Lyells syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lyells syndrom (cinonimy akutt epidermal Nekrolyse, toksisk epidermal Nekrolyse, brent hud syndromet) - tung toksisk og allergisk sykdom som truer livet til pasienten, er karakterisert ved intens løsgjøring og nekrose av epidermis med dannelse av store blemmer og erosjoner på hud og slimhinner, toksisk og allergisk sykdom , som er den viktigste årsaken til den økte sensitivitet overfor legemidler (narkotika bulløs sykdom).

Mange mener at Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er alvorlige former for multiforme eksudativ erytem, og deres kliniske forskjeller er avhengige av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen.

[1], [2]

Hva forårsaker Lyells syndrom?

Årsakene til Lyells syndrom er effekten av medisiner. Blant dem er det første stedet okkupert av sulfanilamidpreparater, etterfulgt av antibiotika, anti-convulsants, antiinflammatoriske og anti-tuberkulosemedisiner. Utviklingsperioden for Lyells syndrom fra øyeblikket for å ta medisinen som forårsaket det, varierer fra noen få timer til 6-7 dager. Et viktig sted er okkupert av arvelige faktorer. Således har omtrent 10% av den menneskelige befolkningen en genetisk predisponering for allergisk sensibilisering av kroppen. En forening av Lyells syndrom med antigener fra NAS-A2, A29, B12 og Dr7 har blitt funnet.

I hjertet av sykdommen er toksisk-allergiske reaksjoner i både multiforme eksudativ erytem og Stevens-Jopson syndrom.

Histopatologi av Lyells syndrom

Nekrose av overflatelagene i epidermis observeres. Cellene i malpighianlaget er edematøse, de intercellulære og epidermodermale forbindelsene er brutt (eksfoliering av epidermis fra dermis). Som et resultat dannes blister på huden og slimhinnene, som er plassert inne og subepiteliale.

Patologi av Lyells syndrom

I blæreområdet, som befinner seg subepidermalt, er nekrobiotiske endringer i epidermis av nekrolystypen manifestert, noe som resulterer i et komplett tap av strukturen av dets lag. Som et resultat av forstyrrelse av intercellulære kontakter og hydrofytisk dystrofi av individuelle celler i epidermis, fremkommer ballongceller med pyknotiske kjerner. Mellom de destruktivt forandrede cellene er det mange nøytrofile granulocytter. I hulrommet i blæren - ballonceller, lymfocytter, neutrofile granulonitter. I dermis - ødem og små infiltrater av lymfocytter. I området for hudfeil er de øvre lagene av dermis nekrotiske, tromboserte kar og fokal lymfocytiske infiltrater avslørt. Kollagenfibre i den øvre tredjedel av dermis løsnes, og i de dypere delene er fragmentert.

I klinisk uendret hud med Lyells syndrom observeres adskillelse av små områder av stratum corneum og noen steder total epidermis. Basal lag celler er for det meste pyknotic, noen av dem er vacuolated, intervaller mellom dem er forstørret, noen ganger fylt med homogene masser. I noen papiller av dermis uttrykkes fibrinoid hevelse. Endotelet av karene er hovent, rundt noen av dem er små lymfocytiske infiltrater notert.

Symptomer på Lyells syndrom

Ifølge forskningen fikk ikke 1/3 av pasientene med denne sykdommen medisiner, og de fleste tok mer enn ett navn. Oftest er disse sulfonamider, spesielt sulfametoksazon og trimetoprim, antikonvulsiver, primært fenylbutazonderivater. De legger vekt på utviklingen av prosessen og stafylokokkinfeksjonen. AA Kalamkaryan og V.A. Samsonov (1980) hilser Lyells syndrom som et synonym for bullous multiforme exudativ erytem og Stevenson-Johnson syndrom. Sannsynligvis kan denne identifikasjonen bare være i forhold til den sekundære formen av eksudativ multiformin erytem forårsaket av medisiner. OK Steigleder (1975) beskriver tre alternativer lyell syndrom: Epidermal Nekrolyse forårsaket av en infeksjon staph som er identisk med eksfoliativ dermatitt Ritter nyfødte og voksne - Rittersgeyna syndrom, toksisk epidermal Nekrolyse; epidermal nekrolyse forårsaket av narkotika; den vanskeligste idiopatiske varianten av en uklar etiologi. Klinisk er sykdommen kjennetegnet ved alvorlig generelle tilstanden til pasienten, feber, flere eritemato-ødematøse og bulløse utbrudd som ligner de ved pemfigus, med eksentrisk vekst, raskt åpnet for å danne utbredt sykdom erosjoner, hudlesjoner som ligner på brannskader. Nikolskijs symptom er positivt. Påvirker slimhinner, konjunktiv, kjønnsorganer. Det oppdages oftere hos kvinner, forekommer ofte hos barn.

