Nedre spastisk paraparesis (paraplegi): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lavere spastisk paraparese (paraplegi) utviklet med bilaterale lesjoner av de øvre motoriske nevroner (i paracentral lobules halvkuler av hjernen) eller i tap av corticospinal kanalen (pyramidal) på nivå med de subkortikale regioner, hjernen eller (oftere) dorsal hjernestammen. Ved akutte prosesser i den første perioden av akutt skade paraparese kan være svak, erstattet av flere typiske manifestasjoner av spastisitet og andre pyramidale syndrome.

[1], [2]

Hovedårsakene til lavere spastisk paraparesis (paraplegi):

A. Kompresjonspåvirkninger.

1. Ekstruderte og intramedullære svulster i ryggmargen.
2. Sen traumatisk kompresjon av ryggmargen.
3. Epidural abscess og andre nær-shell prosesser i regionen av ryggmargen.
4. Herniated plate av thoracic ryggraden.
5. Andre sykdommer i ryggraden.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Arvelige sykdommer.

1. Familie spastisk paraplegi av Strumpel.
2. spinocerebellar degenerasjon.

C. Infeksjoner.

1. Spirochete-infeksjoner (neurosyphilis, Lyme-sykdom).
2. Vaksine myelopati (SPID).
3. Tropisk spastisk paraparesis.
4. Transversal myelitt (inkludert akutt demyeliniserende, postvaccinal, nekrotiserende).

D. Vaskulære sykdommer.

1. Okklusjon av fremre spinalarterie.
2. Epidural og subdural blødning.
3. Lacunar tilstand.
4. Cervikal myelopati.

E. Andre grunner.

1. Parasagital tumor eller (sjelden) kortikal atrofisk prosess.
2. Multiple sklerose.
3. Syringomyelia.
4. Primær lateral sklerose.
5. Strålingsmyelopati.
6. Shaya-Dryger syndrom.
7. Insuffisiens av vitamin B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplastic myelopati.
11. Autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom).
12. Heroin (eller annen giftig) myelopati.
13. Myelopati av ukjent etiologi.

Syndromisk må den nedre spastiske paraparesis noen ganger differensieres med dystonien av nedre ekstremiteter. Segawa sykdom ( "sensitiv dystoni levodopa"), for eksempel, dystoni i bena skal åpenbares i dystoniske hypertoni ledende leggmusklene, hyperrefleksi i dem, og selv dystoniske psevdosimptomom Babinski; mens dysbasen kan lignes på spastisk paraparesis. Diagnosen bidrar til å analysere dynamikken i dystoni. Et annet navn for Segawas sykdom er "dystoni med uttalt døgnfluktuasjoner."

A. Kompresjonspåvirkninger.

Ekstruderte og intramedullære svulster i ryggmargen. Ryggmargen lesjoner over lumbale og nedre cervikal ryggraden, spesielt intramedullære volumetriske prosesser, fører til spastisk lavere paraparesis. Symptomer inkluderer smerte, bilaterale radikale forstyrrelser, spastisk paraparesis med pyramidale tegn, lidelser i vannlating. Forstyrrelser av følsomhet i ekstramedulære prosesser er noen ganger begrenset kun til det første av de ovennevnte symptomene; nivået av sensitive sykdommer vises senere. Slike lesjoner er raffinert med lumbale punktering og myelografi. Den første av årsakene er svulster som kan utvikles i måneder eller år (i tilfelle meningiom eller neurinom) eller (ved metastaser) kan forårsake paraplegi innen noen dager eller uker. Når røntgen radiograferes, bør det legges særlig vekt på å utvide de interpedunkulære avstandene eller deformere den bakre konturen til vertebrale legemer, ødelegge buen eller utvide spinalkanalen.

Sen traumatisk ryggmargskompresjon er manifestert ved forskjellige manifestasjoner og alvorlighet (avhengig av alvorligheten av skaden og egenskapene til det kirurgiske aggresjon) nevrologiske syndromer, hvorav ofte råder med lavere spastisk paraparese sensitive og bekken lidelser. Traumet i anamnesen gir ingen tvil om diagnosen.

