Syndrom "Tøm tyrkisk sadel"

Uttrykket "tom tyrkisk sadel" (PTS) gikk inn i medisinsk praksis i 1951. Etter anatomisk arbeid ble det foreslått av S. Busch, som studerte obduksjonsmateriale på 788 personer som døde av sykdommer som ikke var forbundet med hypofysepatologi. I 40 tilfeller (34 kvinner) ble det funnet en kombinasjon av det nesten fullstendige fraværet av den tyrkiske sadlemembranen med splitting av hypofysen i form av et tynt lag av vev ved bunnen. Sadlen viste seg å være tom. Lignende patologi ble tidligere beskrevet av andre anatomister, men Busch var den første til å knytte en delvis tom tyrkisk sal til en membranmangel. Hans observasjoner ble bekreftet av senere studier. I litteraturen betyr dette uttrykket forskjellige nosologiske former, en felles egenskap derav er utvidelsen av subaraknoidrommet i den intracellulære regionen. Den tyrkiske salen på samme tid, som regel, økte.

Fører til tomt tyrkisk salsesyndrom

Årsaken til og patogenesen til den tomme tyrkiske salen er ikke helt klar. En tom tyrkisk sadel som utvikler seg etter stråling eller kirurgisk behandling er sekundær, og oppstår uten forutgående inngrep i hypofysen er primær. De kliniske manifestasjoner av den sekundære tomme tyrkiske salen skyldes den underliggende sykdommen og komplikasjonene av den påførte terapi. Dette kapittelet er viet til problemet med den primære tomme tyrkiske salen. Det antas at utviklingen av en "tom tyrkisk sadel" krever mangel på dens membran, dvs. Et fortykket fremspring av dura materen som danner taket til den tyrkiske salen og lukker utgangen fra den. Membranen adskiller sadelens hule fra underaraknoideområdet, unntatt bare hullet gjennom hvilket hypofysestammen passerer. Vedlegget av membranen, dens tykkelse og hullets natur er underlagt betydelige anatomiske variasjoner.

Linjen på festet til baksiden av salen og dens tuberkul kan reduseres, den totale overflaten er jevnt fortynnet, og åpningen blir utvidet på grunn av nesten fullstendig reduksjon av membranen, som forblir i form av en tynn (2 mm) kant rundt periferien. Den resulterende feilen i dette tilfellet fører til spredningen av subaraknoidrommet i den intracellulære regionen og til CSFs evne til direkte å påvirke hypofysen, noe som kan føre til en reduksjon av volumet.

Alle varianter av den medfødte patologien av membranets struktur bestemmer dens absolutte eller relative mangel, noe som er en nødvendig forutsetning for utviklingen av det tomme tyrkiske saddsyndromet. Andre faktorer bare predispose til følgende endringer:

1. en økning i trykk i det suprasellære subaraknoide rommet, som gjennom en dårligere membran forsterker effekten på hypofysen (med intrakranial hypertensjon, hypertensjon, hydrocephalus, intrakraniale svulster);
2. reduksjon i hypofysen størrelse og brudd av de volumetriske forholdet mellom det og den tyrkiske sadel, i strid med den blodtilførsel og myokardial hypofysen eller adenom (diabetes, hodeskade, meningitt, sinustromboze) som et resultat av den fysiologiske involusjon av hypofysen (under graviditet - i denne perioden, vil volumet av hypofysen kan fordobles, Videre blir det i flerefødte kvinner enda større, siden etter fødselen går det ikke tilbake til sitt opprinnelige volum etter overgangsalderen, når volumet av hypofysen minker - en slik involusjon kan observeres i pasienter med primær hypofunksjon perifer endokrine kjertler, hvor det er en økning sekresjon av trope hormoner og hypofyse hyperplasi, og begynnelsen av erstatningsterapi fører til utvikling og involusjon hypofyse tom sella syndrom; lignende mekanisme er beskrevet, og etter å ha tatt oral prevensjon);
3. til en av de sjeldne alternativene for utviklingen av en tom tyrkisk sadel - brudd på en intracellulær tank som inneholder en væske.

