Subakutt skleroserende leukoencefalitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Gruppen subakutt skleroserende leukoencefalitt omfatter spesifikke former for kronisk og subakutt encefalitt med et progressivt alvorlig forløp (encefalitt med Dawson-inneslutninger, subakutt skleroserende leukoencefalitt av Van Bogaert, nodulær panencefalitt av Pette-Doering). Siden forskjellene i deres kliniske bilde og morfologi er relative og ubetydelige, behandles de for tiden som én sykdom, oftest under navnet "subakutt skleroserende panencefalitt". Denne gruppen av sykdommer omfatter også Schilders periaksiale encefalitt (diffus periaksial sklerose), som har noen ganske klart definerte kliniske og patomorfologiske trekk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker til subakutt skleroserende leukoencefalitt

I etiologien til subakutt skleroserende encefalitt spiller en viktig rolle vedvarende virusinfeksjon, tilsynelatende meslinger, enterovirus, flåttbåren encefalittvirus. Hos pasienter med subakutt skleroserende panencefalitt finnes svært høye titere av meslingantistoffer i blodet og cerebrospinalvæsken (ikke observert selv hos pasienter med akutt meslinginfeksjon).

Autoimmune mekanismer, så vel som ervervede eller medfødte defekter i immunsystemet, spiller en rolle i sykdommens patogenese.

Patomorfologi

Mikroskopisk oppdages uttalt diffus demyelinisering og gliose av den hvite substansen i hjernehalvdelene. I noen tilfeller oppdages flere glialnoduler. I andre tilfeller oppdages oksyfile inneslutninger i kjernene til nevroner i cortex, subcortex og hjernestamme på bakgrunn av deres dystrofiske forandringer. Aksiale sylindre forblir i utgangspunktet relativt intakte, deretter dør de. Moderat uttalt perivaskulær infiltrasjon av lymfoide og plasmaceller observeres. Schilders leukoencefalitt er preget av glialproliferasjon med fokus på sklerose.

Symptomer på subakutt skleroserende leukoencefalitt

Sykdommen rammer hovedsakelig barn og ungdom i alderen 2 til 15 år, men noen ganger oppstår sykdommen i voksen alder. Sykdommens debut er subakutt. Symptomer som regnes som nevrasteniske opptrer: glemsomhet, irritabilitet, tretthet, gråt. Deretter oppdages tegn på personlighetsendringer og atferdsavvik. Pasientene blir likegyldige, mister følelsen av distanse, vennskap, plikt, korrekthet i relasjoner og disiplin. Primitive drifter begynner å dominere: grådighet, egoisme, grusomhet. Samtidig opptrer forstyrrelser i høyere hjernefunksjoner (agrafi, afasi, aleksi, apraksi), romlig orientering og kroppsplanforstyrrelser, som sakte øker. 2-3 måneder etter sykdomsdebut oppdages hyperkinesi i form av myoklonus, torsjonsspasme og hemiballismus i nevrologisk status. Samtidig forekommer krampeanfall, mindre epileptiske anfall og konstante partielle anfall av Kozhevnikovsky-epilepsitypen. Senere, etter hvert som sykdommen utvikler seg, svekkes hyperkinesen, men parkinsonisme og dystoniske lidelser begynner å øke, opp til decerebrert rigiditet. Ekstrapyramidale lidelser er vanligvis kombinert med uttalte vegetative lidelser: fettete ansikt, spyttsekresjon, hyperhidrose, vasomotorisk labilitet, takykardi, takypné. Ufrivillig latter og gråt, plutselige skrik ("måkeskrik") forekommer ofte. Et vanlig symptom er statisk og lokomotorisk ataksi av frontal opprinnelse (pasienten holder ikke kroppen i oppreist stilling).

I det sene stadiet av sykdommen forekommer mono-, hemi- og tetraparese av spastisk natur, lagt over ekstrapyramidale og frontocerebellare motoriske forstyrrelser. Sensorisk og motorisk afasi, auditiv og visuell agnosi avsløres. Kakeksi utvikler seg.

Forløp og prognose

I løpet av subakutt skleroserende encefalitt skilles det mellom tre stadier.

• I stadium I er de dominerende symptomene personlighetsendringer, atferdsavvik, økende defekter i høyere hjernefunksjoner, ulike hyperkineser, krampaktige og ikke-krampaktige anfall.
• I stadium II øker ekstrapyramidale tonusforstyrrelser og forstyrrelser i den autonome sentralreguleringen.
• Stadium III er preget av kakeksi og fullstendig dekortikering.

Forløpet av skleroserende encefalitt er jevnt progressivt og ender alltid fatalt. Sykdommens varighet er vanligvis fra 6 måneder til 2-3 år. Det finnes former som er kroniske med periodiske remisjoner. Døden inntreffer i en tilstand av fullstendig immobilitet, kakeksi, marasme, oftest i epileptisk tilstand eller på grunn av lungebetennelse.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose av subakutt skleroserende leukoencefalitt

Noen vanskeligheter oppstår tidlig, når nevrasteni, hysteri og schizofreni ofte feilaktig diagnostiseres. Senere utføres differensialdiagnostikk ved hjernesvulst. Diagnostikken bør baseres på diffusiteten (ikke enkeltfokaliteten) til lesjonen, fraværet av intrakraniell hypertensjon, forskyvningen av hjernens midtlinjestrukturer under ekkoES, MR og det patognomoniske bildet av EEG-resultatene. Diagnosen bekreftes av resultatene av molekylærgenetiske, immunologiske studier og nevroavbildningsmetoder.

Symptomer på Schilders leukoencefalitt har noen særegenheter: pyramideformede symptomer er mer uttalte og dominerer over ekstrapyramidale, grand mal-anfall observeres oftere. I de innledende stadiene dominerer psykiske lidelser. Sykdomsforløpet kan være i form av en pseudotumorøs form med tegn på økende unifokale hemisfæriske symptomer, ledsaget av intrakraniell hypertensjon. Skade på kranialnervene er karakteristisk, spesielt II- og VIII-parene. Amblyopi opp til amaurose er mulig. Atrofi av synsskivene oppdages på fundus. I noen tilfeller forblir pupillereaksjoner på lys intakte med amaurose, noe som skyldes den sentrale naturen (på grunn av skade på occipitallappen) av amaurose.

Moderat pleocytose, økt protein- og γ-globulininnhold påvises i cerebrospinalvæsken. Langes kolloidreaksjon gir en paralytisk kurve ved subakutt skleroserende encefalitt, inflammatorisk og blandet - ved Schilders leukoencefalitt. Patologiske forandringer i Lange-reaksjonen og hypergammaglobulinorakia er tidlige tegn på leuko- og panencefalitt. EEG registrerer periodiske stereotype regelmessige bilateralt synkrone høyamplitudeutladninger av elektrisk aktivitet (Rademaker-komplekser). EchoES, utført i tilfeller med pseudotumorøs leukoencefalitt, avslører ikke forskyvninger av midtlinjestrukturene. Aksial CT er den mest informative.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]