Nevrogen dysfagi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Funksjonen til å svelge er den nøyaktig kontrollerte overføringen av matbolus og væske fra munnen til spiserøret. Siden luft- og matstrømmene, som krysser hverandre, har en felles bane i munnen og svelget, finnes det en subtil mekanisme for å separere dem under svelging for å forhindre at den svelgede maten kommer inn i luftveiene. Det er en oral forberedende fase, den faktiske orale svelgefasen og en svelgerefleks. For at matbolusen skal passere gjennom spiserøret, aktiveres en refleksmekanisme. I dette tilfellet er de essensielle elementene ved svelging utelukkelsen av nasofarynx (nasopharynx) ved hjelp av velofaryngeal overlapping, å skyve bolusen inn i svelget ved hjelp av en pumpende bevegelse av tungen, overlappende strupehodet ved hjelp av epiglottis og faryngeal peristaltikk, som forskyver maten gjennom cricopharyngeal sphincter inn i spiserøret. Heving av strupehodet bidrar til å forhindre aspirasjon og hever tungebasen, noe som letter å skyve maten ned i svelget. De øvre luftveiene lukkes ved approksimasjon og spenning av epiglottis, den nedre av de falske stemmebåndene og til slutt av de ekte stemmebåndene, som fungerer som en ventil som hindrer mat i å komme inn i luftrøret.

Inntrengning av fremmedlegemer i luftveiene forårsaker vanligvis hoste, som avhenger av spenningen og styrken i ekspirasjonsmusklene, inkludert magemusklene, m. latissimus og m. pectoralis. Svakhet i den myke ganen forårsaker en nasal tone i stemmen og inntrengning av flytende mat i nesen ved svelging. Svakhet i tungen gjør det vanskelig å utføre tungens viktige pumpefunksjon.

Koordinasjon av svelging avhenger av integrering av sensoriske baner fra tungen, munnslimhinnen og strupehodet (kranienerver V, VII, IX, X) og inkludering av frivillige og refleksmessige sammentrekninger av muskler som er innervert av nervene V, VII og X-XII. Det medullære svelgesenteret ligger i regionen nucleus tractus solitarius svært nær respirasjonssenteret. Svelging koordineres med respirasjonsfasene, slik at svelgeapné følger inspirasjon og forhindrer aspirasjon. Reflekssvelging forblir normalt fungerende selv i en vedvarende vegetativ tilstand.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

De viktigste årsakene til dysfagi:

I. Muskelnivå:

1. Myopati (okulofaryngeal).
2. Myasthenia gravis.
3. Dystrofisk myotoni.
4. Polymyositt.
5. Sklerodermi.

II. Nevralt nivå:

A. Ensidige skader. Mild dysfagi (skade på den kaudale gruppen av nerver ved basalskallebrudd, halsvenetrombose, glomustumor, Garsens syndrom, sjelden - ved multippel sklerose).

III. Bilaterale lesjoner:

1. Difteritisk polynevropati.
2. Tumor i området ved bunnen av hodeskallen.
3. Guillain-Barré polynevropati.
4. Idiopatisk kranial polynevropati.
5. Meningitt og karsinomatose i membranene.

III. Nukleært nivå:

A. Ensidige skader:

1. Overveiende vaskulære lesjoner i stammen, der dysfagi presenteres i bildet av alternerende syndromer av Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Mindre vanlige årsaker inkluderer syringobulbia, hjernestammegliom og Arnold-Chiari-misdannelse.

B. Bilaterale skader (bulbær parese):

1. Amyotrofisk lateral sklerose.
2. Infarkt eller blødning i medulla oblongata.
3. Polio.
4. Syringobulbia.
5. Progressiv spinal amyotrofi (bulbære former hos barn; bulbospinal form hos voksne).

IV. Supranukleært nivå (pseudobulbær parese):

1. Vaskulær lakunær tilstand.
2. Perinatalt traume.
3. Traumatisk hjerneskade.
4. Amyotrofisk lateral sklerose.
5. Degenerative-atrofiske sykdommer som involverer det pyramidale (pseudobulbært syndrom) og ekstrapyramidale systemet (pseudo-pseudobulbær parese), inkludert progressiv supranukleær parese, Parkinsons sykdom, multippel systematrofi, Picks sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, etc.
6. Hypoksisk encefalopati.

