Schwarz-Barters syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Schwartz syndrom - Bartter - syndrom forårsaket av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon. Kliniske symptomer avhenger av graden av vannforgiftning og graden av hyponatremi. De viktigste symptomer på denne sykdommen er hyponatremi, noe som reduserer den osmotiske trykk av blodplasma og andre kroppsvæsker og samtidig øke det osmotiske trykket av urin. Til tross for det faktum at legemet vanninnholdet øker, symptomer som ødem, hypertensjon, fraværende (tilstedeværelse av ødem syndrom mulig med betydelig økning i vannforbruket bare hvis samtidig nyresykdom med nedsatt sekresjon natrium- eller symptomer på hjertefeil).

Årsakene til Schwartz-Barter-syndromet

Schwartz syndrom - Barter ofte subklinisk, er ganske sjelden, men mer sjelden diagnostisert, kan følge mange sykdommer i sentralnervesystemet (både diffuse og lokale). En laboratorieundersøkelse av natriumnivået i blodet kan gjøre riktig diagnose og ta de nødvendige tiltakene. Forskjellige årsaker som fører til syndrom forårsaket av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon, på grunn av det faktum at den overveiende inhiberende effekt av antidiuretisk hormon utført supragipotalamicheskimi formasjoner. Således, i sykdommer i CNS av forskjellig art og lokalisering kan forekomme særegne "denervering" hyperaktive hypothalamus-hypofyse hypersekresjon strukturer fulgt av antidiuretisk hormon. I noen tilfeller kan grunner ikke etablere sykdom, så diagnostisert idiopatisk syndrom forårsaket av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon.

Patogenese av Schwartz-Barter syndrom

Som et resultat av hypersekretjon av antidiuretisk hormon, oppstår væskeakkumulering og en progressiv reduksjon i konsentrasjonen av stoffer oppløst i kroppen.

Med en økning i vannvolumet med 10% øker utskillelsen av urin natrium. Natrosirupen reduserer hypervolemien noe, men øker hyponatriemi, mens senking av det osmotiske trykket i kroppens flytende media øker enda mer. Antidiuretisk hormon hypersekresjon forbundet med hyperaktive supraoptic kjerner i hypothalamus og neurohypophysis, utvikle, vanligvis som et resultat av forstyrrelser vnegipotalamicheskih hemmende mekanismer mot antidiuretisk hormon.

Graden av alvorlighetsgrad er delt inn i mild, eller kronisk, form, moderat og alvorlig, avhengig av alvorlighetsgraden av hyponatremi. For milde eller kroniske former er preget av klager av nedsatt appetitt, tretthet, kvalme. Ofte er dette skjemaet subklinisk. I alvorlige tilfeller med nedsatt konsentrasjon av natrium til 120 mekv / l oppstår oppkast, døsighet, forvirring. Med en ytterligere reduksjon i natriumkonsentrasjonen til 100 mekv / l og lavere, parese, konvulsjoner og koma kan forekomme. Disse hjernefenomenene er forårsaket av utvikling av hyperhydrering og symptomer på cerebralt ødem. Det bør understrekes at de kliniske manifestasjonene av sykdommen er direkte avhengig av mengden fluid som forbrukes.

Differensiell diagnose. Bør utføres med ectopically anordnet tumorer som utskiller antidiuretisk hormon (bronchogenic karsinom, thymoma, bukspyttkjertelkreft, kreft i urinlederen, kreft i tolvfingertarmen, Ewings sarkom), med ikke-neoplastiske lungesykdommer (lungebetennelse, soppsykdom, tuberkulose), medikamentforgiftning (vasopressin, oksytocin , vinkristin, klorpropamid, klortiazid, karbamazepin, nikotin, fenotiaziner, cyklofosfamid), endokrinopati (myxedema, Addisons sykdom, hypopituitarisme), somatiske sykdommer ( erdechnaya svikt, levercirrhose).

Behandling av Schwartz-Barter syndrom

Den viktigste terapeutiske taktikken er en streng restriksjon av væskeinntaket. Dens totale forbruk bør ikke overstige 0,5 l / dag. I akutte tilstander med cerebrale symptomer administreres infusjon av hypertonisk natriumkloridoppløsning (3-5%), som administreres med en hastighet på 3 ml / kg per time med samtidig intravenøs administrering av furosemid. Med mild og mild form brukes furosemid ikke på grunn av alvorlig natriuria. Effektive stoffer er undertrykkende for vasopressin på nyrene, som demekloksylin (dexlomycin). Det er foreskrevet for en kronisk form av syndromet i en dose på 1,2 g / dag. Når det brukes, er det mulig å forårsake en reversibel form for nefrogen diabetes insipidus. Bruken av litiumkarbonat til samme formål er neppe rettferdig, da den har høy toksisitet og utprøvde bivirkninger.