Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Idiopatisk interstitiell lungebetennelse
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Idiopatisk interstitiell pneumoni er interstitiell lungesykdom med ukjent etiologi som deler lignende kliniske trekk. De er klassifisert i 6 histologiske subtyper og er karakterisert av varierende grad av inflammatorisk respons og fibrose, og er ledsaget av dyspné og typiske endringer i radiografi. Diagnosen stilles ved å analysere anamnesen, fysisk undersøkelse, radiologiske undersøkelser, lungefunksjonstester og lungebiopsi.
Seks histologiske undertyper av idiopatisk interstitiell lungebetennelse (IIP) er definert, oppført i synkende rekkefølge etter frekvens: vanlig interstitiell lungebetennelse (UIP), kjent klinisk som idiopatisk lungefibrose; uspesifikk interstitiell lungebetennelse; organiserende lungebetennelse med bronkiolitt obliterans; respiratorisk bronkiolitt assosiert med interstitiell lungesykdom (RBAILD); deskvamativ interstitiell lungebetennelse; og akutt interstitiell lungebetennelse. Lymfoid interstitiell lungebetennelse, selv om den fortsatt noen ganger anses som en undertype av idiopatisk interstitiell lungebetennelse, antas nå å være en del av de lymfoproliferative lidelsene snarere enn primær IBLAP. Disse undertypene av idiopatisk interstitiell lungebetennelse er karakterisert av varierende grad av interstitiell betennelse og fibrose, og alle resulterer i dyspné; diffuse endringer på røntgenbilde av brystet, vanligvis i form av økte lungemarkeringer, og er karakterisert av betennelse og/eller fibrose ved histologisk undersøkelse. Klassifiseringen som presenteres skyldes de ulike kliniske trekkene til individuelle undertyper av idiopatisk interstitiell lungebetennelse og deres ulike respons på behandling.
[ Diagnose av idiopatisk interstitiell lungebetennelse
Kjente årsaker til ILD bør utelukkes. Røntgen av thorax, lungefunksjonstester og høyoppløselig CT (HRCT) utføres i alle tilfeller. Sistnevnte muliggjør differensiering av kavitetslesjoner fra interstitielle lesjoner, gir en mer nøyaktig vurdering av lesjonens omfang og plassering, og har større sannsynlighet for å oppdage underliggende eller assosiert sykdom (f.eks. okkult mediastinal lymfadenopati, malignitet og emfysem). HRCT utføres best med pasienten i mageleie for å redusere atelektase i de nedre lungene.
En lungebiopsi er vanligvis nødvendig for å bekrefte diagnosen, med mindre diagnosen stilles på HRCT. Bronkoskopisk transbronkial biopsi kan utelukke IBLAR ved å diagnostisere en annen lidelse, men gir ikke tilstrekkelig vev til å diagnostisere IBLAR. Som et resultat kan en diagnose kreve biopsi av flere steder under åpen eller VATS-kirurgi.
Bronkoalveolær lavage kan bidra til å begrense differensialdiagnosen hos noen pasienter og gi informasjon om sykdomsprogresjon og respons på behandling. Nytten av den i den første kliniske evalueringen og oppfølgingen i de fleste tilfeller av denne sykdommen er imidlertid ikke fastslått.
Hvem skal kontakte?
Behandling av idiopatisk interstitiell lungebetennelse
Behandling av idiopatisk interstitiell lungebetennelse avhenger av subtypen, men inkluderer vanligvis glukokortikoider og/eller cytotoksiske midler, men er ofte ineffektiv. Idiopatisk interstitiell lungebetennelse har en variabel prognose. Den avhenger av subtypen og varierer fra svært god til nesten alltid dødelig.