V. Psykogen dysfagi.

I. Muskelnivå

Sykdommer som direkte påvirker muskler eller myonevrale synapser kan være ledsaget av dysfagi. Okulofaryngeal myopati (okulofaryngeal dystrofi) er en variant av arvelig myopati som er karakterisert ved sen debut (vanligvis etter 45 år) og manifesterer seg ved svakhet i et begrenset antall muskler, hovedsakelig sakte progredierende bilateral ptose og dysfagi, samt stemmeforandringer. I senere stadier kan overkroppsmuskulaturen være involvert. Disse svært karakteristiske kliniske trekkene danner grunnlaget for diagnosen.

Myasteni debuterer (hos 5–10 %) med dysfagi som et monosymptom. Tillegg av fluktuerende svakhet i andre muskler (okulomotoriske, ansikts- og muskler i lemmer og overkropp), samt elektromyografisk diagnostikk med en prozerin-test bekrefter diagnosen myasteni.

Dystrofisk myotoni som årsak til dysfagi er lett å gjenkjenne basert på den typiske autosomalt dominante arvetypen og den unike topografien til muskelatrofi (m. levator palpebre, ansikts-, tyggemuskulatur inkludert temporale, sternocleidomastoideusmuskler, samt muskler i underarmer, hender og leggben). Dystrofiske forandringer i andre vev er karakteristiske (linse, testikler og andre endokrine kjertler, hud, spiserør og i noen tilfeller hjernen). Et karakteristisk myotonisk fenomen er tilstede (klinisk og på EMG).

Polymyositt er en autoimmun sykdom karakterisert ved tidlig svelgeforstyrrelse (bulbært syndrom av myogen natur), proksimal muskelsvakhet med myalgi og muskelkomprimering, bevarte senereflekser, høye nivåer av CPK, endringer i EMG og i muskelvevsbiopsi.

Sklerodermi kan påvirke spiserøret (øsofagitt med et karakteristisk røntgenbilde), og manifestere seg som dysfagi, som vanligvis oppdages mot bakgrunnen av en systemisk prosess som påvirker hud, ledd, indre organer (hjerte, lunger). Raynauds syndrom utvikler seg ofte. Ved jernmangelanemi er atrofiske forandringer i slimhinnen i svelget og spiserøret, samt spastisk innsnevring av den første delen (Plummer-Vinson syndrom) et tidlig symptom og går noen ganger forut for utviklingen av anemi. Hypokrom anemi og lav fargeindeks oppdages.

II. Nevralt nivå

A. Ensidige skader

Ensidig skade på den kaudale gruppen av nerver (IX, X og XII par), for eksempel ved et brudd i hodeskallebasen, forårsaker vanligvis mild dysfagi i Berns syndrom (jugular foramen syndrom, manifestert ved ensidig skade på IX, X og XI par). Dette syndromet er også mulig ved trombose i halsvenen, glomus tumor. Hvis bruddlinjen går gjennom den tilstøtende kanalen for hypoglossusnerven, utvikles et syndrom med ensidig skade på alle kaudale nerver (IX, X, XI og XII nerver) med mer uttalt dysfagi (Vernet-Sicard-Collé syndrom). Garsens syndrom er karakterisert ved involvering av kranienerver på den ene siden ("halvbase"-syndromet) og har derfor, i tillegg til dysfagi, mange manifestasjoner av involvering av andre kranienerver. Multippel sklerose kan være en sjelden årsak til ensidig skade på røttene til de kaudale kranienervenene og er ledsaget av andre karakteristiske symptomer på denne sykdommen.

B. Bilaterale lesjoner

Bilaterale lesjoner i stammen til de kaudale kranialnervene er hovedsakelig karakteristiske for noen polynevropatier og meningeale prosesser. Difteritisk polynevropati, samt AIDP eller noen andre varianter av polynevropatier (postvaksinasjon, paraneoplastisk, med hypertyreose, porfyri) kan føre til alvorlig tetraplegi med sensoriske forstyrrelser, boulevard- og andre hjernestammelidelser opp til lammelse av respirasjonsmusklene (Landry-type) og fullstendig tap av evnen til å svelge selvstendig.

Idiopatisk kranial polynevropati (idiopatisk multippel kranial nevropati) er mindre vanlig og kan være ensidig eller tosidig. Den kjennetegnes av en akutt debut med hodepine eller ansiktssmerter, oftest i periorbital og frontotemporal områder. Smerten er av konstant verkende natur og kan ikke klassifiseres som vaskulær eller nevralgisk. Vanligvis observeres etter noen dager et bilde av sekvensiell eller samtidig involvering av flere (minst to) kraniale nerver (III, IV, V, VI, VII nerver; involvering av II-paret og den kaudale gruppen av nerver er mulig). Lukte- og hørselsnervene er ikke involvert. Både monofasisk og tilbakevendende forløp er mulig. Pleocytose i cerebrospinalvæsken er ikke typisk; en økning i protein er mulig. En god terapeutisk effekt av glukokortikoider er typisk. Sykdommen krever utelukkelse av symptomatisk kranial polynevropati.

