Idiopatisk interstitial lungebetennelse

Idiopatisk interstitial lungebetennelse er en interstitiell lungesykdom med ukjent etiologi som kombinerer lignende kliniske trekk. De er klassifisert i 6 histologiske subtyper, og de er preget av varierende grad av inflammatorisk respons og fibrose og ledsages av kortpustethet og typiske endringer i radiografi. Diagnosen er etablert ved å analysere historien, fysisk undersøkelse, resultatene av stråleundersøkelser, lungefunksjonstester og lungebiopsi.

Definerte 6 histologiske subtyper av idiopatisk interstitiell lungebetennelse (IIP) som er angitt i synkende frekvens: vanlig interstitiell lungebetennelse (IPR), klinisk kjent som idiopatisk lungefibrose; ikke-spesifikk interstitial lungebetennelse; utrydde bronkiolit med organiserende lungebetennelse; respiratoriske bronkiolitene assosiert med interstitial lungesykdom RRBNZL; desquamative interstitial lungebetennelse og akutt interstitial lungebetennelse. Lymfoid interstitiell lungebetennelse, selv om det fortsatt er noen ganger sett på som en undertype av idiopatisk interstitiell lungebetennelse, som det nå betraktet som en del av lymfoproliferative sykdommer, snarere enn primær IBLARB. Disse subtyper idiopatisk interstitiell lungebetennelse karakterisert ved varierende grader av interstitiell inflammasjon og fibrose, og alle føre til utvikling av dyspnea; diffunderer endringer på røntgenbilder av brystkassen, vanligvis i form av styrke pulmonal mønster, og er kjennetegnet ved inflammasjon og / eller fibrose histologisk. Ovennevnte klassifisering skyldes ulike kliniske trekk ved individuelle subtyper av idiopatisk interstitial lungebetennelse og deres forskjellige respons på behandling.

[1], [2], [3]

Diagnose av idiopatisk interstitial lungebetennelse

De kjente årsakene til IDD bør utelukkes. I alle tilfeller utføres røntgen, lungefunksjon og CT-skanning med høy oppløsning (CTWR). Det sistnevnte gjør det mulig å differensiere den lesjon fra de i hulrommene i det interstitielle vev, tilveiebringe en mer nøyaktig vurdering av omfanget og lokalisasjon og for å detektere primær eller assosierte sykdom er mer sannsynlig (f.eks skjulte mediastinalt lymfadenopati, ondartede sykdommer og emfysem). HRCT utføres best i pasientens stilling som ligger på magen for å redusere atelektasen av lungens nedre deler.

For å bekrefte diagnosen er det vanligvis nødvendig med lungebetakelse, bortsett fra tilfeller der diagnosen er etablert i henhold til HRCT-data. En bronkoskopisk transbronchial biopsi kan utelukke en IBLARB, diagnostisere en annen sykdom, men tillater ikke tilstrekkelig vev å bli diagnostisert for IBLARB. Som et resultat kan en biopsi av et stort antall områder bli pålagt å foreta en diagnose når det utføres en åpen eller videoturakoskopisk kirurgisk inngrep.

Bronchoalveolar lavage bidrar til å begrense mengden differensial diagnostisk søk hos enkelte pasienter og gi informasjon om sykdomsprogresjonen og dens respons på pågående behandling. Fordelen med denne prosedyren i den første kliniske undersøkelsen og ytterligere observasjon i de fleste tilfeller av denne sykdommen er imidlertid ikke blitt fastslått.

[4], [5], [6]

Behandling av idiopatisk interstitial lungebetennelse

Behandling av idiopatisk interstitial lungebetennelse avhenger av subtype, men inkluderer vanligvis glukokortikoider og / eller cytotoksiske midler, men er ofte ineffektive. Idiopatisk interstitial lungebetennelse har en annen prognose. Det avhenger av subtype og varierer fra veldig gunstig til nesten alltid dødelig.