Således er en tom tyrkisk sadel et polyetiologisk syndrom, hovedårsaken til hvilken den tyrkiske sadelens dårligere membran er.

[1],

Symptomer tomt tyrkisk salsesyndrom

En tom tyrkisk sal er ofte asymptomatisk og oppdages ved et uhell under røntgenundersøkelse. Den "tomme tyrkiske salen" finnes hovedsakelig hos kvinner (80%), oftere etter 40 år, flertallet. Omtrent 75% av pasientene er overvektige. Kliniske tegn varierte. Hodepine forekommer hos 70% av pasientene, noe som er årsaken til hodeskallets første radiografi, som i 39% av tilfellene viser en modifisert tyrkisk sal og fører til ytterligere detaljert undersøkelse. Hodepine varierer mye i lokalisering og grad - fra mild, intermittent, uutholdelig, nesten konstant.

Mulig reduksjon av synsstyrke, generalisert innsnevring av sine perifere felter, bitemporal hemianopsi. Hevelse i nippelen til optisk nerve observeres sjelden, men beskrivelsene i litteraturen er funnet.

Rhinoré er en sjelden komplikasjon forbundet med ruptur av bunnen av den tyrkiske salen under påvirkning av pulsering av cerebrospinalvæske. Den resulterende binding mellom suprasellar subarachnoid plass og sphenoid sinus øker risikoen for  meningitt. Utseendet til rhinoré krever kirurgisk inngrep, for eksempel den tyrkiske sadeltamponaden med en muskel.

Endokrine lidelser med en tom tyrkisk sadel manifesteres i en endring i hypofysenes tropiske funksjoner. Studier ved bruk av sensitive radioimmunmetoder og stimuleringsprøver viste en høy prosentandel av hormonsekretjonsdysfunksjon (subkliniske former). Så, K. Brismer et al. Vi har funnet at 8 av de 13 pasientene ble redusert sekresjon av veksthormon respons på stimulering med insulin hypoglykemi, og i studiet av adrencortical aksen kortisolsekresjon etter intravenøs administrering i 2 av 16 pasienter forandret tilstrekkelig ACTH; reaksjon på metyrapon var normal hos alle pasienter. I motsetning til disse dataene, Faglia et al. (1973) observert utilstrekkelig frigivelse av kortikotropin på ulike stimuli (hypoglykemi, lysin-vasopressin) hos alle undersøkte pasienter. Reservene av TSH og GT ble også studert ved hjelp av henholdsvis TRG og RG. Prøver viste en rekke endringer. Arten av disse bruddene er fremdeles uklart.

Det er flere og flere verk som beskriver hypersekretjonen av tropiske hormoner i kombinasjon med en tom tyrkisk sadel. Den første av disse var informasjon om en pasient med akromegali og et forhøyet nivå av somatotropisk hormon. JN Dominique et al. Rapporterte en tom tyrkisk sadel i 10% av pasientene med akromegali. Vanligvis har disse pasientene også hypofyse adenom. Den primære tomme tyrkiske salen utvikles som et resultat av nekrose og involusjon av adenomer, og adenomatøse rester fortsetter å hypersekretisere det somatotrope hormonet.

Oftest settes en økning i prolactin i "tomt tyrkisk sadel" -syndrom. Rapporterte veksten i 12-17% av pasientene. Som med GH-hypersekresjon, er hyperprolactinemi og tom tyrkisk sadel ofte forbundet med forekomsten av adenomer. Analyse av observasjonene viser at 73% av pasientene med en tom tyrkisk sal og hyperprolactinemi har hatt adenomer under operasjonen.

