Exchange Nephropathies (oksaluri)

Utveksling, eller dismetabolic, nefropathies i bred forstand - sykdommer forbundet med alvorlige brudd på vann-salt metabolisme og andre typer metabolisme av hele organismen. Dysmetabolisk nefropati i smal forstand er en polygenisk arvet patologi av oksalsyremetabolisme og manifesteres i forhold til familiær ustabilitet av cellemembraner. Exchange nephropathies er delt inn i primære seg - resultatet av nyre skade av produkter av endret metabolisme gjennom hele kroppen, og sekundær, forbundet med forstyrrelsen av enzym systemer i nyrene selv.

Primær oksaluri.

Kilden til de fleste oksalater er endogene prosesser. Forløpene av oksalater er glycin, fenylalanin, tyrosin, tryptofan, treonin, asparagin og askorbinsyre. En stor endogen kilde til oksalater er etanolamin. Tilleggsbetingelser for endogen hyperproduksjon av oksalater - mangel på vitamin A, D, B ₆, taurin. Alle forløpere omdannes til oksalsyre gjennom glyoksyl. Av særlig betydning er økt absorpsjon av oksalater i tarmene. Kliniske former for primære endogene metabolske forstyrrelser av oksalsyre er oksalose og hyperoksaluri med nephrolithiasis. Biokjemisk skille to typer, begge arvet er autonome-recessive.

1. Mangel på glyoksylsyrekarbondase, som katalyserer omdannelsen av glyoksylat til CO ₂ og myresyre. Kofaktoren til denne reaksjonen er tiamin. I denne varianten av defekten med urin frigjøres store mengder oksal-, glykol- og glyoksylsyrer.
2. Feil i det enzymatiske systemet av D-glycerat dehydrogenase. I slike tilfeller utskilles en stor mengde oksale og glyceriske syrer i urinen. Begge enzymsystemene virker i leveren. Klinisk er de to alternativene ikke skillebare.

I begge tilfeller har slektninger av probands ofte forskjellige nyresår. I morselskapet er miscarriages og stillbirths notert. Oksalose er vanligere hos gutter. De første manifestasjonene av sykdommen hos 65% av pasientene vises før 5 år, 80% lever ikke til 20 år. Jo tidligere sykdommen manifesterte seg, jo verre prognosen er, desto kortere blir pasientens liv. De første manifestasjonene av denne patologien er endringer i urinanalyse i form av proteinuri og hematuri, nyrekolikk, tilbakevendende forlengelse av pyelonefrit, er mulig. Lithiasis er hovedsakelig bilateral, gjentagende med korallstein. En forsinkelse i fysisk utvikling, osteoporose, endringer i myokardiet, kardial ledning, artralgi er beskrevet. Kronisk nyresvikt utvikler seg raskt til sluttstadiet. Oksalose er en sjelden klinisk form for primær oksaluri. Litt mer enn 100 dokumenterte tilfeller av generalisert oksalose er blitt beskrevet i litteraturen. Signifikant mer vanlig primær isolert hyperoksaluri. Dens kurs er noe mildere og kronisk nyresvikt utvikler seg senere enn med oksalose. Prognosen er imidlertid også dårlig. Siden defekten er lokalisert i leverenes enzymsystemer, er transplantasjon av en isolert nyre ubrukelig. For tiden blir det gjort forsøk på å transplantere lever-nyreblokken.

Sekundær hyperoksaluri. Oksalatkalsiumkrystalluria

Oksalatkalsiumkrystalluria er et hyppig fenomen. Det er flere grupper av årsakene. En av dem - økt nedbør av kalsiumoksalat i urinen. Urinen alltid mettet oppløsning av kalsiumoksalatstensykdom som under normale urin pH-verdier nær 7 (5,5-7,2), oppløseligheten av kalsiumoksalat er meget liten - 0,56 mg per 100 ml vann. Den maksimale oppløseligheten av kalsiumoksalat når under pH 3,0. Graden av nedbør avhenger av forholdet mellom kalsium og oksalater (personer med hyperkalciuri utskiller mer kalsiumoksalat); fra nærvær av magnesiumsalter (magnesiummangelpresipitasjon øker); fra overskudd eller mangel på stoffer som støtter urinens kolloidale egenskaper (sitrater, celatin, pyrofosfater); fra overdreven utskillelse av oksalater.

