Bulbsyndrom

Bulbar syndrom utvikler seg med skade på de kaudale delene av hjernestammen (medulla oblongata) eller dets forbindelser med utøvende apparatet. Funksjonene i medulla oblongata er forskjellige og har en vitale betydning. Nucleus IX, X og XII nerver er kontrollsentre for refleksjonen av strupehodet, strupehode og tunge og er involvert i å gi artikulasjon og svelging. De mottar interceptiv informasjon og er relatert til mange viscerale reflekser (hoste, svelging, nysing, salivasjon, suging) og ulike sekretoriske responser. I medulla passerer medial (bakre) langsgående bunt, som er viktig for å regulere hode- og nakkebevegelser og koordinere sistnevnte med øyebevegelser. Den inneholder relékjerner av auditive og vestibulære ledere. Stigende og nedadgående stier passerer gjennom det, og forbinder de lavere og høyere nivåene av nervesystemet. Retikulær formasjon spiller en viktig rolle for å lindre eller undertrykke motoraktivitet, regulere muskelton, gjennomføre avferentasjon, i postural og annen refleksaktivitet, i kontrollerende bevissthet, samt viscerale og vegetative funksjoner. I tillegg, gjennom vagus-systemet, er medulla oblongata involvert i regulering av respiratoriske, kardiovaskulære, fordøyelses- og andre metabolske prosesser i kroppen.

Her ser vi på de utvidede former for bulbarlamning, som utvikler seg med bilaterale lesjoner av kjernene IX, X og XII, samt deres røtter og nerver i og utenfor skallen. Her tilskrives lesjonene av de tilsvarende muskler og synapser, som fører til samme forstyrrelser av bulbarmotorfunksjonene: svelging, tygging, artikulasjon, phonation og respirasjon.

[1], [2], [3]

Årsaker til bulbar syndrom

1. Sykdommer i motorneuron (amyotrofisk lateralsklerose, spinal amyotrofi Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrofi).
2. Myopatier (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrom).
3. Dystrophic myotonia.
4. Paroksysmal myoplegi.
5. Myasthenia.
6. Polynuropati (Guillain-Barre, post-vaksinasjon, difteri, paraneoplastisk, med hypertyreose, porfyri).
7. Polio.
8. Prosesser i hjernestammen, bakre kranial fossa og kranio-spinalområdet (vaskulær, svulst, syringobulbia, meningitt, encefalitt, granulomatøse sykdommer, benforstyrrelser).
9. Psykogen dysfoni og dysfagi.

[4], [5]

Sykdommer i motorneuron

Den endelige fasen av alle former for amyotrofisk lateral syndrom (ALS) eller begynnelsen av sin bulbarform er typiske eksempler på svekket bulbarfunksjon. Sykdommen starter vanligvis med bilateral lesjon av kjernen XII-nerven, og dens første manifestasjoner er atrofi, fascikulasjon og lammelse av tungen. I de første stadier kan dysartria uten dysfagi eller dysfagi uten dysartri forekomme, men en progressiv forverring av alle bulbarfunksjonene observeres ganske raskt. Ved sykdomsutbruddet observeres vanskeligheten ved å svelge flytende mat oftere enn faste matvarer, men når sykdommen utvikler seg, utvikler dysfagi når man tar fast mat. I dette tilfellet er svakheten i tungen forbundet med svakhet i mastikk og deretter ansiktsmuskulaturen, den myke ganen henger ned, tungen i munnhulen er immobile og atrofiske. Det viser fastikulyatsii. Anarthria. Konstant salivasjon. Svimmelhet i luftveiene. På samme område eller i andre områder av kroppen oppdages symptomer på involvering av den øvre motorneuron.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriterier for diagnostisering av amyotrofisk lateral sklerose

• Tilstedeværelse av tegn på skade på den nedre motorneuron (inkludert EMG - bekreftelse av den fremre prosessen i klinisk bevarte muskler); kliniske symptomer på lesjon av øvre motoriske nevron (pyramidalt syndrom); progressiv kurs.

"The progressiv bulbær lammelse" betraktes i dag som en av de varianter av slagflaten form av amyotrofisk lateral sklerose (akkurat som "primær lateral sklerose" som en annen type av amyotrofisk lateral sklerose, som går uten kliniske tegn lesjoner i den fremre horn av ryggmargen).

Økende Gravis kan være en manifestasjon av progressiv spinal amyotrophy, spesielt - den sluttfase amyotrophy Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), og hos barn - spinal amyotrophy Fazio-Londe (Fazio-Londe). Sistnevnte vedrører autosomal recessiv spinal amyotrofi med tidlig barndoms debut. Hos voksne er det kjent X-bundet spinal bulbar amyotrophy, som starter i en alder av 40 år og eldre (Kennedy sykdom {Kennedy}). Karakterisert ved muskelsvakhet og atrofi av proksimale øvre ekstremiteter, spontane fascikulasjoner, ogranicheskie volum av aktive bevegelser av hendene, reduksjon av sene reflekser av biceps og triceps brachii muskel. Som sykdommen utvikler utvikle slagflaten (vanligvis ikke grove) sykdommer: poporhivanie atrofi språk, dysartri. Legemuskler blir involvert senere. Kjennetegn: gynekomasti og pseudohypertrofi av gastrocnemius musklene.