Meningeal karsinomatose er karakterisert ved bilateral sekvensiell (med et intervall på 1-3 dager) involvering av hjernenerver. Tumorer i skallbasen (inkludert ved Garsens syndrom), Blumenbachs clivus eller kaudale deler av hjernestammen er ledsaget av involvering av V-VII og IX-XII og andre nerver. I disse tilfellene observeres dysfagi i bildet av skade på flere hjernenerver. Nevroavbildning er av avgjørende diagnostisk betydning.

III. Nukleært nivå

A. Ensidige skader

Ensidig skade. Den vanligste årsaken til ensidig skade på kjernene i den kaudale nervegruppen er vaskulære lesjoner i hjernestammen. I dette tilfellet presenteres dysfagi i bildet av alternerende syndromer av Wallenberg-Zakharchenko (oftere), eller (svært sjelden) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Sykdomsforløpet og de karakteristiske nevrologiske symptomene i disse tilfellene gir sjelden grunn til diagnostisk tvil.

Mindre vanlige årsaker til ensidig skade på kaudal hjernestamme inkluderer syringobulbi, hjernestammegliom og Arnold-Chiari-misdannelse. I alle tilfeller gir nevroavbildning uvurderlig diagnostisk hjelp.

B. Bilateral skade (bulbær parese)

Bilateral skade (bulbær parese) på kjernenivå kan være forårsaket av vaskulære, inflammatoriske og degenerative sykdommer som påvirker de kaudale delene av hjernestammen (medulla oblongata). Den bulbære formen av amyotrofisk lateral sklerose manifesterer seg allerede i de tidlige stadiene av sykdommen i svelgevansker, som som regel er ledsaget av dysartri, EMG-tegn på motorneuronsykdom (inkludert i klinisk intakte muskler) og et progressivt forløp av den systemiske prosessen.

Infarkt eller blødning i medulla oblongata med bilateral skade manifesterer seg alltid med massive generelle cerebrale og fokale nevrologiske symptomer, og dysfagi er en karakteristisk del av det.

Poliomyelitt hos voksne er vanligvis ikke begrenset til skade på bulbærfunksjoner; hos barn er imidlertid en bulbær form mulig (vanligvis påvirkes nevroner i VII-, IX- og X-nervene). I diagnostikk er det, i tillegg til det kliniske bildet, viktig å ta hensyn til den epidemiologiske situasjonen og serologiske forskningsdata.

Syringobulbia er preget av symptomer på skade ikke bare på motorkjernene i IX-, X-, XI- og XII-kjernene (dysfoni, dysartri, dysfagi; ved høyere lokalisering kan ansiktsnerven også være involvert), men også av karakteristiske sensoriske forstyrrelser i ansiktet av segmental type. Den langsomme sykdomsprogresjonen, fraværet av ledningssymptomer i denne formen og det karakteristiske bildet på CT eller MR gjør diagnosen ikke veldig vanskelig.

Progressiv spinal amyotrofi, manifestert av dysfagi, forekommer i forskjellige former hos barn og voksne.

Facio-Londe syndrom, også kalt progressiv bulbær parese hos barn, er en sjelden arvelig lidelse som rammer barn, ungdom og unge voksne. Sykdommen starter vanligvis med respiratoriske problemer (stridor), etterfulgt av diplegia facialis, dysartri, dysfoni og dysfagi. Pasientene dør innen få år etter sykdomsdebut. Funksjonen til de øvre motoriske nevronene er vanligvis skånet.

Voksen bulbospinal amyotrofi, kalt Kennedy syndrom, observeres nesten utelukkende hos menn (X-bundet arv), oftest i alderen 20-40 år, og er preget av en ganske uvanlig kombinasjon av distal atrofi (først i armene) med milde bulbære tegn. Mildt paretisk syndrom er observert, noen ganger - episoder med generell svakhet. Det er fascikulasjoner i nedre del av ansiktet. Gynekomasti er ganske typisk (omtrent 50%). Tremor er mulig, noen ganger - kramper. Forløpet er ganske godartet.

