Lymfoproliferative hudsykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Diagnostisk vurdering av godartede og ondartede lymphoproliferative hudsykdommer gir en svært vanskelig oppgave for patomorfologen. I de siste tiårene har det vært gjort betydelige fremskritt i denne retningen, knyttet til suksessen til immunologi. Det morfologiske grunnlaget for klassifisering av lymfoproliferative hudsykdommer er nedfelt i Kiel-klassifiseringen (1974) og dens senere modifikasjoner (1978, 1988). Som grunnlag for den morfologiske evalueringen av nosologiske former tok forfatterne de cytologiske egenskapene til lymfocytten i samsvar med stadiene av sin sekvensielle utvikling fra stamcellen til minnescellene og lokaliseringen i den normale lymfeknude. Imidlertid, fra de nosologiske formene som er direkte i huden, inneholder Kiel-klassifiseringen bare sopp-lignende mycosis og Cesari syndrom.

Til en viss grad kombinere kliniske og patologiske kriteriene for klassifisering av maligne lymfomer kutane bør inneholde en lang rekke kliniske manifestasjoner med de morfologiske karakteristika for cellen proliferata som gjør det mulig å fastslå graden av forfall av cellulære elementer.

Et viktig aspekt er bestemmelsen av fenotypisk karakteristikk for hudlymfomer ved bruk av immunologiske markører som er typiske for visse nosologiske former. For å skille mellom godartede og ondartede prosesser er det også nødvendig å ta hensyn til endringer i genomet av T- eller B-lymfocyttreseptorer, den såkalte genotypingen.

G. Burg et al. (1994) videre er inkludert i Kiel klassifisering av non-Hodgkin lymfom store gruppen av sjeldne lymfoproliferativ sykdom som opptrer i huden, spesielt en variant av mycosis fungoides som granulomatøs foldet hud, lymphomatoid papulosis, systemisk angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfom), siringolimfoidnaya hyperplasi med alopecia, og mange andre prosesser , som tilhører den sanne lymfomer av huden ikke deles av alle.

Således, ved formulering klassifikasjoner primært kutant lymfomer tendens til å kombinere grunnleggende morfologiske egenskaper som er karakteristiske for lymfeknuteceller fra immunologiske og genotypiske trekk ved foci av lymfocytter spredning i huden.

Denne prosessen krever visse kompromisser. Som bemerket av G. Burg et al. (2000), for å finne en felles jording med den patologer og hemato-onkologi, er det nødvendig å bruke vanlig terminologi og klassifisering for å tilpasse den nodal lymfom, supplere dem, i henhold til de organspesifikke funksjoner av enhetene som er særegne hud. Denne tilnærmingen ble brukt i klassifiseringen av REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Cancer Research and Treatment, 1997).

[1]