Spiserøret i spiserøret hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Esophageal achalasia (hjertekrampe) - primær forstyrrelser av motorisk funksjon av spiserøret, karakterisert ved økt tone av den nedre øsofageale lukkemuskel (LES), noe som fører til avbrudd av sin avslapning og nedre esophageal peristaltikk.

ICD-10 kode

K.22.0. Spiserørets øreblad.

Epidemiologi av spiserørets økasia

Utbredelsen av achalasi er i gjennomsnitt 1 per 10 000, men bare 5% av sykdommen achalasia cardia manifesterer seg i en alder av 15 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hva forårsaker achalasia i spiserøret hos barn?

I patogenesen av achalasi, antas rollen som genetiske, neurogene, hormonelle og smittsomme årsaker. Mulig involvering av genetiske faktorer indikeres av tilfeller av achalasi hos søsken, inkludert monozygotiske tvillinger. Men populasjonsstudier har ikke bekreftet vertikal familiemodus for overføring. I utviklingen av achalasi er involvering av Herpes zoster og autoimmune mekanismer mulig . I Sør-Amerika regnes achalasia som et av symptomene på Chagas sykdom forårsaket av Trypanosoma cruzi. I de fleste tilfeller kan ikke etalologien til achalasi oppfattes.

Se også: Årsaker til achalasi av cardia

Motoriske forstyrrelser i achalasia er forbundet med dysfunksjon av inhibitoriske neuroner postganglionic gi avslapping ved å slippe NPS vasoaktivt intestinal polypeptid (VIP), og nitrogenoksid. Etter hvert som ahalasia utvikler seg, er det en degenerasjon og en kraftig reduksjon av antall ganglioner i intermuskulær plexus i det sparsomme segment av spiserøret. I noen tilfeller er beskrevet inflammatorisk infiltrasjon intra plexus og uttrykt perinevral fibrose, degenerative endringer ledsaget av esophageal glatt muskulatur og interstitielle celler av Cajal-Retzius. Brudd på motorisk funksjon i achalasi ble notert ikke bare i spiserøret, men også i mage, tarm og galleblære.

Symptomer på spiserør i spiserøret hos barn

Spiserøret i spiserøret hos barn er mye mindre vanlig enn hos voksne, kan forekomme i alle aldre, ofte etter 5 år. De første symptomene trekker ikke oppmerksomheten til legen, diagnosen settes med forsinkelse. S. Nurko publiserte en meta-analyse av kliniske symptomer på achalasi hos 475 barn i 2000: de hyppigste symptomene var oppkast under eller umiddelbart etter å ha spist (80%) og dysfagi (76%).

Se også:  Symptomer på achalasi av cardia

I en tidlig alder på tidspunktet for fôring melk nestvorozhennym brekninger uten forurensninger av mageinnhold, er barnet "gags", som peristaltikk i nedre esophageal segmentet ikke ledsaget av åpningen av Cardia. Etter å ha spist eller under søvn, kan oppblåsthet, natthud, progressiv dysfagi være mulig. Pasienter føler at mat passerer gjennom spiserøret, klager over smerter bak brystbenet, nattoppfylling, hyppig bronkitt, lungebetennelse. Kronisk underernæring kan føre til et lag i fysisk utvikling, fremdriften av anemi.

Diagnose av øsofagitt hos barn

Røntgen i thoracic og bukhulen viser en betydelig utvidelse av mediastinum og et horisontalt nivå av væsken med luft i spiserøret. I magen er det ingen gassboble.

Les også: Diagnose av achalasi av cardia

I radiopaque studier forsinkes bariumsuspensjonen over den innsnevrede kardiaen, og skaper et bilde av den "forstyrrede stearinlysflammen", "radisehalen", så går barium inn i magen. Spiserøret kan bli betydelig utvidet, noen ganger får en S-form.

Endoskopi er nødvendig for å utelukke svulster og andre organiske årsaker til stenose. Med achalasia er esophagus forstørret, rester av mat eller uklart væske synlig over det trange kardiet, men under endoskopets lyse trykk er det alltid mulig å holde apparatet i magen.

