Hypothalamisk prepubertal hypogonadisme: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hypothalamisk hypogonadisme prepubertale kan forekomme i fravær av organiske endringer i det hypotalamiske området. I dette tilfellet antas patogen, muligens arvelig, patologi. Det er også i det strukturelle lesjoner i hypotalamus og hypofysen stilken med craniopharyngioma, innvendig hydrocefalus, neoplastiske prosesser av forskjellige typer, inkludert leukemi, granulom (eosinofilt granulom, histiocytose X, sarkoidose, tuberkulose), og encefalitt, mikrocefali, Friedreichs ataksi, demyelinerende sykdommer.

Pathogenese av hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Det er et brudd på hypofysen og seksuelle kjertlene på grunn av mangel eller nedsatt sekresjon av frigjørende faktor for LH.

Symptomer på hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Opptil 5-6 år er ingen patologi notert. I en alder av 6-7 blir gutter funnet å ha små scrotal og testikler, en penis. Cryptocyst blir ofte oppdaget. Det legges vekt på "eunuchoid høy vekst", muskelsvakhet, asteniske konstitusjon, bestemte endringer i tennene (fortenner store mediale spadeformede side fortenner er svakt utviklet hjørnetenner er kort og buttende). Tørr, myk hud med blek pigmentering er notert. Ungdommer har aldri akne. Svært krøllete hår på hodet kombinert med mangel på hårete hud. I fremtiden utvikler gynekomasti. Gutter er vanligvis stengt, lett sårbare, og ofte opptrer typisk for jenter.

Prepubertal hypotalamisk hypogonadisme hos jenter manifesteres ved fravær av normal pubertet, primær amenoré. Eunuchoid observert proporsjoner i kroppen, huden med mye kviser, mangel på hud hår med tykke hår på hodet, ofte vitiligo, hypoplasi av ytre genitalia, bryst, livmor infantile proporsjoner. Mental utvikling er innenfor normen. Jenter utmerker seg av en følelse av inferioritet, skinnhet, klagende karakter, lett vredeshet, tårer.

Differensiell diagnose av hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Hypothalamisk hypogonadisme i løpet av prepubertale bør differensieres fra sykdommer Babinski - Fröhlich, hypofyse dvergvekst innenfor infantilism typen Lorena - Levi, i form av hypothalamus fedme med hypogonadisme syndrom Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primær hypopituitarisme, fra skjemaer primær lesjon i testiklene hos gutter, Turner syndrom hos jenter. Fedme, kortvoksthet, medfødte defekter, retinitis pigmentosa, mental retardasjon for å utelukke diagnostisering av prepubertale hypogonadisme.

Gonadotropiner reaksjon på en enkelt injeksjon av LH-frigjørende hormon (LHRH) er betydelig svekket eller fraværende, noe som indikerer at mangelen på tidligere (endogen) stimulering av LHRH. Hvis den gjeninnføring av LHRH forårsaker "utblåsning" av gonadotropiner og det er normal eller til og med overreaksjon, diagnostisering av primære hypopituitarism elimineres og, tvert imot, bekreftet diagnosen av prepubertale hypogonadisme. Gutta bør være en differensialdiagnose og Kall syndrom (olfaktoriske-genital dysplasi), i hvilken symptomene på prepubertale hypothalamisk hypogonadisme kombinert med unormalt eller hyposphresia, fargeblindhet, døvhet.

Behandling av hypotalamisk prepubertal hypogonadisme

Sexsteroider brukes til å sikre utvikling og bevaring av sekundære seksuelle egenskaper. For tiden er en metode for behandling ved bruk av analoger av L-frigjørende faktorer under utvikling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]