Metabolsk nefropati (hyperurikemi): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Dismetabolisk nefropati med brudd på purinmetabolisme.

I løpet av de siste tiårene har spredning av urikosuri og urikosemi hos både barn og voksne økt. Nyrens patologi, forårsaket av nedsatt purinmetabolisme, kan diagnostiseres hos 2,4% av barnepopulasjonen. Ifølge screeningsstudier hos voksne oppstår økt urikosuri i 19,2%. En slik økning i forstyrringene i metabolismen av purinbaser er forklart av økologiske årsaker: produktene fra arbeidet med bensinmotorer, som metter luften i store byer, påvirker signifikant purinmetabolismen. Begrepet "øko-nefropati" oppsto. Det er praktisk talt viktig å vurdere at mors hyperurikemi er farlig for fosteret på grunn av dets teratogene påvirkning og muligheten for å danne medfødte nefropatier - anatomisk og histologisk. Uronsyre og dets salter har en direkte nefrotoksisk effekt.

I patogenesen av hyperurikemi er det viktig å bestemme sin type: metabolisk, nyre eller blandet. Metabolisk type antyder en økt syntese av urinsyre, et høyt nivå av urikosuri med normal eller forhøyet urinsyre-clearance. Nyretype er diagnostisert med brudd på urinsyreutskillelsen og henholdsvis med en reduksjon i disse parametrene. Kombinasjonen av metabolisk og nyre- eller blandet type er en tilstand hvor uraturen ikke overskrider normen eller senkes, og urinsyreklaringen endres ikke.

Siden brudd på purinmetabolisme er avgjørende deterministisk, er det i de fleste pasienter med denne patologien mulig å finne hovedmarkørene for arvelige nefropatier: tilstedeværelsen i stamtavlen til personer med nyresykdommer; ofte gjentatt abdominalsyndrom; et stort antall små stigmas av disembryogenesis; tilbøyelighet til arteriell hypo- eller hypertensjon. Utvalget av sykdommer i stammen av proband med dysmetabolisk nefropati ved type brudd på purinmetabolisme er bred: fordøyelseskanalenes patologi, ledd, endokrine sykdommer. I utviklingen av patogenen av urinsyremetabolismen spores staging. Metabolske sykdommer uten kliniske manifestasjoner utøver en toksisk effekt på de tubulointerstitiale strukturer av nyrene, noe som resulterer i utvikling av interstitial nefrit av dismetabolisk opprinnelse. Med vedlegg av bakteriell infeksjon oppstår sekundær pyelonefrit. Når man starter litogenesemekanismer, er dannelsen av urolithiasis mulig. Det er tillatt å ta med urinsyre og dets salter i den immunologiske rekonstruksjonen av kroppen. Hos barn med nedsatt purinmetabolisme, er en hypoimmun tilstand ofte diagnostisert. Utviklingen av glomerulonephritis er ikke utelukket.

Intestinale manifestasjoner av ukomplisert form for brudd på purinmetabolismen er ikke-spesifikke. For de yngre barn (1-8 år) er den hyppigste magesmerter, forstoppelse, dysuri, myalgi og artralgi, svette, nattlig enurese, tics, logoneurosis. De vanligste manifestasjoner hos eldre barn og tenåringer - er overvektig, kløe i urinrøret, biliær dyskinesi og smerte. Moderate tegn på beruselse og asteni er mulige. Barn med forstyrrelser i purinmetabolismen kan vanligvis finne et stort antall ytre stigma disembriogeneza (opp til 12), og abnormitet av strukturen av de indre organer ( "små" hjertefeil, dvs. Ventil prolapses, ytterligere korder, nyre struktur og anomalier i galleblæren). I 90% av tilfellene diagnostiseres kronisk patologi i fordøyelseskanalen. Tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet forekommer nesten like ofte - i 80-82%. Mer enn halvparten av disse barna har arteriell hypotensjon. En fjerdedel av pasientene har en tendens til arteriell hypertensjon, noe som øker med barnets alder. De fleste barn drikker lite og har lav diurese ("opyuria"). Urin syndrom typisk tubulær sykdommer: krystalluri, hematuri, minst - leukocyturi (fortrinnsvis limfotsituriya) og cylinduria, proteinuri ustabil. Det er åpenbart et nært forhold mellom purinmetabolisme og oksalatmetabolismen. Krystalluria kan være av blandet sammensetning. I 80% av tilfellene er det mulig å oppdage forstyrrelser av døgnrytmen av urin - utbredelsen av nattlige diurese dag. Med utviklingen av interstitial nefrit, reduseres den daglige utskillelsen av ammoniumioner.

Prognose for desmetabolisk nefropati med brudd på purinmetabolisme. I sjeldne tilfeller ekstrem situasjon hvor hyperurikemi fører til akutt okklusjon kanaltsevoi nyrene og urinveiene med utvikling av akutt nyresvikt ( "akutt urat krise"). Glomerulonephritis mot en bakgrunn av purin metabolisme sykdommer strømmer vanligvis gjennom den hematuriske varianten med episoder med reversibel nedgang i nyrefunksjon med utsiktene til utvikling av kronisk nyresvikt innen 5-15 år. Sekundær pyelonefritis, som regel, fortsetter latent. Medisinsk oppgave - å diagnostisere lidelser i purinmetabolismen i preklinisk fase, dvs. Identifisere pasienter med risiko og å gi anbefalinger om livsstil og kosthold som kan hjelpe bremse utviklingen av sykdommen og forhindre komplikasjoner.

Behandling av pasienter med forstyrrelser av den purinmetabolismen av diettrestriksjoner basert på mat som er rik på purin baser eller vekkende økning deres syntese (sterk te, kaffe, fet fisk, skål inneholdende gelatin), og økt forbruk av væske. Mineralvann av alkalisk reaksjon (Borjomi) anbefales, en citrert blanding er foreskrevet for kurser på 10-14 dager eller magurlitt. Metabolske forstyrrelser av purinmetabolismen type som er vist urikozodepressornye midler: Allopurinol 150 mg / dag for barn i alderen 6, 300 mg / dag, i alderen 6 til 10 år og opp til 600 mg / dag eldre studenter. Legemidlet er gitt i full dose i 2-3 uker etter et måltid med overgangen til en halv vedlikeholdsdose for en lang løpetid på opptil 6 måneder. I tillegg er orotisk syre foreskrevet (kaliumorotat i en dose på 10-20 mg / kg daglig for 2-3 doser). Når nyre typen forsk urikozuricheskogo handling - aspirin etamid, urodan, Anturan, - nedtrykking av reabsorpsjon av urinsyre i nyretubulene. I en blandet type er en kombinasjon av urikosodepressorer med urikosuriske legemidler anvendelig. Begge legemidlene er foreskrevet i en halv dose hver. Det er nødvendig å overvåke reaksjonen av urin med sin obligatoriske alkalisering. For langtidsbruk i ambulant innstilling anbefales allomaronpreparatet som inneholder 50 mg allopurinol og 20 mg benzobromaron. Senior studenter og voksne får 1 tablette om dagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]