Med progressive spinale amyotrofier er prosessen begrenset til skade på cellene i de fremre hornene i ryggmargen. I motsetning til amyotrofisk lateralsklerose, er prosessen alltid symmetrisk, det er ikke ledsaget av symptomer på involvering av øvre motorneuron og har et mer gunstig kurs.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopatier

Noen former for myopati (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrom) vil kunne forekomme et brudd på slagflaten funksjoner. Okulofaringealnaya myopati (dystrofi) - arvelig (autosomal dominant) sykdom, som er en funksjon debut senere (vanligvis etter 45 år) og muskelsvakhet, som er begrenset til ansiktsmuskler (bilateral ptose) og slagflaten muskler (dysfagi). Ptosis, svelgeforstyrrelser og dysfoni utvikler seg langsomt. Det viktigste maladaptive syndromet er dysfagi. På lemmer sprer prosessen bare hos enkelte pasienter og i de senere stadiene av sykdommen.

En av former for mitokondriell encefalomyopati, nemlig Kearns-Sayre syndrom ("oftalmoplegi plus"), vises i tillegg til ptosis og oftalmoplegi, et myopatisk symptomkompleks, som utvikler seg etter øyesymptomer. Innblanding av bulbar muskler (strupehode og svimmelhals) er vanligvis ikke helt uhøflig, men det kan føre til endringer i fonasjon og artikulasjon, gagging.

[16], [17], [18], [19]

Obligatoriske tegn på Kearns-Sayre syndrom:

• ekstern oftalmoplegi
• retinal pigment degenerasjon
• ledningsforstyrrelser i hjertet (bradykardi, atrioventrikulær blokk, synkope, plutselig død er mulig)
• økt protein i væsken

[20], [21]

Dystrophic myotonia

Dystrophic myotonia (eller myotonisk distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) er arvet autosomalt dominerende måte og påvirker menn 3 ganger oftere enn kvinner. Hennes debut kommer i alderen 16-20 år. Det kliniske bildet består av myotoniske, myopatiske syndromer og ekstramuskulære lidelser (dystrofiske forandringer i linsen, testikler og andre endokrine kjertler, hud, spiserør, hjerte og noen ganger i hjernen). Myopatisk syndrom er mest uttalt i ansiktsmuskulaturen (tygge og temporale muskler, som fører til et karakteristisk ansiktsuttrykk), nakke og hos enkelte pasienter i ekstremiteter. Tapet på bulbar muskler fører til en nasal nyanse av stemmen, dysfagi og gagging, og noen ganger respiratoriske lidelser (inkludert søvnapné).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroksysmal myoplegi (tilbakevendende lammelse)

Periodisk lammelse - Disease (gipokaliemicheskoe, hyperkalemic normokaliemicheskaya og form), er vist generalisert partielle anfall eller muskelsvakhet (uten tap av bevissthet) som parese eller plegia (opp til tetraplegi) med redusert sene reflekser og muskel hypotoni. Varigheten av angrep varierer fra 30 minutter til flere dager. Provokative faktorer: Rik på karbohydrater rikelig med mat, misbruk av salt, negative følelser, trening, nattesøvn. Bare i noen angrep er det involvering av livmorhals- og kraniale muskler. Sjelden i prosessen er involvert i varierende grad, respiratoriske muskler.

Differensialdiagnosen utføres med sekundære former for myoplegi, som finnes hos pasienter med tyrotoksikose, med primær hyperaldosteronisme, hypokalemi hos noen gastrointestinale sykdommer, nyresykdommer. Det beskrives iatrogene varianter av periodisk lammelse ved utnevnelse av legemidler som fremmer fjerning av kalium fra kroppen (diuretika, avføringsmidler, lakris).

Myasthenia

Bulbar syndrom er en av de farlige manifestasjonene av myastheni. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) er en sykdom, den ledende kliniske manifestasjonen som er unormal muskelmasse, reduseres til fullstendig gjenoppretting etter å ha tatt antikolinesterase-legemidler. De første symptomene er oftere dysfunksjoner av øyemuskulaturen (ptosis, diplopi og begrensning av øyebølgers mobilitet) og ansiktsmuskler, samt musklene i lemmer. Omtrent en tredjedel av pasientene opplever mastikk, faryngeal, laryngeal og tunge involvering. Det er generaliserte og lokale (hovedsakelig okulære) former.

Differensialdiagnose av myastenia utført med myastene syndromer (Lambert-Eaton syndrom, myastenisk syndrom med polynevropati, myasthenia gravis, polymyositt kompleks, myastenisk syndrom med botulinum rus).

