på immunhemolytisk anemi forbundet med termiske antistoffer er de samme i både idiopatisk og symptomatisk form. I følge det kliniske kurset er delt inn i 2 grupper. Den første gruppen er representert ved en akutt forbigående type anemi, som overveiende er observert hos små barn, og vises ofte etter en infeksjon, vanligvis et luftveier. Klinisk er dette skjemaet karakterisert ved tegn på intravaskulær hemolyse. Begynn akutte sykdommer ledsaget av feber, oppkast, svakhet, svimmelhet, blek utseende av huden, icteric, magesmerter og korsryggen, hemoglobinuri. I denne gruppen av pasienter observeres ingen store systemiske sykdommer. Karakteristiske egenskaper for den akutte form for autoimmun hemolytisk anemi er den uforanderlige responsen på kortikosteroidbehandling, lav dødelighet og fullstendig gjenoppretting innen 2-3 måneder etter sykdomsutbruddet. Denne form for autoimmun hemolytisk anemi skyldes termiske hemolysiner.

I den andre typen er det et langvarig kronisk kurs med et ledende klinisk syndrom av gulsott og splenomegali. Tegn på hemolyse vedvarer i mange måneder eller til og med år. Ofte oppdages brudd fra andre blodelementer. Responsen på kortikosteroidbehandling er uttrykt i varierende grad og er ikke nødvendig. Dødlighet er 10% og er ofte forbundet med løpet av den underliggende systemiske sykdommen. Denne form for autoimmun hemolytisk anemi er forbundet med termiske agglutininer.

Laboratorie data

For autoimmun hemolytisk anemi med termiske antistoffer er alvorlig anemi karakteristisk, der hemoglobin reduseres til under 60 g / l. I perifert blod spherocytes detekterte, som er dannet ved innvirkning av makrofager i milten røde cellemembran belagt med antistoffer. Det er en retikulocytose, noen ganger er det normocytter (kjernefysiske celler). I noen tilfeller kan det innledningsvis lavt nivå av retikulocytter indikerer alvorlighetsgraden av den prosess i hvilken benmargen er fortsatt rett og slett ikke har hatt tid til å svare på ham eller antistoffer rettet også mot retikulocytter (sjelden) og / eller pasienter kan være en folsyremangel eller jern relatert. Ofte er det leukocytose med et skift av nøytrofiler til myelocytter, mindre ofte er det leukopeni. Antall blodplater endres heller ikke, eller trombocytopeni blir observert. I en rekke tilfeller er utviklingen av immunpancytopeni mulig. Nivået av haptoglobin reduseres; Når den intravaskulære komponenten av hemolyse uttrykkes, øker nivået av plasmahemoglobin.

Avgjørende i diagnosen er resultatene av direkte Coombs-test, basert på deteksjon av antistoffer fastet på pasientens erytrocytmembran. Positiv direkte Coombs-test observeres i 70-80% tilfeller av autoimmun hemolytisk anemi med termiske agglutininer. Aktiviteten av disse antistoffene manifesteres ved en temperatur på 37 ° C ("termiske" agglutininer); de tilhører klassen IgG. For å vise sin aktivitet, er komplement ikke nødvendig, men underklasser av IgG-IgG1 og IgG3 kan aktivere komplement; Noen ganger er komplement (C3d) også funnet på erytrocytmembranen. Coombs-testen med hemolysinformer av autoimmun hemolytisk anemi er ofte negativ. Negativ Coombs kan være forbundet med en liten mengde av antistoff på celleoverflaten (for en positiv reaksjon på overflaten av erytrocytt-membranen bør være minst 250-500 IgG-molekyler) som i den myke sykdomsforløpet, og med en skarp forverring når hemolytisk krise etter mange er ødelagt erytrocytter. For tiden utviklet radioimmunoassay og enzym-immunologiske metoder for å kvantifisere erythrocytisk autoantistoffer, og er den primære metoden ved diagnose Coombs negative hemolytisk anemi av autoimmun. Bruken av anti-Ig og antikomplementær antisera gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av forskjellige klasser og typer av Ig-komponenter av komplement på overflaten av erytrocytter. ELISA-metoden tillater å overvåke nivået av antistoffer under behandling.

[1], [2], [3]