En annen grunn - epiduralt hematom, noe som kan forekomme selv uten forutgående skade, for eksempel i løpet av antikoagulasjonsbehandling, noe som resulterer i hurtig progressiv paraparese smertefull. Kronisk, noen ganger cystisk araknoiditt (sammenvoksninger) kan føre til en langsom økning av svakhet i bena. Epidural abscess, noen ganger utvikle etter minimal traume, eller furunkulose huden (eller annen infeksjon) først skjer bare feber og smerte i ryggen, som er erstattet etter et par dager radicular smerte fulgt paraparazom hurtig progressiv paraplegi eller med ledninger sensitive og bekken lidelser.

Herniated plate av thoracic ryggraden med komprimering av ryggmargen (spesielt med stenose i ryggraden) fører til lavere spastisk paraplegi. CT eller MR bekrefter diagnosen. Utvikler vanligvis kraftig under trening. Differensiell diagnose er oftest utført med en svulst i ryggmargen.

Andre sykdommer i ryggradens brystdel (forskjellig etiologi spondylitt, spondylose, osteomyelitt, deformasjon, spinal stenose, araknoidale cyster, Pagets sykdom, osteoporose komplikasjoner) føre til lavere spastisk paraparese overgang på grunn av ryggmargen eller mekanisk komprimering.

Arnold Chiari misdannelse delt inn i fire typer: type I betegner hernial ende fremspring inn foramen magnum eneste cerebellare mandlene; Type II - cerebellum og nedre deler av hjernestammen; Type III - sjelden variant gerniatsiii hjernestamme i kombinasjon med cervical eller occipital encephalocele; Type IV - reflekterer uttrykt lillehjernen Hypoplasia og hale skifte innholdet i bakre skallegrop. Misdannelse kan forekomme hos barn og voksne i form av cerebral dysfunksjon symptomer, symptomer som involverer cervikal ryggmargen, bulbær paralyse, paroksysmal intrakraniell hypertensjon, spastisitet, nystagmus og andre symptomer. Ofte detektert syringomyelic hulrom i det cervikale område i ryggmargen, karotid apné hos voksne (sentral type), dysfagi, progressiv myelopati, synkope, hodepine og cervical-occipital smerte (og trigeminal neuralgi), hydrocefalusventiler symptomer.

Bildet av Arnold-Chiari syndromet kan inkludere den nedre spastiske paraparesis.

Differensialdiagnose utføres med hjernesvulst og craniocervikal veikryss, kronisk meningitt, multippel sklerose, cervikal myelopati, traumatisk syringomyelia.

B. Arvelige sykdommer.

Familiær spastisk paraplegi Adolph Strumpell kan begynne når som helst alder fra barn til eldre. Det kliniske bildet består av sakte fremgang av svakhet i bena og spastisitet med økende dysbasi. Tendon reflekser økes, Babinsky symptom er avslørt. Ved debut av sykdommen i barndommen kan forekomme psevdokontraktury leggen med gang "på tommelen". Knærne litt bøyd ofte (noen ganger helt ut - genu recurvarum), er føttene gitt. Hendene er involvert i varierende grad. Mulige slike "plusstegn" som dysartri, nystagmus, synsnerven atrofi, retinitis pigmentosa, oculomotor nerveparalyse, ataksi (som lillehjernen og følsomhet), sensorimotoriske polynevropati, epilepsi og demens (i noen familier). Ved sen debut (40-60 år) er mer vanlige sensoriske og vesical lidelser, samt kinetisk tremor.

Den differensialdiagnose av behandlede sykdommer som ryggmarg tumor eller foramen magnum, cervikal spondylose myelopati med multippel sklerose, Chiari misdannelse Arnold, primær lateral sklerose og andre sykdommer som involverer ryggmarg.

