Coarkation av aorta: symptomer, diagnose, behandling

Koarktasjon av aorta - en innsnevring av aorta begrenset, noe som fører til beholderne i det øvre lem hypertensjon, venstre ventrikulær hypertrofi, og organ hypoperfusjon buk og nedre ekstremiteter. Symptomer på aorta coarctation varierer avhengig av graden av sammentrekning og dens omfang - fra hodepine til brystsmerte, kalde ekstremiteter, svakhet og halthet til fulminant hjertesvikt og sjokk. Myk støy kan bli hørt over stedet for innsnevring. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller CT eller MR angiografi. Behandling av aorta coarctation - ballong angioplasti med stenting eller kirurgisk korreksjon. Det anbefales å forhindre endokarditt.

Coarctation av aorta er 8-10% blant alle medfødte hjertefeil. Det er notert hos 10-20% av pasientene med Shereshevsky-Turner syndrom. Forholdet mellom gutter og jenter er 2: 1.

Koarktasjon utvikles vanligvis i den proksimale torakal aorta direkte under nullpunktet av subclavia arterien. Coarctation av abdominal aorta er sjelden. Koarktasjon av defekten kan bli isolert eller kan kombineres med andre medfødte misdannelser (f.eks bikuspidalny aortaventilen, ventrikulær septal defekt, aortastenose, ductus arteriosus, mitral ventil abnormiteter, hjerneslag).

Fysiologiske virkninger inkluderer en økning i trykkbelastning på den venstre ventrikkel, venstre ventrikulær hypertrofi, hyperperfusjon øvre halvdel av kroppen, inklusive hjernen, og hypoperfusjon av magen og nedre ekstremiteter.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på koagulering av aorta

Det er antagelig to varianter av koarctasjon av aorta:

• isolert koarctasjon (voksen type);
• koagulering av aorta i kombinasjon med den åpne arterielle kanalen, er aortaforstyrrelsen lokalisert før eller etter positiv (barntype).

Barns type koarctasjon er mest ugunstig, da den er ledsaget av svært tidlig dannelse av høy lungehypertensjon. Konstruksjon av aorta blokkerer blodstrømmen fra hjertet til organene i den nedre halvdelen av kroppen, som et resultat av hvilket arterialtrykket stiger over innsnevringsstedet. Dette fører til dannelsen av funksjoner i en grunnlov - "atletisk" kroppsbygning med velutviklet skuldrene, samt fremveksten av klager karakteristisk for hypertensjon (hodepine, neseblod). I den naturlige defekten kan utvikle morfologiske forandringer i koronararteriene, den sekundære fibroelastose endo- og venstre ventrikkels myokardium, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser eller blødning i hjernen, som også bryter ned resultatene i påvente av kirurgisk behandling.

Med en betydelig innsnevring i neonatalperioden sirkulatorisk sjokk kan utvikle nyreinsuffisiens (oliguria eller anuria) og metabolsk acidose, som minner om klinikk andre systemiske sykdommer, slik som sepsis.

Mindre uttalt innsnevring kan ikke vises klinisk i det første år av livet. Ikke-spesifikke symptomer på koagulering av aorta (for eksempel hodepine, brystsmerter, svakhet og lameness under trening) kan oppstå når barnet vokser. Ofte er det hypertensjon, men hjertesvikt utvikler seg sjelden etter den nyfødte perioden. Sjelden er det en aneurysmbrudd i hjernen, noe som fører til subaraknoid eller intrakranial blødning.

Typiske resultater for fysisk undersøkelse er hypertensjon av karene i øvre ekstremiteter. Pulsen på femorale arterien er svak eller forsinkende, lav eller uoppdagbar BP på underekstremiteter. Systolisk murmur av intensitetsutkast 2-3 / 6 høres best i interbladeområdet til venstre. Utvidede intercostal collateral arteries kan føre til utseendet av langvarig støy i intercostal plass. Piker med Koarktasjon kan markeres Turners syndrom, en arvelig sykdom i hvilken det fremkallende lymfødem av benene, folder vingen på halsen, firkantet bryst, cubitus valgus, med større avstand mellom brystvortene.

I fravær av behandling i voksen alder, kan ventrikulær hjertesvikt, aorta-brudd, intrakranial blødning, hypertensiv encefalopati og hypertensjon utvikles.

Diagnose av aorta coarctation

Diagnose foreslår basert på kliniske data (inkludert måling av blodtrykket i alle fire lemmer) med brystrøntgenbilde og EKG-organer, er nøyaktig diagnose basert på to-dimensjonal ekkokardiografi eller farge dopplerkardiografiey CT- eller MR-angiografi.

