Glyukosteroma

Glukosterom forekommer hos 25-30% av pasientene med tegn på total hyperkorticisme. Blant andre kortikale svulster er det også den vanligste. Pasienter i denne gruppen i sin status er blant de tyngste. Nesten halvparten av pasientene har en ondartet svulst. Hvis kvinner er dominerende (4-5 ganger oftere enn menn), godartede adenomer, oppstår så ondartede svulster med samme frekvens hos mennesker av begge kjønn. Økningen i symptomer og utviklingen av sykdommen i seg selv, er ikke avhengig av størrelsen på svulsten, bare dens hormonelle aktivitet betyr noe.

[1]

Patogenesen

Glukosteromer er vanligvis ensomme og ensidige, kan sjelden være bilaterale. Størrelsene på svulster varierer fra 2-3 til 20-30 cm i diameter og mer; henholdsvis, deres vekt varierer fra flere gram til 2-3 kg. Det er et klart forhold mellom størrelsen, massen og karakteren av tumorvekst. Hvis massen er opptil 100 g og dens diameter er opptil 5 cm, er den vanligvis godartet; svulster av større størrelse og større masse er ondartede. Godartede og ondartede kortikosteroider forekommer omtrent ved samme frekvens. Noen svulster opptar en mellomliggende stilling av vekstens art.

Adrenal binyrene (glukoster) er ofte avrundet, dekket med en vascularisert finfiberskapsel, gjennom hvilken oker-gul flekker av den atrofiske binyrene er synlige. De er vanligvis myke, skinnende på en seksjon, ofte av grovkornet struktur, av motley utseende: Oker-gul lapper veksler med rødbrune. Selv i små svulster kan nekrose og forkalkning forekomme. Fritt fra svulstene i binyrene har uttalt atrofiske forandringer i det kortikale laget.

Mikroskopisk oker gul områder dannes av store og små svampeocytter, deres cytoplasma er rik på lipider, spesielt kolesterolbundet. Disse cellene danner stenger og alveoler, mindre ofte - områder med solid struktur. Områder med rødbrun farge dannes av kompakte celler med en skarp oksyfilisk cytoplasma, fattige eller ikke inneholdende lipider. Morfologiske tegn på aktiv proliferasjon av tumorceller, som regel, er fraværende, men tumorvekst, tilstedeværelsen av multinukleerte celler, etc. Indikerer at de aktivt deler, åpenbart amitotisk. Det finnes også prøver, spesielt hos pasienter med forhøyede nivåer av androgener i blodet, med en blanding av celler som ligner på retikulinsons celler. De inneholder lipofuscin og formkonstruksjoner som ligner mesh cortex. I noen svulster er det områder dannet av elementer i glomerulærsonen. Slike pasienter utvikler hyperaldosteronisme. Svært sjeldent dannes adenomer helt av celler med oksyfil cytoplasma som inneholder en varierende mengde lipofuscin. Tilstedeværelsen av dette pigmentet gir svulsten en sort farge. Slike adenomer kalles svart.

Ondartede svulster er vanligvis store, veier fra 100 g til 3 kg eller mer, myke, dekket med en tynn, rik vaskulær kapsel. Under det er det funnet øyer på den atrofierte cortex av binyrene. På et kutt er de av en variert art med mange områder av nekrose, friske og gamle blødninger, forkalkninger, cystiske flekker med hemorragisk innhold i en grov-lobet struktur. Lobler separeres av mellomlag av fibrøst vev. Mikroskopisk er kreft preget av signifikant polymorfisme både i struktur og i cytologiske egenskaper.

I binyrene som inneholder svulsten, og i den kontralaterale adrenal, observeres utprøvede atrofiske forandringer. Barken dannes hovedsakelig av lysceller, kapselen er tykk, ofte edematøs. På steder av tumor lokalisering, er cortex nesten fullstendig atrophied, bare eneste elementer av den glomerulære sonen forblir.

Patologiske endringer i indre organer, i bein av skjelettet, i huden, musklene, etc., ligner de som er observert med Itenko-Cushing sykdommen.

I sjeldne tilfeller kombineres kortisolsekreterende adenomer fra binyrene med ACTH-produserende adenomer i hypofysen eller fokal hyperplasi av ACTH-produserende hypofyseceller.

