Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom er en toksisk-allergisk sykdom som er en ondartet variant av bullous multiforme eksudativ erytem.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til stevens-Johnson syndrom

Mulige årsaker til sykdommen er ofte medisiner (antibiotika, sulfonamider, smertestillende midler, barbiturater, etc.). Sykdommen kan forekomme på andre allergener. For tiden mener de fleste dermatologer at grunnlaget for multiform exudativ erytem og Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er en toksisk-allergisk reaksjon. Klinisk og patogenetisk er forskjellen mellom dem substandard, men kvantitativ. Reaksjonen mellom antigen-antistoff rettet mot keratinocytter under dannelse av sirkulerende immunkomplekser i serum-IgM-avleiring og komplementkomponent WS langs basalmembranen av epidermis og dermis øvre.

[6], [7], [8], [9],

Symptomer stevens-Johnson syndrom

Sykdommen kjennetegnes av en voldelig utbrudd med utprøvde vanlige fenomener (høy feber, artralgi, myalgi). Så etter noen timer eller 2-3 dager er det skader på huden og slimhinnene.

På huden av stammen, øvre og nedre lemmer, ansikt, kjønnsorganer vises avrundet disseminert eritemato ødematøse flekk-lilla farge med nedsenket perifert område og et blåaktig sentrum diameter på 1 til 3 til 51 cm. Disse elementer ligner utslett utslett eksudativ erythema multiforme. Deretter, i sentrum av mange av disse tynne vegger dannet langvarig bobler med serøs eller hemoragisk innhold. Bobler, sammenslåing, nå store størrelser. Ved åpning, forlater de saftig lyse rødt smertefull erosjon, hvis kanter er fragmenter av dekk blære ( "epidermal krage"). Under påvirkning av lett berøring epidermis "lysbilder" (positiv Nikolsky tegn). Erosjon av overflaten er dekket med tids gulbrune eller hemoragisk skorper.

På munnens slimhinner, øynene er merket med hyperemi, ødem, vises slapte bobler, etter åpningen av hvilken dannelsen av smertefulle store erosjoner. Rød leppefelt er skarpt edematøs, hyperemisk, har blødninger og er dekket av skorper. Ofte er det fenomener av blefarokonjunktivitt opp til panofthalmia, lesjoner av urinrøret slimhinner, blære, øvre luftveier. Alvorlige vanlige fenomener (feber, ubehag, hodepine, etc.) fortsetter i 2-3 uker.

Komplikasjoner og konsekvenser

Mot denne bakgrunnen utvikler ofte lungebetennelse, diaré, nyresvikt og andre komplikasjoner. I 30% av tilfellene observeres et dødelig utfall.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostikk stevens-Johnson syndrom

I blod merket leukocytose hypoeosinophilia, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, økt forekomst av bilirubin, urea, transaminaser, endringer i plasma fibrinolytisk aktivitet på grunn av proteolytisk aktivering av systemet, noe som reduserer den totale mengde protein på bekostning av albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose utføres med pemphigus, Lyell syndrom, etc.

[20]

Behandling stevens-Johnson syndrom

Kortikosteroider administrert ved en hastighet på 1 mg / kg pasientvekt (i form av prednisolon) for å oppnå den kliniske effekt uttrykt med påfølgende smalner mot den fullstendig kansellering løpet av 3-4 uker. Hvis oral administrering ikke er mulig, bør kortikosteroider administreres parenteralt. Det er også aktiviteter som har til formål å inaktivere og fjerne antigener og sirkulerende immunkomplekser fra kroppen, ved bruk av enterosorbenter, hemosorpsjon, plasmaferese. For å bekjempe syndromet for endogen forgiftning, administreres 2-3 liter væske per dag parenteralt (saltvann, hemodez, Ringers løsning, etc.), samt albumin og plasma. Tilordne også preparater av kalsium, kalium, antihistaminer, i tilfelle trusselen mot infeksjon - antibiotika et bredt spekter. Utad bruke corticosteroid kremer (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm med garomitsinom et al.), 2% vandige oppløsninger -Bredt metylenblått gentsiaivioleta.