Idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk pulmonal fibrose (kryptogen fibrosing alveolitt) - den vanligste formen av idiopatisk interstitiell lungebetennelse, svarende til progressiv fibrose i lungene og de dominerende mannlige røykere. Symptomer på idiopatisk lungefibrose utvikler seg over en periode på flere måneder til flere år, og inkluderer kortpustethet ved trening, hoste og små boblende raler.

Diagnosen er etablert ved analyse av historisk, fysisk undersøkelse, brystradiografi og lungefunksjonstester og bekreftes av resultatene av HRCT, lungebiotikk eller om nødvendig begge metoder. Ingen spesifikk behandling av idiopatisk lungefibrose har vist seg å være effektiv, men glukokortikoider, cyklofosfamid, azatioprin eller kombinasjoner derav, foreskrives ofte. I de fleste pasienter oppstår forverring selv mot bakgrunnen av behandlingen; Median overlevelse - mindre enn 3 år fra diagnosedagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsaker til idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk lungefibrose, defineres histologisk som vanlig interstitiell lungebetennelse, 50% av tilfellene av idiopatisk interstitiell lungebetennelse og forekommer i både menn og kvinner i alderen 50 til 60 år i et forhold på 2: 1. Fortsatt eller tidligere røyking i uttalt grad korrelerer med sykdommen. Det er noe genetisk predisposisjon: En familiehistorie er avveid i 3% av tilfellene.

Selv om idiopatisk lungefibrose kalles lungebetennelse, spiller betennelse sannsynligvis en relativt liten rolle. Miljø, genetisk eller andre ukjente faktorer som blir antatt å forårsake skade pervonachapno alveolær epitel, men spesifikk og avvikende spredning av interstitielle fibroblaster og mesenkymale celler (kollagenavleiring og fibrose) sannsynligvis danner basis for klinisk sykdomsprogresjon. De viktigste histologiske kriteriene er subpleural fibrose med fokus på proliferasjon av fibroblaster og områder med alvorlig fibrose vekslende med regioner med normalt lungvev. Den utbredt interstitiale betennelsen ledsages av lymfocytisk, plasmacytisk og histiocytisk infiltrering. Cystisk dilatasjon av perifere alveoler ("cellulær lunge") er funnet hos alle pasienter og øker etter hvert som sykdommen utvikler seg. En lignende histologisk struktur er sjelden i IBLARB av en kjent etiologi; Begrepet konvensjonell interstitial lungebetennelse brukes til idiopatiske lesjoner som ikke har en åpenbar årsak.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer på idiopatisk lungefibrose

Symptomer på idiopatisk lungefibrose utvikler seg vanligvis i 6 måneder til flere år og inkluderer kortpustethet ved trening og en unproductiv hoste. Vanlige symptomer (feber mot subfebrile sifre og myalgi) er sjeldne. Det klassiske tegn på idiopatisk lungefibrose er sonorøs, tørr bilateral basal inspirerende små boblende raler (som ligner lyd når du åpner en borrelås). Forsinkelse av fingerens terminalfalangene er tilstede i ca. 50% av tilfellene. De gjenværende resultatene av undersøkelsen forblir normale til utviklingen av syklusens terminale stadium, når manifestasjoner av lungehypertensjon og systolisk dysfunksjon i høyre ventrikel kan utvikles.

Diagnose av idiopatisk lungefibrose

Diagnosen er basert på analyse av anamnese data, resultatene av stråleforskningsmetoder, lungefunksjonstester og biopsi. Idiopatisk lungefibrose er vanligvis feilaktig diagnostisert som andre sykdommer som har lignende kliniske manifestasjoner, som bronkitt, bronkial astma eller hjertesvikt.

Når brystets røntgenbilder vanligvis oppdages, diffus forbedring av lungemønsteret i lungens nedre og perifere soner. Små cystiske opplysninger ("honeycomb lung"), utvidet luftveier på grunn av utvikling av bronkiektase kan være ytterligere funn.

Lungefunksjonstester viser vanligvis en restriktiv karakter av endringene. Diffusjonskapasiteten for karbonmonoksid (DI_CO) reduseres også. Undersøkelse av arterielle blodgasser avslører hypoksemi, som ofte forsterkes eller oppdages under fysisk anstrengelse og lave verdier av CO-konsentrasjon i arterielt blod.