Sykdommen Lyells syndrom utvikler seg etter flere timer eller dager etter det første inntaket av legemidlet. Men ikke i alle tilfeller kan du se forholdet mellom sykdommen og det tidligere inntaket av medisiner. I det kliniske bildet av Lyells syndrom, som i Stevens-Jopson syndromet, blir hud og slimhinner leset i foajéen med en alvorlig generell tilstand. Det mest karakteristiske lesjoner i slimhinnene i munn, nese som hyperemi, ødem, etterfulgt av utvikling av store bobler, som raskt avsløre skjema ekstremt smertefullt omfattende erosjon og sårdannelse med rester bobler dekk. I noen tilfeller, den inflammatoriske prosessen strekker seg til slimhinnen i svelg, mage-tarmkanalen, strupehode, luftrør og bronkier, forårsaker alvorlige utbrudd av åndenød. Det er stillestående cyanotisk hyperemi og hevelse i huden, øyelokkens øyevikt med dannelse av blærer og erosjoner, dekket av serøse blodige skorper. Lippene er hovne, dekket med hemorragiske skorper. På grunn av alvorlig smerte, er selv flytende mat vanskelig å ta. De hud stammen strekke Overflatene av den øvre og nedre ekstremiteter, så vel som i ansiktet og i underlivet plutselig utslett som består av erytematøse ødematøse stikkelementer eller purpur-rød farge, som går over til å danne store plakk. Elementer er typiske for multiform exudativ erytem og Stevens-Johnson syndrom. Raskt dannet flate bølger med skulpterte konturer, størrelsen til palmen av en voksen og mer, fylt med serøs og serøs blodig væske. Bobler under påvirkning av mindre skader åpnes og omfattende våte, kraftig smertefulle erosive overflater med skraper av epidermis i periferien dannes. Symptomet på Nikolsky er sterkt positivt: i det minste er epidermis lett separert på en stor strekk ("symptom på arket"). Omfattende eroderte lesjoner på ryggen, magen, baken, lårene ligner huden med en annen grad brenning. På håndflatene er det skilt av store plater som en hanske. Den generelle tilstanden til pasientene er ekstremt alvorlig: høy temperatur, prostrasjon, dehydrering symptomer er ofte ledsaget av dystrophic endringer i indre organer. I mange tilfeller oppdages moderat leukocytose med et skifte til venstre. I 40% av tilfellene dør pasienter raskt.

Diagnose av Lyells syndrom

Som indikert er utviklingen av sykdommen oftest forbundet med bruk av medisiner, muligens med epidermotropisme. En sammenslutning av sykdommen med visse vevskompatibilitetsantigener, så som HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, har blitt funnet. Immunmekanismen ved akutt toksisk epidermolyse er uklart. Det er data om den mulige rollen som immunkomplekser i sin patogenese.

Differensiell diagnose bør utføres med pemphigus, eksfoliativ dermatitt hos nyfødte.

[3], [4], [5], [6]

Behandling av Lyells syndrom

Det er nødvendig å bruke tidlige daglige store doser kortikosteroider (1-2 mg / kg av pasientens vekt), antibiotika, vitaminer. Avgiftningstiltak - innføring av plasma, blodsubstitutter, væsker, elektrolytter; sterilt undertøy. Ofte har pasienter som har Lyells syndrom behov for gjenopplivning.

Hva er prognosen for Lyells syndrom?

Lyells syndrom har en ugunstig prognose. Fatal utfall observeres hos ca 25% av pasientene.