Gliomer

Gliomer er primære svulster som utvikler seg fra hjerneparenkymet. Symptomer og diagnose er de samme som for andre hjernesvulster.

Behandling av gliomer er kirurgisk, radiologisk og for noen svulster kjemoterapeutisk.

Eksisjon resulterer sjelden i en kur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer gliom

Symptomer og tegn på sykdommen avhenger av plasseringen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Skjemaer

Gliomer inkluderer astrocytomer, oligodendrogliomer, medulloblastomer og ependymomer. Mange gliomer infiltrerer hjernevevet diffust og uregelmessig.

For alle astrocytomer brukes det universelle graderingssystemet (WHO) i henhold til det histologiske kriteriet «grad av malignitet». Grad 1 (astrocytom): det skal ikke være tegn på anaplasi. Grad 2 (astrocytom): 1 tegn på anaplasi, oftest nukleær atypi. Grad 3 (anaplastisk astrocytom): 2 tegn, oftest nukleær atypi og mitoser. Grad 4 (glioblastom): 3–4 tegn – nukleær atypi, mitoser, vaskulær endotelproliferasjon og/eller nekrose.

Astrocytomer er de vanligste gliomene. I økende alvorlighetsgrad klassifiseres de som grad 1 og 2 (lavgradige astrocytomer: pilocytiske og diffuse), grad 3 (anaplastiske astrocytomer) og grad 4 (glioblastomer, inkludert den mest ondartede glioblastom multiforme). Astrocytomer 1-3 har en tendens til å utvikle seg hos yngre individer og kan degenerere til sekundære glioblastomer. Glioblastomer består av kromosomalt heterogene celler. Primære glioblastomer utvikler seg de novo, vanligvis i middelalderen eller høy alder. De genetiske egenskapene til primære og sekundære glioblastomer kan endre seg etter hvert som svulsten utvikler seg.

Oligodendrogliomer er de mest godartede svulstene. De påvirker primært hjernebarken, spesielt frontallappene.

Medulloblastomer forekommer hovedsakelig hos barn og unge voksne, vanligvis i regionen av den fjerde ventrikkelen. Ependymomer er sjeldne og forekommer hovedsakelig hos barn, vanligvis i regionen av den fjerde ventrikkelen. Medulloblastomer og ependymomer predisponerer for okklusiv hydrocephalus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostikk gliom

Diagnosen er den samme som for andre hjernesvulster.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling gliom

Anaplastiske astrocytomer og glioblastomer behandles med kirurgi, stråling og cellegiftbehandling for å redusere tumormassen. Fjerning av så mye tumormasse som mulig er trygt, forlenger overlevelse og forbedrer nevrologisk funksjon. Etter operasjon er strålebehandling indisert med en kurdose på 60 Gy per tumor i form av konform strålebehandling, som retter seg mot tumoren og skåner normalt hjernevev. Kjemoterapi utføres med nitrosourinstoffer (f.eks. karmustin, lomustin) alene eller i kombinasjon. I stedet for kombinasjonskjemoterapi kan temozolomid gis 5 dager i måneden med 150 mg/m² oralt én gang daglig den første måneden og 200 mg/m² i de påfølgende månedene.

Under cellegiftbehandling bør det tas en fullstendig blodtelling minst 24 eller 48 timer før hver behandling. Nye teknikker (f.eks. cellegiftkapsler, stereotaktisk radiokirurgi, nye cellegiftmidler, gen- eller immunterapi) bør vurderes. Etter kombinasjonsbehandling er overlevelsesraten for anaplastiske astrocytomer eller glioblastomer 1 år i 50 % av tilfellene, 2 år i 25 % og 5 år i 10–15 %. Gunstige prognostiske faktorer inkluderer alder under 45 år, histologi av anaplastisk astrocytom snarere enn glioblastom multiforme, fullstendig eller nesten fullstendig tumorreseksjon og tegn på forbedret nevrologisk funksjon etter operasjon.

Lavgradige astrocytomer fjernes hvis mulig og deretter bestråles. Tidspunktet for strålebehandling er et debattemne: tidlig behandling er mer effektiv, men medfører også risiko for tidligere nevrotoksisitet. Fem års overlevelse oppnås i 40–50 % av tilfellene.

Oligodendrogliomer behandles kirurgisk og radiologisk, i likhet med astrocytomer med lav malignitet. Kjemoterapi brukes noen ganger. Fem års overlevelse oppnås i 50–60 % av tilfellene.

Medulloblastomer behandles med helhjernebestråling i en dose på omtrent 35 Gy, bakre skallegrop - 15 Gy og ryggmarg - 35 Gy per kur. Kjemoterapi foreskrives som adjuvant behandling og ved tilbakefall. Nitrosurea-derivater, prokarbazin, vinkristin foreskrives separat og i kombinasjon, intratekal metotreksat, kombinert polykjemoterapi (for eksempel i henhold til MOPP-protokollen: mekloretamin, vinkristin, prokarbazin og prednisolon), cisplatin og karboplatin, men ingen av ordningene gir en vedvarende effekt. Fem års overlevelse oppnås i 50 % av tilfellene og 10 års overlevelse i 40 %.

Ependymomer behandles vanligvis med kirurgi for å fjerne svulsten og gjenopprette dreneringsveien i cerebrospinalvæsken, etterfulgt av strålebehandling.

Ved histologisk godartede ependymomer rettes strålebehandlingen mot selve svulsten; ved ondartede svulster og ufullstendig fjerning av svulsten bestråles hele hjernen under operasjonen. Hvis det er tegn til seeding, bestråles både hjernen og ryggmargen. Graden av fullstendig fjerning av svulsten bestemmer overlevelse. Etter behandling kan 5-års overlevelse oppnås i 50 % av tilfellene, og i mer enn 70 % av tilfellene hvis svulsten fjernes fullstendig.