Subakutt skleroserende leukoencefalitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

I subakutt skleroserende leykoentsefalita gruppe inneholder spesifikke former av kronisk og subakutt encefalitt med alvorlig progressiv over (Dawson slutninger encefalitt, panencefalitt subakutt skleroserende panencefalitt Van Bogart nodosa Petty-Doering). Siden forskjellene i deres kliniske bildet og morfologi relativ og ubetydelige, nå behandle de som en enkelt sykdom, ofte kalt "subakutt skleroserende panencefalitt." Denne gruppe av sykdommer omfatter periaksialny Schilders encefalitis (periaksialny diffus sklerose) med noen ganske entydig kliniske og patologiske egenskaper.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsakene til subakut skleroserende leukoencefalitt

I etiologien til subakut skleroserende encefalitt spiller en viktig rolle av en vedvarende viral infeksjon, tilsynelatende, meslinger, enterovirus, kryssbåren encefalittvirus. Hos pasienter med subakut skleroserende panensfalitt finnes svært høye titre av meslinger i blodet og CSF (ikke observert selv hos pasienter med akutt meslesinfeksjon).

Patogenesen av sykdommen spilles av rollen som autoimmune mekanismer, så vel som den ervervede eller medfødte defekten i immunsystemet.

Pathomorphology

Mikroskopisk er det en utprøvd diffus demyelinisering og gliosis av den hvite saken av hjernehalvfrekvensen. I noen tilfeller identifiserer du mange glial noduler. I andre tilfeller er det oksyfiliske inneslutninger i kjernene av nevroner i cortex, subcortex og hjernestamme på bakgrunn av deres dystrofiske endringer. Aksiale sylindere forblir først relativt intakte og dør deretter. Merk moderat perivaskulær infiltrasjon med lymfoide og plasmaceller. For Schuleders leucoencefalitt er gliaproliferasjon med sklerosskader karakteristisk.

Symptomer på subakut skleroserende leukoencefalitt

Sykdommen rammer hovedsakelig barn og ungdom i alderen 2 til 15 år, men noen ganger oppstår sykdommen også i voksen alder. Utbruddet av sykdommen er subakutt. Symptomer vises som betraktes som neurasthenic: distraksjon, irritabilitet, tretthet, tårefullhet. Deretter er det tegn på personlighetsendringer, avvik i oppførsel. Pasientene blir likegyldige, mister følelsen av avstand, vennskap, plikt, korrekthet av relasjoner, disiplin. Primitive stasjoner begynner å dominere: grådighet, egoisme, grusomhet. Samtidig oppstår forstyrrelser av høyere cerebrale funksjoner (agrafi, avasi, alexi, apraksi), romlig orientering og forstyrrelser i kroppsordningen. 2-3 måneder etter sykdomsutbruddet avslører nevrologisk status hyperkinesi i form av myoklonier, torsionspasmer, hemiballisme. Samtidig er det konvulsive epileptiske anfall, små epileptiske, vedvarende partielle anfall som Kozhevnikovskaya epilepsi. I fremtiden, når sykdommen utvikler seg, svekkes hyperkinesen, men Parkinsonism og dystoniske forstyrrelser begynner å øke til decerebral stivhet. Ekstrapyramidale lidelser blir vanligvis kombinert med utprøvde vegetative forstyrrelser: ansiktsglatthet, drooling, hyperhidrose, vasomotorisk labilitet, takykardi, tachypnea. Ofte er det ufrivillig latter og gråt, plutselige skrik ("gullskrik"). Et vanlig symptom er statisk og lokomotorisk ataksi av frontal opprinnelse (pasienten holder ikke kroppen i vertikal stilling).

I det sentrale stadium av sykdommen oppstår mono-, hemi- og tetraparese av spastisk karakter, lagt på ekstrapyramidale og frontale cerebellar motoriske lidelser. Sanse- og motorfasi, auditiv og visuell agnosi blir avslørt. Progresjon av kakeksi.

Nåværende og prognose

I løpet av subakut skleroserende encefalitt er tre stadier skilt.

• I den første fasen er hovedsymptomene personlighetsendringer, adferdsforstyrrelser, økende feil i høyere hjernefunksjoner, ulike hyperkinesier, konvulsiv og ikke-krampaktig anfall.
• I andre trinn øker ekstrapyramidale forstyrrelser i tone og autonome sentrale reguleringsforstyrrelser.
• Trinn III er preget av cachexia og fullstendig dekortikering.

Forløpet av skleroserende encefalitt utvikler seg jevnt og slutter alltid dødelig. Sykdommens varighet er vanligvis fra 6 måneder til 2-3 år. Det finnes former som forekommer kronisk med periodiske tilbakemeldinger. Døden oppstår i en tilstand av fullstendig immobilitet, kakeksi, marasmus, oftest i epileptisk status eller på grunn av lungebetennelse.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnose av subakut skleroserende leukoencefalitt

Det er noen vanskeligheter i tidlig stadium, da det ofte feilaktig ble diagnostisert neurastheni, hysteri, skizofreni. I fremtiden utføres differensialdiagnose med hjernesvulst. Diagnosen skal være basert på den diffuse (i stedet for odnoochagovost) lesjoner, fravær av intrakraniell hypertensjon, forskyvning av midtlinjen strukturer i hjernen under EhoES MR på pathognomonic bilde av EEG-resultatene. Diagnosen er bekreftet av resultatene av molekylære genetiske, immunologiske studier og nevroimaging metoder.

Symptomer leykoentsefalita Schilder har noen funksjoner mer enn et uttalt pyramidale tegn dominerer ekstrapyramidale, mer sannsynlig å rapportere store beslag. I de første stadiene av utbredelsen av psykiske lidelser. Det er mulig at strømmen er i form av en pseudotumorøs form med tegn på økning i enkeltfokuserende hemisferiske symptomer ledsaget av intrakranial hypertensjon. Karakteristisk er skaden på kraniale nerver, spesielt II og VIII parene. Mulig amblyopi opp til amavroz. På fundus er det en atrofi av platene på de optiske nerver. I noen tilfeller opprettholder amaurose pupillære responser på lys, noe som skyldes den sentrale karakteren (på grunn av nederlag av occipitalloben) amaurose.

I cerebrospinalvæsken er det en moderat pleocytose, en økning i proteininnholdet og y-globulin. Colloid Lange-reaksjonen gir en paralytisk kurve i subakut skleroserende encefalitt, inflammatorisk og blandet - med Schilders leukoencefalitt. Patologiske endringer i Lange-reaksjonen og hypergammaglobulinorahia er tidlige tegn på leuko- og panensfalitt. Med EEG registreres periodiske stereotypte regelmessige bilateralt synkroniserte høyamplitudeutladninger av elektrisk aktivitet (Rademecker-komplekser). Med ekko, utført i tilfeller med pseudotumorøs løpet av leukoencefalitt, blir ikke forskyvning av medianstrukturen påvist. Den mest informative er aksial CT.

[13], [14], [15]