Lymfoproliferative hudsykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Diagnostisk evaluering av godartede og ondartede lymfoproliferative hudsykdommer er en svært vanskelig oppgave for en patolog. I de siste tiårene har det blitt gjort betydelige fremskritt på dette området takket være fremskritt innen immunologi. Det morfologiske grunnlaget for klassifiseringen av lymfoproliferative hudsykdommer er nedfelt i Kiel-klassifiseringen (1974) og dens senere modifikasjoner (1978, 1988). Forfatterne baserte den morfologiske evalueringen av nosologiske former på lymfocyttens cytologiske egenskaper i samsvar med stadiene i dens sekvensielle utvikling fra stamcelle til hukommelsesceller og dens lokalisering i en normal lymfeknute. Av de nosologiske formene som forekommer direkte i huden, inneholder imidlertid Kiel-klassifiseringen bare mycosis fungoides og Sezary syndrom.

For å kunne kombinere de kliniske og patomorfologiske kriteriene i noen grad, bør klassifiseringen av ondartede hudlymfomer inkludere et bredt spekter av kliniske manifestasjoner, der man tar hensyn til de morfologiske trekkene ved celleproliferasjonen, noe som gjør det mulig å bestemme modningsgraden til de cellulære elementene.

Et viktig aspekt er bestemmelsen av de fenotypiske egenskapene til hudlymfomer ved hjelp av immunologiske markører som er typiske for visse nosologiske former. For å skille mellom godartede og ondartede prosesser er det også nødvendig å ta hensyn til endringer i genomet til T- eller B-lymfocyttreseptorer, såkalt genotyping.

G. Burg et al. (1994) inkluderte i tillegg en stor gruppe sjeldne lymfoproliferative sykdommer som forekommer i huden i Kiel-klassifiseringen av ikke-Hodgkins lymfomer, spesielt en variant av mycosis fungoides i form av granulomatøs foldet hud, lymfomatoid papulose, systemisk angioendoteliomatose (angiotropisk lymfom), syringolymfoid hyperplasi med alopecia og en rekke andre prosesser, hvis tilhørighet til ekte hudlymfomer ikke deles av alle.

Når man formulerer klassifiseringer av primære hudlymfomer, er det derfor en tendens til å kombinere de grunnleggende morfologiske egenskapene som er iboende i lymfeknuteceller med de immunologiske og genotypiske trekkene til lymfocytter fra proliferasjonsfokus i huden.

Denne prosessen krever visse kompromisser. Som bemerket av G. Burg et al. (2000), er det for å finne gjensidig forståelse med patologer og hemato-onkologer nødvendig å bruke én enkelt terminologi og tilpasse klassifiseringen av lymfomlymfomer, og supplere dem i samsvar med de organspesifikke trekkene ved nosologiske former som er iboende i huden. En lignende tilnærming ble brukt i REAL-klassifiseringen (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO-klassifiseringen (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]