Spinocerebellar degenerasjon - en stor gruppe av arvelige og sporadiske forstyrrelser som kombinerer deltakelse i de degenerative prosesser av nevroner og ledere lillehjernen og ryggmargen. Kardinal manifestasjon er progressiv inkoordinering av bevegelser. Første tegn på spedbarn består vanligvis av hypotensjon og motorutvikling forsinkelse. I en eldre alder utvikler barn lavere paraparesis, nystagmus, ataksi, spasticitet, Babinsky symptom og ofte en forsinkelse i mental utvikling. Tendonreflekser varierer fra isfleksi til hyperrefleksi. Hos ungdom og voksne, er en kombinasjon av det som varierer ataksi, demens, oftalmoplegi, retinitt, dysartri, døvhet, symptomer, lesjon side eller baksiden av ryggmargen poler, ekstrapyramidale symptomer, og perifer neuropati.

Spinocerebellar degenerasjoner inkluderer: Friedreichs ataksi; arvelig ataksi på grunn av vitamin E mangel; autosomal dominant spinocerebellar ataksi, som er basert på den såkalte fenomenet utvidelse av CAG repeteres på de forskjellige mutant-kromosomer); Ataxia-telangiectasia, abetaliproteinemiya, enkelte former for arvelig spastisk paraplegi, Olivo-Ponto-cerebellar atrofi av flere typer, Machado-Joseph sykdom, dentate-Rubra-pallido-Lewis atrofi, progressive myoklonisk ataksi, adrenoleukodystrophy. Noen forskere innbefatter spin-cerebellar degenerasjon, og en rekke andre sykdommer (episodisk ataksi, cerebellar hypoplasi medfødt, sporadiske former OPTSA).

C. Infeksjoner.

1. Neurosyphilis spinal (i tillegg til skjemaet tabes dorsalis) manifesteres av to flere former. Det handler om syfilitisk meningomyelitt (spastisk paraplegi av Erba) og spinal meningovaskulær syfilis. Sistnevnte manifesteres noen ganger av syndromet i den fremre spinalarterien. Gunma skaller i ryggmargen er også funnet, men enda sjeldnere. Beskriver syfilis hypertrofisk pachymeningitis med radicular smerte, amyotrophy av hender og føtter i pyramide syndrom (syfilis amyotrophy med spastisk paraparese-ataktisk).

En annen spirochete-infeksjon som kan påvirke ryggmargen og føre til utvikling av lavere paraparesis er Lyme-sykdommen.

Vacuolar myelopati (AIDS) er karakterisert ved lesjoner av de bakre og laterale spalter i ryggmargen ved nivået til dens øvre thorax-kort og manifesterer nedre spastisk paraparese (paraplegi) og sensoriske ataksi. For å diagnostisere dette skjemaet er serologiske test for HIV-infeksjon viktig.

Tropisk spastisk paraparese forårsaket av T-lymfotropt virus human (HTLV-I), og viser en langsomt progressiv paraparese med hyperrefleksi, patologiske jogge tegn og forstyrrelser av bekkenorganer. Noen pasienter har samtidig symptomer på polyneuropati. CSF er merket lymfocytiske pleocytose mindre (10 til 50 celler), det normale proteininnhold og glukose og en økt mengde av IgG-antistoffer mot HTLV-I. Diagnosen er bekreftet ved påvisning av antistoffer mot viruset i serumet.

Transvers myelitt, forårsaket av virus, bakterier, sopp, parasitter, så vel som ikke-infeksiøse inflammatoriske prosesser (post-infeksjons- og etter vaksinering, subakutt nekrotiserende, idiopatisk). Utbruddet av disse sykdommene er vanligvis akutt med feber og tegn på meningomyelitt. Karakteristisk parestesi eller ryggsmerter på myelitisk prosessnivå, svakhet i bena og sfinkterforstyrrelser. I begynnelsen blir parese ofte treg, spasticitet utvikles senere. Ved å nå toppen av sykdommen, den typiske etterfølgende gjenoppretting. Forbedringen er mest uttalt i de første 3-6 månedene.

