Glukagonomer

Glukagon - A-celle bukspyttkjertetumor som produserer glukagon, manifesteres klinisk av en kombinasjon av karakteristiske hudforandringer og metabolske forstyrrelser. Syndromet av glukagonoma ble dechifrert i 1974. S. N. Mallinson et al. I 95% av tilfellene er svulsten intrapankreatisk, i 5% - ekstrapankreatisk. Det var bare tilfeller av ensomme svulster.

Mer enn 60% av pasientene er ondartede. Noen ganger produserer glukagonoma andre peptider - insulin, PP. Diagnosen er etablert med en økning i glukagonnivåer og instrumentelle studier. Svulsten er identifisert med CT og endoskopisk ultralyd. Behandling av glukagonoma er kirurgisk reseksjon.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på glukagon

Fordi glukagonomer utskiller glukagon, er symptomene på glukagon lik diabetes mellitus. Ofte er det vekttap, normochromic anemi, og gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, men det viktigste sært klinisk funksjonen er en kronisk utslett som påvirker lemmer, ofte forbundet med en glatt, skinnende, rød tunge og Cheilitis. Hudskalering, hyperpigmentering, erytematøs lesjon med overfladisk nekrolyse kalles nekrolytisk migrerende erytem.

I de fleste tilfeller har pasientene et karakteristisk migrerende nekrolytisk erytem. Den begynner som makulopapulær erytem, og går deretter inn i bulbøs dermatose. Videre blir de boblelignende oppadgående lagene av epidermis ødelagt. I nabolaget med det gamle, oppstår nye elementer. Herdingen kommer gjennom hyperpigmentering. Hudutslett forekommer oftere i mage, lår og underben. Patogenesen av hudendringer er uklar. Deres forhold til hyperglykemi og hypoacidemi, observert hos pasienter med glukagonoma, er ikke utelukket. Både hyperglykemi og hypoacidemi er en konsekvens av økt glukoneogenese i leveren forårsaket av forhøyet glukagonnivå, og plasmaminaminosyrene blir også til glukose.

Patologisk glukosetoleranse skyldes den hyperglykemiske effekten av glukagon både på grunn av neoformering av glukose og på grunn av økt glykogenolyse.

Ofte utvikler pasienten svært smertefull glossitt og stomatitt. Deres patogenese er uforståelig. Det er også en utprøvd stasis i tynn og tyktarmen, forbundet med inhibering av tarmmotiliteten av peptidet.

Diagnostikk av glukagon

Det avgjørende beviset på glukagonoma (i nærvær av passende kliniske manifestasjoner) er deteksjonen i plasma av høye konsentrasjoner av glukagon (normalverdi under 30 pmol / l). Imidlertid kan moderate økninger i hormonet observeres med nyresvikt, akutt pankreatitt, alvorlig stress og fasting. Korrelasjon med symptomer er nødvendig. Pasienter skal utføre CT i bukhulen og endoskopisk ultralyd; Hvis CT er uinformativ, kan MR brukes.

[5], [6], [7]

Behandling av glukagon

Radikal fjerning av glukanom kan bare utføres av en av de 3 pasientene med glukagonoma. Reseksjon av svulsten fører til regresjon av symptomene. Behandling av glukagonom med streptozotocin og / eller 5-fluorouracil uten tidligere kirurgisk inngrep gir mindre trøstende resultater.

Inoperable tumorer, metastaser eller tilbakevendende svulster er utsatt for kombinert behandling med doxorubicin og streptozocin som reduserer sirkulerende nivåer av immunoreaktiv glukagon, føre til regresjon av symptomene og forbedre tilstanden (50%), men er ikke å påvirke overlevelsestiden. Injeksjon av oktreotid delvis undertrykke glukagonsekresjon og redusere erytem, men kan også reduseres på grunn av redusert glukosetoleranse i insulinsekresjon. Octreotid fører raskt nok til at anoreksi forsvinner og vekttap forårsaket av den katabolske effekten av glukagonoverskudd. Med effektiviteten av legemidlet, kan pasientene overføres til det langvarige oktreotid 20-30 mg intramuskulært en gang i måneden. Pasienter som tar octreotid bør i tillegg ta bukspyttkjertelenzymer på grunn av den overveldende effekten av octreotid på utsöndring av bukspyttkjertelenzymer.

Det har vært rapporter om en vellykket reduksjon av levermetastaser ved embolisering av leverarteriene med gelatineskum, direkte administrert ved kateterisering.

For å behandle hudforandringer foreskrive sinkpreparater. Lokal applikasjon, oral eller parenteral administrering av sink resulterte i en regresjon av erytem, erytem men kan løse enkel hydrering eller intravenøs administrering, amino eller fettsyre, som dermed foreslår at erytem på grunn av ikke utvetydig sinkmangel.

Hva er prognosen for glukagon?

Glukagon er sjelden, men som andre svulster fra øyeceller, har de primære svulst- og metastasiske lesjonene en langsom vekst: vanligvis er overlevelsestiden ca. 15 år. Åtti prosent av glukagon er kreft. Gjennomsnittsalderen til pasienter med symptomer er 50 år; 80% er kvinner. Hos enkelte pasienter er det en type I av flere endokrine neoplasier.