Overskudd av oksalat utskillelse kan være forbundet med overskytende produktene (for det meste ikke-genetisk betingede mangler ved leverenzymer), med økt absorpsjon av oksalat i tarmen, så vel som til lokal dannelse av oksalat i nyretubulene seg selv. Overskudd av oksalat tilgjengelige produkter under betingelsene for mangel på vitamin A og D, samt eksogene eller endogene mangel av pyridoksin metabolisme takle. I denne mangel utvikler taurin og taurokolsyre og som en konsekvens - glykolsyremetabolisme varierer mot overdreven produksjon av oksalat. Hos pasienter med nedsatt urinsyremetabolismen (hyperurikemi) er oksalat steiner hyppige. 80% av pasientene med gikt har økt konsentrasjon av oksalsyre i blodet.

Økt absorpsjon av oksalater i tarmen er mulig på grunn av det store forbruket av matvarer som er rike på oksalsyre salter. Disse inkluderer løvfrukter grønnsaker (salat, sorrel, spinat), tomat og appelsinjuice, rødbeter. Genetisk bestemt enterooksalatsyndrom, eller Loka syndrom, er beskrevet, hvor den økte absorpsjonen av oksalater i tarmen avhenger lite av deres forbruk. Lokal dannelse av oksalater i nyrene er den vanligste årsaken til mild oksaluri og økt krystalldannelse i urinen. Det er kjent at cellemembraner, inkludert rørformede epitelceller, består av interpenetrerende lag av proteiner og fosfolipider. Det ytre lag av cellemembranen som vender mot rørets lumen, dannes hovedsakelig av fosfatidylserin og fosfatidyletanolamin. Når fosfolipase aktiveres, spaltes de nitrogenholdige basene (serier og etanolamin) fra membranen og omdannes til oksalat med en kort metabolsk kjede. Sistnevnte kombinerer med kalsiumioner og omdannes til kalsiumoksalat. Aktivering av endogen eller utseendet av bakterielle fosfolipaser er en integrert del av inflammasjonsreaksjonen. Økt utskillelse av kalsiumoksalat og krystalluri alltid er tilstede i urinen hos pasienter i den aktive fase av pyelonefritt, som hindrer diagnostisere dysmetabolic nefropati typen oxaluria før avtar betennelse. Den økte aktiviteten til fosfolipaser følger alltid med iskemi av nyrene av noe slag og prosessene for aktivering av peroksydasjonen av proteiner og lipider. Ustabiliteten til cellemembraner med økt aktivitet av fosfolipaser er en tilstand som er beskrevet som et polygenisk arvelig trekk. Hyperoksaluri og krystalluria følger ofte noen manifestasjoner av allergi, spesielt - allergi i luftveiene. Tilstedeværelsen av oksalat diatese er diskutert.

Markører calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanol økt utskillelse i urinen, den høye aktiviteten av fosfolipase C i urinen, økt utskillelse av krystall-anioner - oksalater og fosfater.

Behandling av sekundær hyperoksaluri

En rikelig drikke er foreskrevet (opptil 2 liter per 1,73 m ² ), spesielt om kvelden, før sengetid. Vi anbefaler en potetkål diett rik på kalium, dårlig i salter av oksalsyre. Produkter som inneholder et stort antall oksalater (løvgrønnsaker, rødbeter, tomat og appelsinjuice) er begrenset. Nyttige produkter anriket med kalium og magnesium - tørkede frukter, brød med kli, gresskar, squash, aubergine, Dogwood, og frisk usøtet. Medikamentbehandling innebærer avtale om vår og høst - i årstider med naturlig forbedring av oksaluri - månedlige kurs av membranstabilisatorer. Tilordnet vitaminene A, B ₆, komplekse preparater som inneholder vitamin E i kombinasjon med andre komponenter av antioksidantsystem, og små doser av magnesium (eller Pananginum asparkam). Med en uttalt og vedvarende hyperoksaluri, er dimefosfatkurs indikert - xidifon eller dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]