IV. Supranukleært nivå (pseudobulbær parese)

Den vanligste årsaken til dysfagi i bildet av pseudobulbært syndrom er en vaskulær lakunær tilstand. Det er et bilde av ikke bare bilateral skade på kortikobulbærtrakten, men også bilaterale pyramideformede tegn, gangforstyrrelser (dysbasi), orale automatismereflekser og ofte vannlatingsforstyrrelser; kognitiv svikt oppdages ofte, og MR viser flere fokus på mykning i hjernehalvdelene hos en pasient med karsykdom (oftest hypertensjon).

Pseudobulbært syndrom forekommer ofte ved perinatalt traume. Hvis sistnevnte er ledsaget av spastisk tetraplegi, er alvorlige taleforstyrrelser, respirasjonsvansker og dysfagi mulige. Som regel er andre symptomer også tilstede (dyskinetisk, ataksisk, svekket mental modning, epileptiske anfall og andre).

Traumatisk hjerneskade kan føre til ulike typer spastisk lammelse og alvorlig pseudobulbært syndrom med en forstyrrelse av bulbærfunksjoner, inkludert svelging.

Lateral amyotrofisk sklerose ved sykdomsdebut (den "høye" formen) kan manifestere seg klinisk kun ved tegn på det øvre motoriske nevronet (pseudobulbært syndrom uten tegn til atrofi og fascikulasjoner i tungen). Dysfagi er forårsaket av spastisitet i musklene i tungen og svelget. Faktisk inntrer bulbær lammelse noen ganger litt senere. Et lignende bilde er mulig med en slik form for lateral amyotrofisk sklerose som primær lateral sklerose.

Dysfagi kan observeres i bildet av ulike former for multippel systemisk degenerasjon og parkinsonisme (idiopatisk og symptomatisk). Vi snakker om progressiv supranukleær parese, multippel systematrofi (i tre varianter), diffus Lewy-kroppssykdom, kortikobasal degenerasjon, Parkinsons sykdom, vaskulær parkinsonisme og noen andre former.

I de fleste av de ovennevnte formene inkluderer det kliniske bildet av sykdommen Parkinsonismesyndrom, blant manifestasjonene som dysfagi noen ganger forekommer, og når en merkbar grad av alvorlighetsgrad hos noen pasienter.

Den vanligste etiologiske formen for parkinsonisme ledsaget av dysfagi er Parkinsons sykdom, hvis diagnostiske kriterier også er enhetlige, i likhet med diagnostiske kriterier for progressiv supranukleær parese, multippel systematrofi, kortikobasal degenerasjon og diffus Lewy-kroppssykdom. Generelt er parkinsonisme i bildet av multisystemdegenerasjon preget av fravær av hviletremor, tidlig utvikling av posturale forstyrrelser, rask progresjonshastighet og lav effekt av dopaholdige legemidler.

I sjeldne tilfeller er dysfagi forårsaket av dystonisk spasme i svelget («spastisk dysfagi») eller annen hyperkinesi (dystonisk, koreisk), for eksempel ved tardiv dyskinesi.

V. Psykogen dysfagi

Dysfagi i bildet av konversjonsforstyrrelser fungerer noen ganger som det viktigste kliniske syndromet, noe som fører til en betydelig reduksjon i kroppsvekt. Analyse av mental og somatisk status avslører imidlertid alltid polysyndromiske lidelser (ved undersøkelsestidspunktet eller under hensyntagen til anamnesen), som utvikler seg mot bakgrunn av nåværende (og barndoms) psykogeni hos en person som er utsatt for demonstrative reaksjoner. Imidlertid observeres "nevrologiske former" for hysteri som regel i fravær av uttalte personlighetsforstyrrelser. Samtidige visuelle, pseudo-ataktiske, sensorimotoriske, tale- (pseudostamming, mutisme), "klump i halsen" og andre (inkludert forskjellige vegetative) lidelser avsløres, hvis provokasjon gjør det mulig å avklare deres fenomenologi og letter diagnosen. Det er alltid nødvendig å utelukke somatiske årsaker til dysfagi med en røntgenundersøkelse av svelgehandlingen. Mild dysfagi er svært vanlig i populasjonen av psykiatriske pasienter.

Differensialdiagnose utføres med andre former for nevrogen dysfagi, matvegring ved negativismesyndrom, viscerale lidelser (somatogen dysfagi).

Diagnostiske tester for dysfagi

Kliniske og biokjemiske blodprøver, øsofagoskopi og gastroskopi, røntgenundersøkelse av øvre mage-tarmkanal, røntgen av thorax, tomografi av mediastinum, EMG av tungemusklene (med test for myasteni), CT eller MR av hjernen, undersøkelse av cerebrospinalvæske, undersøkelse av skjoldbruskkjertelhormoner, EEG, konsultasjon med terapeut, endokrinolog, psykiater.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]