Sarkomer i brysthulen

Brystsarkom, i likhet med svulster i brystkassen, oppstår oftest på grunn av metastaser fra spiserøret, lungene, mediastinum og i noen tilfeller hjertet. Behandling av brystsarkom utføres av en onkolog, kardiolog og gastroenterolog. Faren ved brystsarkom er at sykdommen oftest er asymptomatisk. Det er dette faktum som er forbundet med en høy dødelighet hos pasienter med ondartede brystsvulster.

Pasienten søker medisinsk hjelp for sent, når sarkomet har kommet inn i et ubehandlet stadium. Livlige symptomer på sarkom begynner å dukke opp i sykdommens siste stadium, når pasienten begynner å føle uforklarlige smerter, generell svakhet og vekttap. Symptomene avhenger også av sarkomets plassering.

Brystsarkom er for tiden en ufullstendig studert gruppe sykdommer. Mangelen på studier forklares med den anatomiske spesifisiteten til brystbensstrukturen. Brystet inneholder mange vevsrudimenter og embryoer av bindevev. Brystsarkom kan påvirke bløtvev eller referere til svulster i brystbenets skjelettsystem. I brystet er de vanligste diagnostiserte typene sarkomer:

• Liposarkom.
• Angiosarkomer.
• Rabdomyosarkomer.
• Nevrogene sarkomer.
• Kondrosarkomer.
• Osteosarkomer.
• Synoviale sarkomer.
• Ewings sarkom.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkom i ribbeina

Ribbeinsarkom er en ondartet svulst med utbredt utbredelse. I de tidlige stadiene av sykdommen er det kliniske bildet ikke tydelig uttrykt. Pasienten føler smerter i ribbeina og brystbenet. Noen ganger sprer smertesyndromet seg til omkringliggende vev. Etter hvert som sarkomet utvikler seg, øker smerten, og anestetika hjelper ikke med å takle de ubehagelige symptomene. En liten hevelse oppstår i området rundt de berørte ribbeina, som lett palperes, men forårsaker smerter ved palpering. Svulsten utvikler seg raskt og metastaserer tidlig.

• Så snart svulsten påvirker det autonome nervesystemet, begynner pasienten å vise nevrologiske symptomer (angst, økt spenning, irritabilitet).
• På grunn av den uutholdelige smerten utvikler pasientene anemi, feber, forhøyet temperatur, og området av kroppen over svulsten skifter farge og blir varmt å ta på.
• Ribbesarkom kan utvikle seg samtidig fra forskjellige typer vev. For eksempel påvirker osteosarkom beinvev, fibrosarkom påvirker sener og leddbånd, kondrosarkom påvirker brusk, og retikulosarkom påvirker vaskulære komponenter.
• Ribbeinsvulster er utbredt, og det er dette som skiller dem fra de fleste andre svulster som påvirker brystbenet. Uten rettidig diagnose og behandling forstyrrer sykdommen viktige funksjoner i brystet og pusteprosessen.
• Basert på lokalisering er ribbeinsarkom delt inn i monostotisk, som påvirker ett ribbein, og polystotisk, som påvirker flere ribbein og brystbenet.

Lungesarkom

Lungesarkom er en ondartet svulst med bindevevsopprinnelse. Oftest utvikler svulsten seg mellom bronkialveggene og alveolære septa. Lungesarkomer er preget av heterogenitet, blant dem er: nevrosarkomer, lymfosarkomer, rabdomyosarkomer, angiosarkomer og andre typer svulster. Behandlingsmetoden avhenger av svulstens plassering og volum. Som regel behandles lungesarkom med stråling og cellegift, i ekstreme tilfeller brukes kirurgisk inngrep.

Sarkom i hjertet

Hjertesarkom er delt inn i flere histologiske typer. De fleste pasienter som diagnostiseres med en ondartet hjertesvulst dør i løpet av få uker eller måneder. Som regel er sarkomer lokalisert i høyre del av hjertet, og vokser inn i perikardhulen og vena cava. Sarkom i venstre del av hjertet blir ofte forvekslet med myxomer. På grunn av feil diagnose påvirker sarkom organet så mye at behandling og radikal kirurgi er umulig. Men selv rettidig diagnose av hjertesarkom, kjemoterapi og strålebehandling forlenger pasientenes liv i en kort periode. Et unntak er hjertelymfosarkom, som er mottakelig for strålebehandling og kjemoterapi.