HRCT tillater deteksjon av diffust eller fokal subpleural styrking av lungemønsteret med asymmetrisk fortykkede interlobulære septa og intralobulære fortykkelser; subpleural forandringer i form av honningkake og traksjon bronkiektase. Endringer i typen frostet glass, som fanger mer enn 30% av lungen, indikerer en alternativ diagnose.

Laboratoriestudier spiller en mindre rolle i diagnosen. Økt ESR, C-reaktive proteinkonsentrasjoner og hypergammaglobulinemi finnes ofte. Konsentrasjoner av antinucleare antistoffer eller reumatoid faktor økes hos 30% av pasientene, og avhengig av spesifikke verdier kan det utelukke bindevevssykdommer.

[12], [13], [14], [15],

Behandling av idiopatisk lungefibrose

Ingen av de spesifikke behandlingsalternativene viste effekt. Støttende behandling av idiopatisk lungefibrose blir redusert til oksygen inhalasjon hypoksemi og destinasjoner antibiotika for lungebetennelse utvikling. Den endelige fasen av sykdommen kan kreve at enkelte pasienter utfører lungetransplantasjon. Glukokortikoider og cytotoksiske medikamenter (cyklofosfamid, azatioprin) har tradisjonelt vært anvendt i pasienter med idiopatisk pulmonal fibrose empirisk, i et forsøk på å stoppe utviklingen av betennelse, men bare en begrenset mengde av data som indikerer deres effektivitet. Imidlertid er en vanlig praksis å forsøke bestemmelses prednisolon (oralt i en dose på 0,5 mg / kg til 1,0 mg / kg, 1 ganger daglig i 3 måneder, etterfulgt av reduksjon av dosen på 0,25 mg / kg, én gang per dag for de følgende 3-6 måneder) i kombinasjon med cyklofosfamid eller azatioprin (oralt i en dose på 1 mg / kg til 2 mg / kg en gang om dagen og N-acetylcystein 600 mg 3 ganger daglig gjennom munnen som aktioksidanta ). Med periodicitet fra hver 3 måneder til 1 gang per år, utføres en spinal, radiologisk og fysisk vurdering av tilstanden og korrigering av doser medikamenter. Behandling av idiopatisk lungefibrose opphører i fravær av objektiv respons.

Pyrfenidon, som er et kollagensynteseinhiberende middel, kan stabilisere lungefunksjonen og redusere risikoen for eksacerbasjoner. Antifibrotiske virkningen av andre midler, i særdeleshet, for inhibering av kollagensyntese (relaxin), profibrotic vekstfaktorer (suramin) og endotelin-1 (angiotensinreseptorblokkerer) har blitt påvist bare in vitro.

Interferon-y-lb viste en god effekt i avtalen sammen med prednisolon i en liten studie, men en stor multinasjonal, dobbeltblind, viste randomisert studie ingen effekt på hans dpitelnost sykdomsfri overlevelse, lungefunksjon og livskvalitet.

Lungetransplantasjon er vellykket hos pasienter med terminal-trinns idiopatisk lungefibrose som ikke har andre sykdommer, ikke eldre enn 55 år (dvs. <40% av pasienter med idiopatisk pulmonal fibrose).

Outlook

De fleste pasienter har milde og alvorlige kliniske manifestasjoner ved diagnosetidspunktet. Sykdommen idiopatisk lungefibrose går ofte til tross for behandling. Normale verdier av PaO2 på tidspunktet for diagnosen og færre fibroblastiske fokier oppdaget ved histologisk undersøkelse av biopsi-materiale, forbedrer prognosen av sykdommen. Tvert imot er prognosen verre hos eldre og verre med nedsatt lungefunksjon ved diagnostisering og alvorlig dyspné. Median overlevelse er mindre enn 3 år fra diagnosedagen. En økning i hyppigheten av sykehusinnleggelser for plutselige infeksjoner i luftveiene og lungesvikt indikerer en rask død i pasienten, noe som krever planlegging av omsorg for ham. Lungekreft er vanlig hos pasienter med idiopatisk lungefibrose, men dødsårsaken er vanligvis respiratorisk svikt, luftveisinfeksjon eller hjertesvikt med iskemi og arytmi.

[16], [17]