Hypoparatyreoidisme hos barn

Hypoparathyroidism - mangel på parathyroid kjertel funksjon, preget av redusert produksjon av parathyroid hormon og et brudd på kalsium og fosfor metabolisme.

ICD-10 kode

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatisk gypopatyreoidisme.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidisme.
• E20.8 Andre former for hypoparathyroidisme.
• E20.9 Gipoparatyreoide lidelse.

Årsaker til hypoparathyroidisme

• Postoperativ hypoparathyroidisme - som følge av kirurgiske inngrep på skjoldbruskkjertelen og skjoldbruskkjertelen.
• Skader på parathyroidkjertler (infeksjoner, strålingseksponering, amyloidose, blødning).
• Idiopatisk variant (autoimmun, hypoplasi eller aplasi av parathyroidkjertler).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright-syndrom, ufølsomhet for parathyroid hormon målorganer, kombinert med kortvoksthet, bensykdom, hyperpigmentering, forkalkning mykt vev, forsinkelse i mental utvikling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesen

Mangel på PTH fører til en økning i blodfosforinnhold (på grunn av nyre PTH reduksjon virkning), så vel som hypokalsemi på grunn av reduksjon i kalsium-absorpsjon i tarmen, reduserer dets mobilisering fra skjelettet og et lavt kalsium reabsorpsjon i nyrerørene. Den tilblivelsen av hypokalsemi er satt til å avta i nyrene syntesen av den aktive metabolitten av vitamin D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Symptomer på hypoparathyroidisme hos barn

Symptomer på hypokalsemi og hypoparathyroidisme skyldes hyperfosfatemi, noe som fører til en økning neuromuskulær eksitabilitet og samlet autonom reaktivitet, økt anfall. Karakterisert ved krampaktig sammentrekning av skjelettmuskler, parestesi, fibrillære forvrengning av musklene, toniske kramper, rykninger i glatt muskel - laryngo og bronkospasme, problemer med å svelge, oppkast, diaré, forstoppelse, mentale endringer (nevroser, hukommelsestap, søvnløshet, depresjon), trofiske forstyrrelser ( katarakt, tannemaljen defekter, tørr hud, sprø negler, svekket hårvekst, tidlig graying), vegetative forstyrrelser (feber, frysninger, svimmelhet, smerte i hjertet, hjertebank).

Latent hypoparathyroidisme går uten synlige kliniske symptomer og oppdages ved påvirkning av provokerende faktorer (infeksjon, stress, rus, hypotermi).

Diagnostikk

Deteksjon av latente former for tetany og klinisk diagnose av sykdommen utenfor angrepet kan utføres på grunnlag av symptomer forbundet med økt spenning i motornerven.

• Symptom på halen er sammentrekningen av ansiktsmuskulaturen når du tapper ved utgangspunktet av ansiktsnerven på siden av effleuragen.
• Symptomet på Weiss er sammentrekningen av rundmuskulaturen i øyelokkene og frontmusklene når de pawing på den ytre kanten av banen.
• Symptomen på Trusso er utseendet av anfall i hånden ("fødselslederens hånd") 2-3 minutter etter at skulderen er komprimert av en rundkjørt til pulsen forsvinner.

Det må huskes at disse prøvene er ikke-spesifikke og ikke avslører hypoparathyroidisme som sådan, men bare indikerer økt krampeberedskap.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorieforskning

Laboratoriefunn hypoparatyroidisme: hypokalsemi, hyperfosfatemi, gipokaltsiuriya, redusert serum paratyroidhormon, redusert cAMP ekskresjon i urinen.

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose utføres med et syndrom med nedsatt absorpsjon, epilepsi, hyperinsulinisme og andre kramper.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandling av hypoparathyroidisme hos barn

Behandling av akutt konvulsiv syndrom inkluderer intravenøs infusjoner av kalsiumsalter. Ved vedlikeholdsbehandling i interictalperioden brukes kalsiumsalter og forskjellige preparater av vitamin D: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Aktive metabolitter av vitamin D3 - alfacalcidol, kalsitriol brukes.