Klasehodepine

Begrepet «trigeminus vegetativ cefalgi» forener flere sjeldne former for primær hodepine, og kombinerer både trekk ved cefalgi og typiske trekk ved kranial parasympatisk nevralgi. På grunn av manglende bevissthet hos leger, forårsaker diagnosen trigeminus vegetativ cefalgi ofte vanskeligheter. Klassifiseringen av disse presenteres nedenfor.

Klyngehodepine og andre trigeminus autonome cefalgier (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Klasehodepine.
  • 3.1.1 Episodisk klyngehodepine.
  • 3.1.2. Kronisk klasehodepine.
• 3.2. Paroksysmal hemikrani.
  • 3.2.1. Episodisk paroksysmal hemikrani.
  • 3.2.2. Kronisk paroksysmal hemikrani.
• 3.3. Kortvarige ensidige nevralgiforme hodepiner med konjunktival injeksjon og riving (SUNCT) [CONX - fra engelsk Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Mulig trigeminus autonom cefalgi.
  • 3.4.1. Mulig klyngehodepine.
  • 3.4.2. Mulig paroksysmal hemikrani.
  • 3.4.3. Mulige kortvarige ensidige nevralgiske hodepiner ved konjunktivalinjeksjon og tåreflod.

Blant alle trigeminale vegetative cefalgier er klasehodepine den vanligste. Mindre vanlige er paroksysmal hemikrani og kortvarig ensidig nevralgisk hodepine med konjunktivalinjeksjon og tåreproduksjon.

Klyngehodepine er en type smerte (synonymer: klyngehodepine, klyngesyndrom, klyngekefalgi, angioparalytisk hemikrani, sympatisk hemikrani, vasodilatasjon, etc.) som har fått navnet sitt fra forløpets natur, når anfallene følger i serie, i bunter (engelsk cluster - bunt, gruppe, bunt), som forekommer flere ganger om dagen. Det finnes to typer klyngehodepine: episodisk og kronisk. Overgangen fra episodisk til kronisk forekommer i en fjerdedel av tilfellene. Den episodiske typen er preget av smerteanfall i 1-3 måneder, etterfulgt av remisjon fra flere måneder til flere år. Kronisk paroksysmal hemikrani kan være primær og sekundær (etter en periode med episodisk klyngehodepine).

Denne formen for ensidig hodepine er mye mindre vanlig enn migrene (0,4 til 6 %), og er vanligere hos menn enn hos kvinner. Den begynner mellom 27 og 31 år, omtrent 10 år senere enn vanlig migrene, og er vanligere blant svarte enn hvite. Det er en genetisk predisposisjon – den forekommer 13 ganger oftere i familier med klasehodepine enn i den generelle befolkningen.

Anfallet manifesterer seg i skarpe smerter av brennende, kjedelig natur i øyet, frontal-orbital eller temporo-orbital region, noen ganger stråler smerten ut til kinnet, tennene, øret, sjeldnere til nakken, skulderen, skulderbladet. Smerteanfallet er ledsaget av tåreflod, nesetetthet, tett nese og hyperemi i konjunktiva på smertesiden (i to tredjedeler av tilfellene). Mer enn halvparten av pasientene utvikler ufullstendig Bernard-Horner syndrom (ptose, miose) under anfallet, hevelse i øyelokkene, hyperhidrose i pannen eller hele halvdelen av ansiktet. Det er karakteristisk at pasientene ikke kan ligge ned under anfallet. De er rastløse, vender og snurrer, stønner av smerte, hvis intensitet er så stor at klyngehodepine kalles "suicidal". Tilstanden av psykomotorisk agitasjon skiller denne formen for hodepine fra migrene, der pasientene prøver å ligge ned og foretrekker fred, stillhet, et mørkt rom. Smertevarigheten varierer fra 10–15 minutter til 3 timer, og et smerteanfall varer i gjennomsnitt 45 minutter. Kvalme og oppkast observeres i en tredjedel av tilfellene. Anfallene gjentas i serier, "klynger", vanligvis fra 1 til 4, men ikke mer enn 5 ganger om dagen, som regel samtidig (oftere under søvn – "vekkerklokke"-hodepine). Slike anfall gjentas i 2–6 uker eller mer, og forsvinner deretter i flere måneder eller år. Forverringer er vanligere om høsten eller våren, ofte forbundet med sesongmessige endringer i lysaktivitet: anfall av klasehodepine blir hyppigere med forlengelse eller forkortelse av dagtid (noe som indikerer sykdommens kronobiologiske natur).