Differensialdiagnose for transvers myelitt utføres med en abscess i ryggmargen, akutt poliomyelitt, ADEM, akutt nekrotiserende hemoragisk leykoentsefalitom, adrenoleukodystrofi, Behcets sykdom, cervikal spondylose, heroin myelopati, Lyme sykdom, multippel sklerose, stråle myelopati og andre sykdommer.

D. Vaskulære sykdommer.

Okklusjon av den fremre spinalarterien observeres sjelden og manifesterer seg på forskjellige måter avhengig av infarktets størrelse. Typisk smerte i nakken og ryggen, svakhet i bena, følsomme og bekkenforstyrrelser. Symptomene utvikles umiddelbart eller innen 1-2 timer. Noen ganger er det radikale smerter på øvre nivå av lesjonen. Lammelse er vanligvis bilateral, noen ganger ensidig og sjelden fullstendig.

Epidural eller subdural blødning i ryggmargen er mye mindre vanlige iskemiske hjerteinfarkt og manifesterer seg plutselig utviklet kompresjonsmyelopati.

Lacunary tilstand, utviklet seg som et resultat av cerebrale infarkter flere lakunære i hypertensjon kan manifestere pseudobulbar syndrom, pyramidale symptomer på begge sider av kroppen, generell svakhet (spesielt i benene), disbaziey noen ganger - demens. Brudd på walk-in lavere spastisk paraparese og faller noen ganger bli mistilpasset viktigste faktoren for denne formen for vaskulær encefalopati.

Cervical myelopati er en alvorlig komplikasjon av cervikal spondylose, eller sjelden, bakre langsgående ligament forkalkning ved cervical nivå, spesielt hvis de kombineres med medfødt innsnevring av spinalkanalen. Myelopati utvikler seg hos 5-10% av pasientene med cervikal spondylose. Ettersom dette rammer hovedsakelig side og bakre kolonnene i ryggmargen, er de typiske klager av pasienter redusert til nummenhet og klossethet hender, dårlig motoriske funksjoner og den gradvise forverring av gangart.

I fremtiden kan flere varianter av kliniske manifestasjoner utvikle seg:

1. kryss lesjon syndrom involverer koritiko-spinal, spin-thalamiske lederbaner og bakre søyler i ryggmargen med alvorlig spastisitet lukke forstyrrelser, og symptom Lhermitte;
2. syndrom av involvering av fremre horn og pyramidale kanaler med parese, markert spasticitet, men uten følsomme forstyrrelser (amyotrofisk lateralsklerose syndrom);
3. syndrom i ryggmargsskader med alvorlig motorisk og sansesykdom, hvor det er overveiende svakhet i armene og spastisiteten i bena;
4. Brown-Sekar syndrom med et typisk kontralateralt sensorisk underskudd og ipsilateralt motor syndrom;
5. Brachialgia med symptomer på involvering av den nedre motorneuron (fremre horn) på armene.

Mange pasienter ser også smerte i nakken. Pelvic lidelser generelt er ikke vanlige. Det første og videre jevnt fremskrittende symptomet er ofte dysbasi.

Differensialdiagnose er utført med multippel sklerose, vacuolar myelopati, AIDS lupus myelopati, abetalipoproteinemia, subakutt kombinert degenerasjon av ryggmarg tumor, syringomeli, misdannelse Arnold-Chiari syndrom, primær lateral sklerose, kronisk vertebrobasilær insuffisiens, noen ganger - med Guillain-Barre-syndrom, poliomyelitt og perifer neuropati. For å klargjøre diagnosen ty til funksjonelle røntgenbildene av nakkesøylen, samt datamaskin og magnetisk resonans tomografi.