Klinisk diagnose av koagulering av aorta er spesifikk, de karakteristiske symptomene tiltrekker oppmerksomhet selv ved første undersøkelse. Hjertets område er ikke visuelt endret. Grensene for relativ kardial sløvhet blir ikke utvidet. En intens systolisk murmur blir hørt på grunnlag av hjertet, et punkt med maksimal lytting er mellom skulderbladene på nivået av den andre thoraxvirtebraen. Pulsen på lårarterien er svekket eller ikke betraktelig. Arteriell trykk på beina er betydelig redusert eller ikke bestemt. Hvis defekten først diagnostiseres i en alder av mer enn 1 år, indikerer dette at den er relativt lav alvorlighetsgrad. Expressert koarctasjon av aorta manifesterer seg i de første månedene av livet av angst, dårlig vektøkning, mangel på appetitt. Siden måling av blodtrykk hos spedbarn er vanskelig, bestemmer undersøkelsen nødvendigvis pulsen på femorale arterier og vurderer dens egenskaper.

EKG viser vanligvis venstre ventrikulær hypertrofi, men EKG kan være normalt. I nyfødte og barn i de første månedene av livet, er EKG mer sannsynlig å vise høyre ventrikulær hypertrofi eller blokkering av høyre ben i bunden av Hisnia enn venstre ventrikulær hypertrofi.

Radiografisk er det mulig å identifisere usurpasjon av nedre kanter av ribbeina på grunn av trykket av kraftig utvidede og sammenviklede intercostal arterier. Hjertet kan ha en kuleformet eller "aortisk", ovoid konfigurasjon med hevet apex. Radiografi av thoracic organer demonstrerer koarctation i form av et "3" tegn i regionen av skyggen av den overordnede fremre mediastinum. Størrelsen på hjertet er normalt, med mindre hjertesvikt utvikler seg. Avanserte interkostale ordnede arterier kan uzurirovat 3-8 th ribber, idet ribbene på sløyfen ved de nedre utsparinger vises samtidig Uzury kanter sjelden generert til 5 år.

Når du skanner aorta, brukes en suprasternal posisjon. Indirekte ekkokardiografiske tegn som bekrefter coarctation - poststenotisk forstørrelse av aorta, hypertrofi og dilatasjon av ventriklene.

Hjertekateterisering og angiokardiografi er indikert i tilfeller der arten av samtidige hjertefeil ikke er klar, eller det er mistanke om aortabuebrudd.

Differensiell diagnose utføres med alle forhold ledsaget av økt blodtrykk. Til fordel for koagulering av aorta indikerer en signifikant svekkelse eller mangel på puls på femorale arterier. Lignende kliniske tegn kan være i ikke-spesifikke aortakoronar-arteritt - autoimmun sykdom, karakterisert ved at det indre skall av større vaskulære spredende prosess utvikler seg, noe som resulterer i reduserte vaskulære hulrommet og økt blodtrykk. På grunn av asymmetriske vaskulære lesjoner, er ikke-spesifikk aorto-arteritt referert til som "en sykdom med en annen puls".

[6], [7], [8]

Behandling av koagulering av aorta

Behandlingsoperative. Hos barn i de første månedene og årene av livet er uorden alvorlig på grunn av det lille antallet collaterals, noe som gjør det nødvendig å utføre tidlig kirurgisk inngrep. Hvis feilen ikke er alvorlig. For å unngå tilbakekopning på korrekturstedet, er det bedre å utsette operasjonen til 6-14 år. Kirurgisk behandling består av en reseksjon av den trange aorta og pålegg av et syntetisk lapp på denne siden.

Nyfødte med kliniske manifestasjoner nødvendige stabilisering kardiopulmonære lidelser, som vanligvis utføres ved infusjon av prostaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), og deretter reduseres til den minste effektive dose] for å åpne ductus arteriosus. Etter det kan blod fra lungearterien komme inn i nedstigende aorta gjennom kanalen, forbedre systemisk perfusjon og forhindre utvikling av metabolisk acidose. Kortvirkende inotroper (f.eks. Dopamin, dobutamin), diuretika og O2 brukes til å behandle hjertesvikt.

Før korreksjonen for behandling av hypertensjon, kan blokkere brukes; bruk av ACE-hemmere bør unngås. Etter operasjon, blokkere, ACE-hemmere eller angiotensin II-reseptorblokkere brukes til å korrigere hypertensjon.

Ufordelaktig er spørsmålet om den foretrukne metoden for radikal korreksjon av defekten. I noen sentre er ballongangioplasti foretrukket med eller uten stenting, men andre foretrekker kirurgisk korreksjon og forlater ballongangioplastikk for rekoarksjon etter kirurgisk korreksjon. Den første frekvensen av vellykket korreksjon etter ballongangiografi er 80-90%; med etterfølgende kateteriseringer kan stenten ekspandere når barnet vokser.

Operasjoner for korrigering av koarctation inkluderer reseksjon og anvendelse av en anastomose ende-til-ende, aortoplastikk ved patch og aortoplasty med en lapp fra venstre subklaver arterien. Valget avhenger av anatomien til blemishen og senterets preferanser. Kirurgisk dødelighet er mindre enn 5% i nærvær av kliniske manifestasjoner hos spedbarn og mindre enn 1% hos eldre barn. Ofte forblir gjenværende koarctasjon (6-33%). Utvikler sjelden paraplegi som følge av klemming av aorta under operasjon.

Alle pasienter, uavhengig av om korrigering av defekten ble utført eller ikke, bør få endokardittprofylax før tann- eller kirurgiske prosedyrer der bakteremi kan utvikles.