Manometri lar deg nøyaktig vurdere naturen til motoriske lidelser i spiserøret og tonen i den nedre spiserøret. Achalasia er preget av:

• en økning i tonen i den nedre esophageal sphincter er omtrent to ganger (i normen 25-30 mm Hg), noen ganger overstiger trykket ikke normens øvre grense;
• Fraværet av peristaltikk i spiserøret langs hele lengden, i enkelte tilfeller er bare lav-amplitudeforkortelser beholdt;
• ufullstendig avslapning av den nedre esophageal sphincter (normal avslapning er 100%, med achalasia ikke over 30%);
• Trykket i spiserøret er høyere enn trykket i magen fundus med et gjennomsnitt på 6-8 mm Hg.

Radioisotop scintigrafi med Tc gjør det mulig å evaluere egenskapene ved passasje gjennom spiserøret av fast eller flytende mat med en isotopmerking. Studien kan være nyttig i differensialdiagnostikken av achalasi og sekundære sykdommer i esophageal peristaltikken (for eksempel i sklerodermi).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Differensielt bilde av achalasi av cardia

Achalasia skilles fra sykdommer forbundet esophageal obstruksjon (medfødt stenose av spiserøret, mediastinum cyster eller svulster, vaskulære misdannelser, øsofageal stenose midt tung gastroøsofageal ref-lyuksnoy sykdom og Barretts øsofagus).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandling av spiserørkardias achalasi hos barn

Konservativ behandling av achalasi av cardia

Siden etalologi av achalasi er ukjent, er behandling av sykdommen rettet mot å eliminere symptomer og redusere funksjonell obstruksjon av den nedre esophageal sphincter. For tiden antas det at bare nitrater og blokkere av langsomme kalsiumkanaler har en påvist klinisk effekt.

Nitrater forårsaker en avslapping av glatte muskler, inkludert den nedre esophageal sphincter. Den største kliniske effekten er isosorbiddinitrat (nitrosorbid) i en dose på 5-10 mg per dag. Ved evaluering av data om esofagomanometri er det fastslått at stoffet senker tonen i den nedre esophageal sphincter med 30-65%, noe som resulterer i lindring av tilstanden til 53-87% av pasientene. Men med langvarig opptak reduseres effekten av behandlingen, bivirkninger oppstår (oftest hodepine).

Les også:  Behandling av achalasi av cardia

Blokkere av langsomme kalsiumkanaler forstyrrer aktiveringen av glattmuskelkontraksjoner. I kliniske studier reduserer nifedipin i en dose på 10-20 mg per dag tonen i den nedre esophageal sphincter hos pasienter med achalasia, hastighetstransitt gjennom spiserøret. På bakgrunn av langvarig behandling (6-18 måneder) eliminerer stoffet effektivt symptomer på sykdommen hos 2/3 av pasientene, for det meste med mild form av sykdommen. Bivirkninger i form av vener, varme og generell hypotensjon var sjeldne og ble kun uttrykt ved begynnelsen av behandlingsforløpet. Studier hos barn har ikke blitt utført, og derfor er det hensiktsmessig med langsiktig (flerårig) medisinbehandling å være kontroversiell.

Flere studier har vist at injeksjoner av botulinumtoksin i den nedre esophageal sphincter reduserer tonen. Men med dynamisk observasjon viste det seg at gjentatte injeksjoner av legemidlet er nødvendige for å opprettholde effekten, og responsen på behandlingen avtar med tiden. Disse resultatene tillater ikke å vurdere injeksjoner av botulinumtoksin som en metode for valg hos barn.

Pneumatisk ballong kardial dilatasjon er en av de mest effektive metoder for behandling av achalasia; erfaring hos barn bekrefter effektiviteten av teknikken i ca 60% av tilfellene. Med tanke på relativ enkelhet og effektivitet har metoden funnet bred anvendelse hos voksne og barn som hovedmetode for behandling av achalasi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Kirurgisk behandling av achalasi av cardia

Myotomi er indikert hvis konservativ terapi er ineffektiv. En lovende behandlingsmetode er laparoskopisk myotomi - et alternativ til pneumatisk ballongkardial dilatasjon.