• Det kliniske bildet av sykdommen avhenger helt av sarkomets lokalisering, størrelse og graden av progresjon. Dermed kan noen typer sarkomer metastasere og påvirke en rekke organer og systemer.
• Symptomene på sykdommen begynner med en liten økning i temperatur, plutselig vekttap, generell svakhet og smerter i leddene. Senere klager pasienten over forskjellige utslett på lemmer og overkropp. Symptomer på hjertesvikt utvikler seg gradvis.
• Hvis svulsten strekker seg inn i perikardrommet, fører det til hemoragisk perikardiell effusjon og tamponade. Noen pasienter opplever ventrikkelsvikt og venøs obstruksjon, noe som fører til hevelse i ansiktet og øvre ekstremiteter. Når den nedre hulvenen påvirkes, begynner pasientene å oppleve tetthet i de indre organene.

Tilstedeværelsen av hjertesarkom kan mistenkes ved symptomer som brystsmerter, hemoperikard i fravær av traumer i sykehistorien, generell svakhet, utslett og årsakløs smerte. Behandling av hjertesarkom er symptomatisk. Pasienten gjennomgår cellegift og strålebehandling. Prognosen er ugunstig, med en overlevelsesrate på omtrent 80 %. De fleste pasienter dør innen fem år etter at de har fått diagnosen hjertesarkom.

Perikardial sarkom

Perikardialt sarkom er en svulstlesjon i hjertets ytre membran, som utelukkende består av bindevev. Perikardiet er atskilt fra hjertets indre lag av et gap, et hulrom fylt med serøs væske. Hvis neoplasmen vokser fra perikardvevet, sprer svulsten seg gradvis til perikardrommet og andre områder, og danner en hemoragisk effusjon i hjertehulen, noe som fører til tamponade.

Perikardialt sarkom kjennetegnes av fravær av normale hjertekontraksjoner på grunn av kompresjon av hjertehulrommene. Denne tilstanden er livstruende og krever øyeblikkelig behandling. Symptomene på ondartede perikardiale svulster ligner på de ved hjertesvikt. Behandlingen er den samme som for hjertesarkom.

Spiserørsarkom

Øsofagealt sarkom er en ondartet bindevevssvulst som oftest rammer menn. Øsofageal svulst er en sjelden sykdom som metastaserer til organer ved siden av spiserøret og brystkassen. Oftest har sarkom form av en polypp som vokser inn i spiserørets lumen. Det finnes også svulster som er lokalisert i den midtre tredjedelen av spiserøret eller på dens fremre vegg. Som regel diagnostiseres leiomyosarkom med øsofagealt sarkom. Svulsten kan vokse gjennom hele spiserørsveggen, strekke seg utover dens grenser og påvirke omkringliggende vev og mediastinalt vev.

Det kliniske bildet av sykdommen består av en forstyrrelse i svelgeprosessen og smertesyndrom med videre progresjon av sarkom. Som regel er smerten lokalisert bak brystbenet, men ubehagelige opplevelser kan oppstå mellom skulderbladene og i ryggraden. I nesten alle tilfeller er øsofagussarkom ledsaget av øsofagitt, det vil si en inflammatorisk lesjon i spiserørets vegger. Symptomene på sykdommen er varierte. I starten føler pasienten generell svakhet, progressivt vekttap og anemi.

Øsofagussarkom fører til fullstendig utmattelse, som er ledsaget av smertefulle symptomer og svelgevansker. Hvis svulsten vokser inn i luftveiene, fører det til at det dannes en fistel mellom luftrøret, bronkiene og spiserøret. Dette kan forårsake obstruksjon av luftveiene. I tillegg metastaserer ondartet svulst i spiserøret tidlig, og som regel til muskel- og skjelettsystemet og hodeskallen.

Mediastinalt sarkom

Mediastinalt sarkom er en sjelden ondartet svulst. Sarkom sprer seg gjennom hele mediastinumvevet, og påvirker og komprimerer organene som befinner seg i det. Hvis svulsten sprer seg til pleura, fører dette til forekomst av ekssudat i pleurahulen.

Behandling av mediastinalt sarkom avhenger av utviklingsstadiet, metastasenivået og pasientens generelle helsetilstand. Oftest utføres behandlingen ved hjelp av strålebehandling. Dette gjør det mulig å stoppe metastatiske lesjoner i lymfeknutene i mediastinum. Kjemohormonal terapi er obligatorisk. Strålebehandling er effektiv i behandlingen av retikulosarkomer og lymfogranulomatose.

Kombinert behandling av mediastinalt sarkom er kun mulig ved lesjoner i retrosternal struma og tymuskjertel. Som regel er prognosen for sarkom dårlig, siden dødeligheten blant pasientene er høy. Men tidlig diagnose og effektiv behandling forlenger pasientenes levetid og bekjemper smertefulle symptomer.

Ved diagnostisering av sarkom i brystorganene er legens oppgave å differensiere sykdommen for å skille ondartede svulster fra godartede svulstformasjoner og komplikasjoner etter skader (bursitt, myositt, hematomer).