E. Andre grunner.

En parasagital tumor eller (sjelden) en kortikal atrofisk prosess kan forårsake lavere spastisk paraparesis. Bark atrofisk prosess med fordel begrenses PreCentral gyrus kan manifestere unilateral (det første trinn) eller bilaterale bevegelsesforstyrrelser av varierende alvorlighetsgrad (p) til tetraparesis parese, som fremgang langsomt i løpet av årene. Hjerneatrofi kan detekteres med beregnet tomografi (Mills lammelse).

Multiple sklerose.

Spinalformen av multippel sklerose, manifestert av den nedre spastiske paraparesis, i fravær av klare ataktiske og visuelle lidelser, kan være vanskelig å diagnostisere. Det er viktig å søke etter minst en lesjon, for å tiltrekke MR, de fremkalte potensialene av forskjellige modaliteter, og å bestemme de oligoklonale IgG-gruppene i CSF. Vi må imidlertid ikke glemme at multippel sklerose er primært en klinisk diagnose. Transversell myelitt i den akutte scenen som helhet manifesteres av en mer alvorlig klinisk symptomatologi enn spinalformen av multippel sklerose.

Syringomyeli - en kronisk degenerativ sykdom i ryggmargen, hovedsakelig karakterisert ved dannelse av hulrom i den sentrale delen av ryggmargen, ofte i den cervikale sin avdeling og manifesterer amyotrophy (MS) og dissosiert lidelser følsomhet segmental type. Tendonreflekser i amyotrofiske soner faller ut. Ganske ofte utvikler lavere spastisk paraparesis (ikke veldig grovt uttrykt) med hyperrefleksi. Kanskje involvering av bakre kolonner med ataksi. Ca. 90% av syringomyelia er ledsaget av symptomer på misdannelser av Arnold-Chiari. Andre dysrafiske tegn er ofte identifisert. Smertefullt syndrom forekommer hos omtrent halvparten av pasientene. Syringomyelia kan være idiopatisk eller kombinert med andre sykdommer i ryggmargen (oftest svulster og traumer). CT eller MR kan bekrefte diagnosen.

Primær lateral sklerose er sjelden at denne motor neuron sykdommen, som er kjennetegnet ved en primær lesjon av den øvre motor neuron i fravær av kliniske tegn på nedre motor neuron lesjoner, og er manifestert første nedre spastisk paraparese, og deretter - tetraparesis med hyperrefleksi og videre - som involverer orofaryngeal muskler. Sanseforstyrrelser er fraværende. Mange forskere anser det for å være en form for amyotrofisk lateral sklerose.

Strålingsmyelopati er kjent i to former: forbigående og forsinket progressiv strålingsmyelopati. Nedre spastisk paraparesis utvikler seg bare i den andre form. Sykdommen vises etter 6 måneder (oftere 12-15 måneder) etter strålebehandling i form av parestesi i føttene og hendene. I fremtiden utvikler ensidig eller bilateral svakhet i beina. Ofte i begynnelsen er det et bilde av Brown-Sekar syndrom, men senere blir det dannet et symptomkompleks av tversgående ryggskade med spastisk paraplegi, ledende sanse- og bekkenproblemer. I væske er det en liten økning i proteininnholdet. Diagnose er assistert av en MR-studie.

Shaya-Dryger syndrom. De pyramide tegnene i denne sykdommen tar iblant form av en ganske utpreget lavere spastisk paraparesis. De medfølgende symptomene på parkinsonisme, cerebellær ataksi og progressiv autonom insuffisiens gjør diagnosen Shay-Dryger syndrom ikke veldig vanskelig.

Mangel på vitamin B12 ytrer seg ikke bare hematologisk (pernisiøs anemi), men også nevrologiske symptomer som subakutt kombinert degenerering av ryggmargen (lesjon side og bakstolper i ryggmargen). Det kliniske bildet består av parestesi i føttene og hendene, som gradvis kommer sammen av svakhet og stivhet i beina, ustabilitet når de står og går. I fravær av behandling utvikler ataktisk paraplegi med en variabel grad av spasticitet og kontraktur. Tendonreflekser på beina kan endres både nedover og oppover. Kloner og patologiske stoppreflekser er mulige. Noen ganger er det optisk nevropati, med nedsatt syn, og mentale forandringer status (affektive lidelser og intellektuelle opp til en vendbar demens). Å reversere utviklingen av symptomer fører bare til rettidig behandling.