Det er en beskrivelse av den primære "tomme tyrkiske salen" hos pasienter med ACTH hypersekretjon. Dette er oftere tilfeller av  sykdom, Itsenko-Cushing sykdom  med hypofyse mikroadenom. Imidlertid er det kjent om en pasient med Addisons sykdom, i hvilken langvarig stimulering av kortikotrofer på grunn av adrenal insuffisiens førte til ACTH-utskillende adenom og en tom tyrkisk sadel. Av interesse er beskrivelsen av 2 pasienter med en tom tyrkisk sadel og ACTH hypersekretjon ved normale kortisolnivåer. Forfatterne fremførte en antagelse om produksjon av ACTH-peptid med lav biologisk aktivitet og det etterfølgende infarkt av hyperplastiske kortikotrofer med dannelsen av en tom tyrkisk sadel. En rekke forfattere nevner eksempler på isolert ACTH-mangel og en tom tyrkisk sal, en kombinasjon av et tomt tyrkisk sadel- og binyrene.

Dermed er endokrin dysfunksjon i det tomme tyrkiske saddsyndromet ekstremt variert. Det er både hyper- og hyposekresjon av tropiske hormoner. Krenkelser spenner fra subkliniske former oppdaget av stimuleringsprøver til uttalt panhypopituitarisme. Variasjonen i endokrine funksjonen tilsvarer bredden av etetiologiske faktorer og patogenesen av dannelsen av en primær tom tyrkisk sal.

Diagnostikk tomt tyrkisk salsesyndrom

Diagnosen av det tomme tyrkiske saddsyndromet er vanligvis etablert under undersøkelsen for å identifisere en hypofysetumor. Det bør understrekes at tilstedeværelsen av nevro-røntgendata, som indikerer en økning og ødeleggelse av den tyrkiske salen, ikke nødvendigvis indikerer en hypofysetumor. Forekomsten av primære intrasellære hypofysetumorer og tomt tyrkisk sadelsyndrom var tilsvarende i disse tilfellene, henholdsvis 36 og 33%.

Den mest pålitelige for å diagnostisere en tom tyrkisk sal er pneumoencefalografi og beregningstomografi, spesielt i kombinasjon med innføring av kontrastmedia intravenøst eller direkte inn i cerebrospinalvæsken. Imidlertid er det allerede på konvensjonelle røntgen- og tomogrammer mulig å avsløre tegn som er karakteristiske for det tomme tyrkiske saddsyndromet. Disse er lokalisering av endringer under membranet i den tyrkiske salen, symmetrisk arrangement av bunnen i frontprojeksjonen, "lukket" sadelform, en økning hovedsakelig i vertikal størrelse, ingen tegn på tynning og erosjon av det kortikale laget, en dobbelkonturbunn på sagittalbildet, med den nederste av linjene tykke og klare, og den øverste er sløret.

Dermed bør forekomsten av en "tom tyrkisk sal" med sin karakteristiske økning antas hos pasienter med minimal kliniske symptomer og uendret endokrin funksjon. I disse tilfellene er det ikke behov for pneumoencefalografi, pasienten skal enkelt overvåkes. Det bør understrekes at den tomme tyrkiske salen, ledsaget av en økning i sin størrelse, ofte observeres ved en feilaktig diagnose av hypofyseadenom. Tilstedeværelsen av en "tom tyrkisk sadel" utelukker imidlertid ikke en hypofyserum. Samtidig er differensialdiagnosen rettet mot å bestemme overproduksjonen av hormoner.

Av radiologiske metoder for diagnose er det mest informative en kombinasjon av pneumoencefalografi og polytomografiske studier.

Behandling tomt tyrkisk salsesyndrom

Spesiell behandling for den tomme tyrkiske salen utføres ikke. Selv om kombinasjonen med en tom tyrkisk sal ikke påvirker behandlingsplanen for en svulst, er det viktig for en nevrokirurg å vite om sameksistensen, siden i disse tilfellene øker risikoen for å utvikle postoperativ meningitt.

Forebygging

Forebygging av tom tyrkisk sadel inkluderer forebygging av skader, inflammatoriske sykdommer, inkludert intrauterin, samt trombose og svulster i hjernen og hypofysen.

Prognose

Tomt tyrkisk sadelsyndrom har en annen prognose. Det avhenger av naturen og løpet av samtidige sykdommer i hjernen og hypofysen.