^

Helse

A
A
A

Familie eller medfødt, diabetes insipidus

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Familie eller medfødt, diabetes insipidus er en ekstremt sjelden sykdom som oppstår i tidlig barndom, uansett kjønn. I patoanatomisk forskning var mangel på utvikling av supraoptiske nevroner i hypothalamus mindre vanlig enn paraventrikulære; en redusert neurohypofyse ble også påvist. I svært sjeldne tilfeller kan diabetes insipidus tilskrives genetiske sykdommer med autosomal dominerende arvelighet eller JC-relaterte sykdommer; kan observeres innenfor rammen av en slik sjelden sykdom som Lawrence-Muna-Barde-Biddle syndromet.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Fører til medfødt diabetes insipidus

Årsakene til diabetes insipidus kan også være vaskulære sykdommer. Dette er først og fremst en aneurisme i hjernen arterielle sirkel (Willis sirkel), den vanligste - aneurisme fremre kommuniserer arterie. Ruptur av en aneurisme den fremre delen av cerebral arteriell sirkel kan føre til skader og supraoptic kjerner i hypothalamus infundibulyarnoy området. Så kan manifestere kliniske bildet av diabetes insipidus i iskemisk postpartum hypofyse-nekrose i løpet av Shihena syndrom, når den er kombinert med en mangel på fremre hypofysen hormoner.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hva trenger å undersøke?

Hvilke tester er nødvendig?

Hvem skal kontakte?

Behandling medfødt diabetes insipidus

Behandling av medfødt diabetes insipidus av moderat alvorlighetsgrad bør ikke begynne med bruk av medisiner som inneholder antidiuretisk hormon. Initial behandling bør inneholde diuretika hlortiazidovogo serie (fortrinnsvis 25 mg hydroklortiazid 4 ganger daglig) og et preparat hypoglykemisk virkning, sulfonylurea avledede - klorpropamid 100-200 mg pr dag.

Virkningsmekanismen av disse stoffene i diabetes insipidus er ikke helt klar. Det antas at hypotiazid forbedrer konsentrasjonsevnen til nyrene (hemmer reabsorbsjon av natrium i det økende kneet i Henle-løkken, og forhindrer dermed maksimal fortynning av urin). Flere samme vekt å redusere natriuminnholdet i kroppen reduserer hydroklortiazid ekstracellulært væskevolum og øker reabsorpsjon av salt og vann i den proksimale tubulus, og dermed øke den relative tetthet av urinen og er proporsjonal med dens volum avtar. I tillegg virker hypotiazid deprimert på de sentrale mekanismer av tørst.

Hypoglykemiske stoffer øker effekten av antidiuretisk hormon på nyrene og stimulerer sekretjonen av antidiuretisk hormon. Det er rapporter om effekten av små doser finlepsin - 0,2 g 1-2 ganger daglig. Finlepsin er i stand til å forårsake hyponatriemi, og regulerer dermed saltbalansen og forbedrer sykdomsforløpet. Det var også en positiv effekt når man tok clofibrat (Miscilon) 2 kapsler (0,25 g) 3 ganger daglig.

Virkningsmekanismen for dette stoffet i diabetes insipidus er ikke fullt ut forstått. Det antas at det er i stand til å frigjøre et endogent antidiuretisk hormon.

Ved behandling av diabetes insipidus er det nødvendig å påvirke det psykopatologiske syndromet ved å foreskrive psykotrope legemidler. Det er indikasjoner på en reduksjon i symptomene på diabetes insipidus under påvirkning av amitriptylin og melleril. Disse stoffene kan redusere hyperosmolariteten til flytende medier, forårsaker hyponatremi. Det er mulig at disse stoffene, gjennom en endring i nivået av katekolaminer, forbedrer sekresjonen av antidiuretisk hormon.

I alvorlige diabetes insipidus nødvendig å bruke preparater som inneholder antidiuretisk hormon: adiurecrine pulver som inhaleres gjennom nesen fra 0,03 til 0,05 g tre ganger daglig (effekt i løpet av 15-20 minutter og varer i ca 6-8 timer) eller pituitrin i form av subkutane eller intramuskulære injeksjoner på 1 ml (5 enheter) 2 ganger daglig. Behandling med medisiner som inneholder antidiuretisk hormon bør være lang. Alle disse legemidlene er ineffektive ved behandling av pasienter med nefrogen diabetes insipidus. Sammen med farmakoterapi, bør man også huske om en slik tilleggs terapeutisk metode som begrensende saltinntak.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.