Bukspyttkjertelanomalier: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pankreasabnormaliteter er ganske vanlige. En stor gruppe av anomalier refererer til varianter av størrelsen, formen og plasseringen av bukspyttkjertelen og har stort set ingen klinisk betydning.

Samtidig er ganske vanlige arvelige sykdommer, mye mer alvorlig, noen av dem er ikke kompatible med liv og manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, noen uregelmessigheter i bukspyttkjertelen i større eller mindre grad, påvirker pasientens helsetilstand og redusere livskvaliteten. Snakker av anomalier i bukspyttkjertelen, bør det bli husket at mange arvelige sykdommer synes ikke en eller annen måte misdannelse, men flere, noen ganger også hele komplekser av disse lastene. I tillegg er en viktig faktor økningen i forekomsten av arvelige sykdommer i noen land, for eksempel i Sveits, omtrent hver 13. Nyfødte ved fødselen eller i løpet av livet av lidelse helt eller delvis genetisk betinget sykdom.

Imidlertid vil vi i dette kapitlet hovedsakelig vurdere de pankreatiske anomaliene som pasienter kan leve i lang tid og om symptomene (eller komplikasjoner derav) de vender til leger; og slike syke leger klarer ofte å hjelpe.

I milde tilfeller av medfødte anomalier kan bukspyttkjertelen deles langs sin langsgående akse, eller bukspyttkjertelen kan være plassert separat fra kroppen.

Doble bukspyttkjertelen er en ekstremt sjelden utviklingsforstyrrelse; splittingen av halen er mer vanlig.

I bukspyttkjertelen er det noen ganger en heterotopi av miltvevet; i disse tilfellene er halen av kjertelen vanligvis fusjonert med milten; bukspyttkjertel øyer med mørk rødt vev flere millimeter i størrelse er definert på et kutt.

Dobling i bukspyttkjertelen og milten vev heterotopi i bukspyttkjertelen seg selv, tilsynelatende, er noen reell trussel mot utvikling av barnet ikke er til stede, dersom de ikke er bare en manifestasjon av en mye mer kompleks misdannelser som patau syndromer, og de Lange. Dystoni og danner pancreatic avvik forekomme i tilfeller situs viscerum inversus (kjertel er plassert rett "speilet" til sin normale plassering), og også (i mindre grad) ved å forskyve sin stilling på grunn av økte tilstøtende organer (sterkt forstørret milt, stort sinistral diafragma brokk, etc.).

Ringformet kjertel. Relativt ofte oppstår den såkalte ringformede bukspyttkjertelen som oppstår i embryogenese på grunn av ujevn vekst av dorsal og ventral bokmerke av dette organet. Vev i bukspyttkjertelen ved denne utviklingsmessige misdannelsen ligger i form av en ring som helt eller nesten helt dekker den nedadgående delen av tolvfingertarmen. I noen tilfeller hender det relativt ofte, er ringformet bukspyttkjertel et relativt godartet prostatisk vis unormal utvikling, eller som ikke forårsaker spesiell bekymring for pasienten, eller, dersom den er tilstrekkelig alvorlige stenose, korrigert relativt enkel betjening. På samme tid bør det tas i betraktning, kan det ringformede bukspyttkjertel være assosiert med andre medfødte misdannelser i fordøyelsessystemet, og i noen tilfeller - og andre organer. I tillegg kan denne anomali bare komme inn som en av komponentene i svært komplekse kombinasjonsutviklingsfeil, noen ganger uforenlig med livet. Hvis vi betrakter de mer vanlige tilfeller hvor den ringformede bukspyttkjertel ikke er kombinert med andre misdannelser, blir dens kliniske manifestasjoner i stor grad bestemt av den grad av sammentrykning av tolvfingertarmen og brudd på terrenget.

Hvis kompresjonen er tilstrekkelig uttalt under fostrets utvikling, så umiddelbart etter fødselen, manifesterer den seg som oppkast, oppkast og andre symptomer, som minner om medfødt pylorisk stenose eller pilorospasme.

I eldre tider, og voksne, og med intakt vev av denne "bukspyttkjertelen ring" kan komprimere i tolvfingertarmen, og i tilfelle av kronisk pankreatitt eller bukspyttkjertel hode cancer så kompresjon finner sted, vanligvis opp til forekomsten av et høyt fettinnhold ileus kronisk eller akutt. I noen tilfeller kan de ringformede bukspyttkjertelen gulsott mekanisk type (hindrende) på grunn av kompresjon og involvering i fremgangsmåten ifølge den felles gallegang. I motsetning til røntgenundersøkelse av mage og duodenum i den nedadgående del av den sistnevnte er vanligvis oppdages begrensa (2-3 cm) sirkulær innsnevring, slimhinnen i tolvfingertarmen i innsnevringen sonen synes uendret, mucosal folder lagret. Når gastroduodenoscopy viste innsnevring av den nedadgående del av tolvfingertarmen (i forskjellige tilfeller - varierende grad) blir ikke endret, slimhinnen i tolvfingertarmen. Dette trekk eliminerer inflammatorisk lesjon cicatricial duodenum, for eksempel som følge av arrdannelse vnelukovichnoy sår på grunn av tumor innsnevring prirastaniya tarmveggen BAN kreft eller bukspyttkjertel hode.