Latirisme utvikler seg ved forgiftning med en spesiell type linser (rang) og preges av en overveiende lesjon av pyramidale kanaler i sidekolonnene i ryggmargen. Det kliniske bildet består av subakut utvikling av spastisk paraplegi med nedsatt funksjon av bekkenorganene. Med unntak av rangen fra mat, observeres en sakte utvinning, ofte med gjenværende parese av sykdommen uten atrofi og bekkenforstyrrelser. Diagnosen forårsaker ikke vanskeligheter hvis anamnese data er kjent. Tidligere ble epidemier av lathyism beskrevet.

Adrenoleukodystrophy. Voksen ("rygg-neuropatisk") form av adrenoleukodystrofi manifesteres mellom 20 og 30 år og kalles adrenomyelonuropati. Disse pasientene presenteres med binyreinsuffisiens tidlig barndom (kanskje subklinisk), men bare i tredje tiår å utvikle progressive spastisk paraparese og relativt svakt uttrykt polynevropati (noen ganger i kombinasjon med hypogonadisme hos menn).

Differensiell diagnose av voksenformen utføres med en kronologisk progressiv form for multippel sklerose, familiens spastiske paraplegi, cervikal myelopati og en svulst i ryggmargen.

Paraneoplastisk subakut nekrotisk myelopati forekommer med bronkogen karsinom eller visceralt lymfom og manifesterer seg i raskt progressiv paraparesis med ledende sensoriske og bekkenforstyrrelser.

Den fortløpende "uforklarlige" nedre spastiske parapareseen i "fraværet" av åpenbare årsaker bør tjene som påskudt for en grundig onkologisk undersøkelse av pasienten.

Autoimmune sykdommer (Sjogrens sykdom og spesielt systemisk lupus erythematosus) fører noen ganger til utviklingen av inflammatorisk myelopati med et bilde av den nedre spastiske paraparesis.

Heroinmyelopati er preget av den plutselige utviklingen av paraplegi med ledende sensoriske og bekkenforstyrrelser. En omfattende nekrotiserende myelopati utvikler seg på thorax og noen ganger cervical nivå.

Myelopati ukjent etiologi diagnosen ganske ofte (mer enn 25% av alle tilfeller av myelopati), til tross for bruk av moderne diagnostiske metoder, inkludert myelografi, MR, CSF forskning, fremkalt respons til ulike modaliteter og EMG.

Det er også nyttig å huske noen sjeldne former for myelopati. Spesielt med den nedre myelopati paraparese i kombinasjon med periflebita og retinal blødning kan oppstå når sykdommen Eales (ikke-inflammatorisk okklusiv sykdom hovedsakelig av retinale arterier, er sjelden cerebral vaskulære komplikasjoner) syndrom og Vogt-Koyanagi-Gerada (uveitt og meningitt). Paraparese også beskrevet med ektodermal dysplasi Bloch-Sulzbergerbukta (pigmentdermatoza kombinasjon med medfødte misdannelser), hyperglykemi, Sjøgrens syndrom-Larsson (arvelige forstyrrelser), hypertyroidisme (sjelden).

Diagnose med lavere spastisk parapaperese

• MR i hjernen, ryggraden og kraniovertebral krysset;
• myelografi;
• Undersøkelse av cerebrospinalvæske;
• Helsevesenet;
• De fremkalte potensialene av forskjellige modaliteter;
• Generell blodprøve;
• Biokjemisk blodprøve;
• Serologisk diagnose av HIV-infeksjon og syfilis;
• Bestemmelse av B12 og folsyre nivåer i blodet;
• Konsultasjon av en genetiker;
• Oncop-søk.

[3], [4]