Hypoparatyreoidisme hos barn

Hypoparatyreoidisme er en mangel i biskjoldkjertlene, karakterisert ved redusert produksjon av biskjoldbruskkjertelhormon og nedsatt kalsium- og fosformetabolisme.

ICD-10-kode

• E20 Hypoparatyreoidisme.
• E20.0 Idiopatisk hypoparatyreoidisme.
• E20.1 Pseudohypoparatyreoidisme.
• E20.8 Andre former for hypoparatyreoidisme.
• E20.9 Uspesifisert hypoparatyreoidisme.

Årsaker til hypoparatyreoidisme

• Postoperativ hypoparatyreoidisme - som et resultat av kirurgiske inngrep på skjoldbruskkjertelen og biskjoldkjertlene.
• Skade på biskjoldkjertlene (infeksjoner, strålingseksponering, amyloidose, blødning).
• Idiopatisk variant (autoimmun, hypoplasi eller aplasi i biskjoldkjertlene).
• Pseudohypoparatyreoidisme - Albrights syndrom, målorganenes ufølsomhet for biskjoldhormon, kombinert med kort vekst, osteodystrofi, hyperpigmentering, forkalkning av bløtvev og psykisk utviklingshemming.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

Mangel på paratyreoideahormon fører til en økning i fosfornivået i blodet (på grunn av en reduksjon i den renale effekten av paratyreoideahormon), samt til hypokalsemi forårsaket av en reduksjon i kalsiumabsorpsjon i tarmen, en reduksjon i mobiliseringen fra bein og utilstrekkelig kalsiumreabsorpsjon i nyretubuli. I utviklingen av hypokalsemi er en reduksjon i syntesen av den aktive metabolitten av vitamin D-1,25-dihydroksykolekalsiferol i nyrene viktig.

Symptomer på hypoparatyreoidisme hos barn

Symptomer på hypoparatyreoidisme er forårsaket av hypokalsemi og hyperfosfatemi, som fører til økt nevromuskulær eksitabilitet og generell autonom reaktivitet, økt anfallsberedskap. Karakteristisk er krampaktige sammentrekninger av skjelettmuskulatur, parestesier, fibrillære muskelrykninger, toniske kramper, krampaktige sammentrekninger av glatt muskulatur - laryngo- og bronkospasme, svelgevansker, oppkast, diaré, forstoppelse, mentale forandringer (nevroser, hukommelsestap, søvnløshet, depresjon), trofiske lidelser (grå stær, emaljedefekter, tørr hud, sprø negler, nedsatt hårvekst, tidlig gråning), autonome lidelser (feber, frysninger, svimmelhet, hjertesmerter, hjertebank).

Latent hypoparatyreoidisme oppstår uten synlige kliniske symptomer og oppdages under påvirkning av provoserende faktorer (infeksjoner, stress, rus, hypotermi).

Diagnostikk

Påvisning av latente former for tetani og klinisk diagnose av sykdommen utenfor et anfall kan utføres på grunnlag av symptomer forbundet med økt eksitabilitet av motoriske nerver.

• Chvosteks symptom er en sammentrekning av ansiktsmusklene når man banker på stedet for ansiktsnervens utgang på siden av bankingen.
• Weiss' symptom er en sammentrekning av den runde muskelen i øyelokket og den frontale muskelen når man stikker på ytterkanten av øyehulen.
• Trousseaus symptom - utseendet av kramper i hånden ("fødselslegens hånd") 2-3 minutter etter kompresjon av skulderen med en tourniquet til pulsen forsvinner.

Det er viktig å huske at disse testene er uspesifikke og ikke avslører hypoparatyreoidisme som sådan, men kun indikerer økt anfallsberedskap.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorieforskning

Laboratorieindikatorer på hypoparatyreoidisme: hypokalsemi, hyperfosfatemi, hypokalsiuri, reduserte serumnivåer av paratyreoideahormon, redusert urinutskillelse av cAMP.

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnose utføres ved malabsorpsjonssyndrom, epilepsi, hyperinsulinisme og andre krampetilstander.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling av hypoparatyreoidisme hos barn

Behandling av akutt konvulsivt syndrom inkluderer intravenøse infusjoner av kalsiumsalter. For vedlikeholdsbehandling i den interiktale perioden brukes kalsiumsalter og forskjellige vitamin D-preparater: dihydrotakysterol, ergokalsiferol. Aktive metabolitter av vitamin D3 brukes - alfakalcidol, kalsitriol.