Pasientene har et karakteristisk utseende: høy, atletisk kroppsbygning, med tverrgående folder i pannen (løveansikt), pletorisk ansikt, telangiektasier er ikke uvanlige. Av natur er slike pasienter ofte ambisiøse, tilbøyelige til å krangle, utad aggressive, men innad hjelpeløse, sky, ubesluttsomme («utseendet til en løve, men hjertet til en mus»).

Noen vasoaktive stoffer fremkaller hodepineanfall: nitroglyserin 1 mg sublingualt, alkohol, subkutant administrert histamin, etc. Paradoksalt nok forhindrer det å drikke store mengder alkohol utviklingen av et anfall. Dette kan forklare alkoholmisbruket hos en rekke pasienter med klustercefalgi.

Ved vedvarende hodepine er det nødvendig med en grundig undersøkelse av pasientene for å utelukke den primære årsaken i form av aneurisme i hjernen, arteriovenøs misdannelse, tumorprosess, sykdommer i bihulene (etmoiditt), glaukom. Det er også nødvendig å utelukke migrene, trigeminusnevralgi, feokromocytom, paratrigeminalt Raeder syndrom (ved en patologisk prosess i Gassers node eller hypofysen er det preget av kjedelig pulserende smerte i øyeområdet som sprer seg til hele ansiktshalvdelen, kombinert med miose eller Bernard-Horner syndrom, noen ganger diplopi, nedsatt øyebevegelse, kvalme, forekommer hovedsakelig om morgenen, etter søvn, men det er ingen typiske "bundling" og vegetative manifestasjoner på ryggen, kvinner er oftere rammet), temporal arteritt, Tolosa-Hunt syndrom, myofascialt syndrom, etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker og mekanisme for utvikling av trigeminus autonom cefalgi

Eksperimentelle og funksjonelle nevroavbildningsstudier har vist at trigeminus autonome cefalgier er ledsaget av aktivering av den trigeminoparasympatiske refleksen med kliniske tegn på sekundær sympatisk dysfunksjon. Mekanismen bak selve smerteanfallet ved klasehodepine er lik den ved migrene: aktivering av det trigeminovaskulære systemet, frigjøring av smertenevropeptider, vasodilatasjon. Det antas at patogenesen til klasehodepine er basert på en forstyrrelse av pacemakerfunksjonen i hypothalamus, som bestemmer forekomsten av smertefulle menstruasjoner og sesongmessigheten av eksaserbasjoner, og manifesterer seg klinisk i den daglige periodisiteten til anfallene, anfallenes avhengighet av søvnperioder, pasientenes særegne oppførsel, samt blandede sympatiske og parasympatiske dysfunksjoner under et anfall. Ved en mekanisme som fortsatt er uklar, forårsaker perifere eller sentralt betingede triggere aktivering av visse områder av hypothalamus (grå substans, inkludert den suprakiasmatiske kjernen), som tilsvarer perioden med smertebunten. Rytmisk aktivering av hypothalamusregionen fører igjen til aktivering av trigeminovaskulærsystemet, utvidelse av karene i dura mater, frigjøring av smertenevropeptider (CGRP, substans P) og selve smerteanfallet. Avmattelsen av eksaserbasjonen og starten på remisjon indikerer normalisering av hypothalamusaktivitet. Arten av paroksysmal hemikrani og kortvarig ensidig nevralgisk hodepine med konjunktivalinjeksjon og tåreproduksjon er fortsatt uklar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen til klyngehodepine

Patogenesen til klyngehodepine er ikke fullt ut forstått. Det antas at den er basert på mangel på regional sympatisk innervasjon på smertesiden. Sykdommens periodisitet avhenger av homeostasens biorytmer med svingninger i nivået av vasoaktive stoffer. Blant biokjemiske lidelser tillegges endringer i histaminmetabolismen stor betydning. Under et smerteanfall øker utskillelsen av histamin i urinen, og nivået av testosteron i blodplasmaet synker. Det tillegges betydelig betydning den funksjonelle aktiviteten til substans P i nevronene i den ipsilaterale trigeminusnerven og dens forbindelser med pterygopalatinganglion og perivaskulær sympatisk plexus i den indre halspulsåren. Under et anfall av klyngehodepine synker konsentrasjonen av substans P betydelig. Substans P-hemmeren somatostatin er effektiv ved et anfall av klyngehodepine. Behandling av klyngehodepine utføres med ergotamin, metisegrid, litiumkarbonat.