Symptomer glyukosteromy

I det kliniske bildet av sykdommen kan brudd på alle typer metabolisme og andre tegn på hyperproduksjon av kortisol uttrykkes i svært forskjellige grader, slik at pasientene avviker signifikant i utseende og alvorlighetsgrad av tilstanden. Krenkningen av fettmetabolismen kan betraktes som et av de karakteristiske og tidlige tegnene på glukosterom. Økningen i masse er vanligvis parallell med omfordeling, det er "matronisme", climacteric hump, lemmer er relativt tynne. Imidlertid er fedme ikke et obligatorisk symptom på sykdommen. Ofte er det ingen økning i kroppsvekt, men det er bare en androgen omfordeling av fettvev. Sammen med dette er det pasienter som reduserer kroppsvekten.

I tillegg til  fedme  (eller fettfordeling), inkluderer de tidlige symptomene menstrual dysfunksjon hos kvinner, samt hodepine forbundet med økt blodtrykk, noen ganger tørst og polydipsi. Huden blir tørr, fortynnet, kjøper et marmor mønster, hyppig follikulitt, pyoderma, blødning med det minste trauma. Et av de vanligste tegnene er de skarpe strekkbåndene, som vanligvis ligger på magen, i axillære områder, mindre ofte på skuldre og hofter.

Nesten halvparten av pasientene med glyukosteromami observert visse brudd på karbohydratmetabolismen - fra naturen av diabetisk glykemisk kurven etter glukosebelastning til alvorlig diabetes som krever insulin destinasjonen eller andre glukosesenkende medisiner og diett. Det bør noteres sjeldenhet av ketoacidose, samt mangel på disse pasientene for å redusere seruminsulinaktivitet. Krenkelsen av karbohydratmetabolismen er som regel reversibel, og snart etter at tumoren er fjernet, blir glukoseinnholdet i blodet normalisert.

Av endringene i vann-elektrolyttbalansen er den viktigste praktiske verdien hypokalemi, som er funnet hos ca. 1/4 av pasienter med godartet og 2/3 av pasientene med ondartet glukosterom. Forårsaget av den katabolske virkningen av glukokortikoider, fører en reduksjon i muskelmasse og en degenerativ forandring i dem til utviklingen av en skarp svakhet, som ytterligere forverres av hypokalemi.

Graden av alvorlighet av osteoporose korrelerer med mengden hormoner produsert av svulsten.

Diagnostikk glyukosteromy

Det karakteristiske utseende og klager hos pasienter med total hyperkorticisme gjør det mulig å anta denne sykdommen ved første undersøkelse. Vanskeligheter ligger i differensialdiagnosen av Itenko-Cushing-sykdommen, et syndrom forårsaket av en glukosterom og et ektopisk ACTH-syndrom forårsaket oftere av en ondartet, ikke-endokrin tumor. Den kvantitative bestemmelsen av hormoner i blodet eller deres metabolitter i urinen i denne planen kan ikke hjelpe (analyse for tilstedeværelse av steroider). En normal eller redusert mengde ACTH-blod er mer sannsynlig å indikere en tumor i binyrene. En stor hjelp i differensialdiagnostikk er gitt ved farmakologiske tester med ACTH, metapyron, dexamethason, som et resultat av hvilken autonomi av hormondannelse karakteristisk for tumorprosessen er avslørt. I denne forstand er det mest informative skanning av binyrene. Den asymmetriske absorpsjon av stoffet indikerer eksistensen av en svulst, og samtidig er siden av lesjonen diagnostisert. Denne studien er uunnværlig i tilfelle av ektopisk glukosid, når diagnosen er spesielt vanskelig.

Forstyrrelse av vann og elektrolyttbalanse hos pasienter med glyukosteromoy manifestert ved polyuri, polydipsi,  hypokalemi, skyldes ikke bare en økning av aldosteronproduksjon (påvist i noen), men også påvirkningen av glukokortikoider selv.

Som et resultat av brudd på kalsiummetabolisme hos pasienter med glukosterom, samt med Itenko-Cushing's sykdom, utvikler osteoporose, uttrykt i ryggraden, hodeskalle og flate bein. Lignende endringer i skjelettet ble observert hos pasienter som fikk langsiktige steroidpreparater eller ACTH, som viser årsakssammenhenget mellom osteoporose og overflødig produksjon av glukokortikoider.