Behandling med uttalt kompresjon og brudd på patenter av duodenum operative.

Ekstra (avvikende) bukspyttkjertel. Relativt vanlig utviklingsfeil, bestående av heterotopi av bukspyttkjertelvev i magen, tarmene, galleblæren, leveren og svært sjelden - i andre organer.

Det antas at den første beskrivelsen av den ekstra bukspyttkjertelen tilhører Schulz (1727), som oppdaget den i ileums divertikulum (Meckel's diverticulum). SA Reinberg foreslo for avvikende bukspyttkjertelen uttrykket "choristoma" (fra de greske choristos, som betyr "separable, separate").

I 1927, det vil si 200 år etter den første beskrivelsen, ble det i henhold til II Genkin beskrevet bare 60 tilfeller av avvikende bukspyttkjertel, i de neste 20 årene - 415. Innen 1960, i inn-og utland litteraturen beskriver 724 saker som "chorister"; Ifølge patologer finnes avvikende fokus på bukspyttkjertelvæv i 0,3-0,5% av alle tilfeller av obduksjon, noe som skyldes en mer nøyaktig morfologisk diagnose.

Når lokalisert i mage og tarm, er tilbehøret kjertelen vanligvis plassert i submukosa eller muskelhylse. Den hyppigste lokaliseringen er i gastroduodenal sonen (63 til 70%) med overveiende lokalisering i pylorisk mage. Aberrant bukspyttkjertelen er mer vanlig hos menn. Store nok øyer i bukspyttkjertelen med røntgen- og endoskopi-studier har vanligvis utseende av en polyp (eller polypper) på en bred base. I midten av slike store nok polypper med røntgenundersøkelse bestemmes noen ganger av en liten opphopning av kontrastmasse - dette er munnen av kanalen til ekstra bukspyttkjertelen. I de fleste tilfeller eksisterer den avvikende bukspyttkjertelen asymptomatisk.

Komplikasjoner av den ekstra bukspyttkjertelen er dens inflammatoriske lesjoner, nekrose og perforering av mage- eller tarmvegg, malignitet, blødning fra ekstra bukspyttkjertelen er mulig.

Ved lokalisering av avvikende bukspyttkjertelen i gastroduodenal sonen, kan smerte i epigastriske regionen observere kvalme, oppkast. Diagnosen er spesifisert for radiografiske, endoskopiske og spesielt morfologiske (histologiske) studier av biopsiprøver. Gitt den høye risikoen for malignitet, tror de fleste forfattere at pasienter med avvikende bukspyttkjertel er indikert for kirurgisk behandling.

Aldring (aplasi). Det regnes som en ekstremt sjelden utviklingsforstyrrelse, og nyfødte med denne anomali dør vanligvis veldig raskt. Litteraturen beskriver bare noen tilfeller hvor pasienter med denne misdannelse levde i flere år, casuistically sjelden slike pasienter lever i mer enn 10 år - (. Ie, medfødt) i dette tilfellet har, med unntak av fravær eller hypoplasi bukspyttkjertel vanligvis detekterte komplekse primære. Og sekundære (oppkjøpte) endringer i kroppen.

Syndrom av Shvakhman. Den særegne syndrom karakteriseres eller aplasi av den eksokrine pankreas med sin lipomatose, marg hypoplasi, forsinket modning av granulocytter, FH og leverfibrose, endokardiale fibroelastose, metafyse chondrodysplasia, først i den sovjetiske litteraturen ble beskrevet av E. T. Ivanov og E. K . Zhukova i 1958. Men navnet (Shvahmana syndrom), fikk han navnet på en av forfatterne som beskrev den i 1963

Dette syndromet er sjeldent. Karakterisert arvelig mangel av eksokrin pankreatisk funksjon (autosomal recessiv arv), benmarg dysfunksjon. Vanligvis oppstår i barndom. Det er kronisk tilbakevendende diaré, hemmet veksten og den generelle utvikling med mental retardasjon, hvilken forsinkelse er sjeldne. De undersøkelse viser tegn til syndromet med nedsatt intestinal absorpsjon :. Under, ødem, muskulære positiv symptom rulle manifestasjoner hypo- og fotsopp, anemi etc. I laboratorieforsøk avsløre fastende hypoglykemi, galaktose redusert toleranse, metabolisk acidose, metafyse dysostosis, hematologiske forstyrrelser (nøytropeni, anemi, trombocytopeni, pancytopeni), og steatorrhea.

Beskrevet pasienter som Shvahmana syndrom kombinert med andre medfødte misdannelser, biokjemiske og hematologiske abnormiteter, selv om de pankreatiske øyer er vanligvis ikke berøres, er beskrevet isolerte tilfeller som involverer et brudd av funksjonene til endokrin pankreas og utvikling av diabetes. Pasienter er mer sannsynlig å dø i de første 10 årene fra bakterielle infeksjoner, vanligvis lungebetennelse eller fra alvorlige metabolske sykdommer. Samtidig er pasienter som har levd opp til 30 år eller mer beskrevet.

Morfologisk oppdager de hypoplasi i bukspyttkjertelen med lipomatose, hvor kjertelvevet og kanalene erstattes av fettvev; noen ganger påvirker endokrine kjertel parenchyma.

[1], [2], [3], [4], [5]