[28], [29], [30], [31]

Polynevropati

Bulbarlammelse med polyneuropati observeres i bildet av generalisert polyneuropatisk syndrom på bakgrunn av tetraparese eller tetraplegi med karakteristiske følsomme forstyrrelser, noe som letter diagnostisering av arten av bulbarforstyrrelser. Sistnevnte er karakteristiske for slike former som akutt Guillain-Barre demyeliniserende polyneuropati, postinfeksjon og post-vaksinering polyneuropati, difteri og paraneoplastisk polyneuropati, samt polyneuropati i hypertyreoidisme og porfyri.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitt

Akutt poliomyelitt, som årsak til bulbarlam, er kjent ved tilstedeværelsen av generelle infeksiøse (pre-paralytiske) symptomer, den raske utviklingen av lammelse (vanligvis i løpet av de første 5 dagene av sykdom) med større skade på proksimal enn de distale. Perioden for den omvendte utviklingen av lammelser kort etter at deres utseende er karakteristisk. Spinal-, bulbar- og bulbospinale former utmerker seg. Nedre ekstremiteter påvirkes oftere (i 80% av tilfellene), men det er mulig at syndrom utvikler seg langs hemitip eller kryss. Lammelse er svak i naturen med tap av tendonreflekser og den raske utviklingen av atrofi. Bulbar lammelse kan observeres med bulbar form (10-15% av hele paralytisk form av sykdommen), hvor ikke bare IX, X (mindre ofte XII) nerver, men også ansiktsnerven lider. Skader på fremre horn i IV-V-segmentene kan forårsake respiratorisk lammelse. Hos voksne er bulbospinalformen mer sannsynlig å utvikle seg. Innblanding av hjernestammen retikulær dannelse kan føre til kardiovaskulær (hypotensjon, hypertensjon, hjertearytmier), respiratorisk ("ataktisk åndedrett") lidelser, svelgeforstyrrelser og vekselvansker.

Differensiell diagnose utføres med andre virusinfeksjoner som kan påvirke den nedre motorneuronen: rabies og herpes zoster. Andre sykdommer som ofte krever differensialdiagnose med akutt polio inkluderer Guillain-Barré syndrom, akutt intermitterende porfyri, botulisme, giftig polyneuropati, transversell myelitt og akutt kompresjon av ryggmargen i epidural abscess.

[38], [39],

Prosesser i hjernestammen, posterior kranial fossa og craniospinal region

Enkelte sykdommer noen ganger medføre begge halvdeler lett medulla, gitt den lille størrelse og kompakte form av halepartiet av hjernestammen: intramedullære (glioma og ependymomas) eller ekstramedullært tegn (neurofibroma, meningeom, hemangioma, metastatiske svulster); tuberkulose, sarkoidose og andre granulomatøse prosesser kan ligne de kliniske symptomene på en tumor. Volumetriske prosesser er før eller senere ledsaget av økt intrakranielt trykk. Parenchymal og subaraknoid blødning, traumatisk hjerneskade, og andre prosesser ledsages av intrakraniell hypertensjon og brokkdannelse av medulla oblongata i foramen magnum, kan føre til hypertermi, respirasjonsforstyrrelser, koma og død av pasienten fra åndedrettssvikt og hjertestans. Andre grunner: siringobulbiya, medfødt sykdommer og anomalier kraniospinal region (platibaziya, Pagets sykdom), toksiske og degenerative prosesser, meningitt og encefalitt, som fører til dysfunksjon av de kaudale deler av hjernestammen.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psykogen dysfoni og dysfagi

Psykogene forstyrrelser i bulbarfunksjonene krever noen ganger en differensialdiagnose med ekte bulbar-bar-lammelse. Psykogene forstyrrelser av svelging og fonasjon kan observeres både i bildet av psykotiske lidelser og innenfor rammen av konversjonsforstyrrelser. I det første tilfellet blir de vanligvis observert mot bakgrunnen av klinisk åpenbare atferdsforstyrrelser, i det andre er de sjelden en monosymptomatisk manifestasjon av sykdommen, og i dette tilfellet blir deres anerkjennelse lettere ved påvisning av polysyndromiske demonstrasjonsforstyrrelser. Det er nødvendig å bruke begge positive kriteriene for diagnostisering av psykogene lidelser, og utelukkelse av organiske sykdommer ved bruk av moderne parakliniske undersøkelsesmetoder.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostiske tester for bulbar syndrom

Generell og biokjemisk blodprøve; urinanalyse; CT-skanning eller MR-av hjernen; EMG av musklene i tungen, nakke og lemmer; kliniske og EMG-tester for myasthenia gravis med farmakologisk stress; oculist undersøkelse; ECG; brennevinstudie; esophagoscopy; konsultasjon av terapeuten.

[51], [52], [53], [54]