Rød skiveepiteløs lichen planus

Lichen planus er en vanlig ikke-smittsom betennelsessykdom i hud og slimhinner, hvis forløp kan være enten akutt eller kronisk.

Årsaken til denne sykdommen er fortsatt ukjent.

[ 1 ]

Epidemiologi

Den totale forekomsten av lichen planus i den generelle befolkningen er omtrent 0,1–4 %. Det forekommer oftere hos kvinner enn hos menn, i et forhold på 3:2, og diagnostiseres i de fleste tilfeller mellom 30 og 60 år.

[ 2 ]

Fører til rød skiveepiteløs lichen planus

Årsakene til og patogenesen til lichen planus er ikke fullt ut klarlagt. Lichen planus er en polyetiologisk sykdom som oftest utvikler seg i forbindelse med bruk av medisiner, kontakt med kjemiske allergener, først og fremst med reagenser for fargefotografering, infeksjoner, spesielt virale, og nevrogene lidelser. Lesjoner i munnslimhinnen ved lichen planus er ofte forårsaket av overfølsomhet for komponenter i proteser og fyllinger. Det finnes bevis for en sammenheng mellom sykdommen og leversykdommer, forstyrrelser i karbohydratmetabolismen, autoimmune sykdommer, først og fremst lupus erythematosus.

Det finnes teorier om viral, infeksiøs-allergisk, toksisk-allergisk og nevrogen opprinnelse til sykdommen. Studier har de siste årene vist at endringer i immunsystemet er av stor betydning i patogenesen til lichen planus. Dette fremgår av en reduksjon i det totale antallet T-lymfocytter og deres funksjonelle aktivitet, avsetning av IgG og IgM i den dermoepidermale grensen, etc.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogenesen

Ved den typiske formen for lichen planus er de karakteristiske tegnene hyperkeratose med ujevn granulose, akantose, vakuolær dystrofi i epidermis basallag, diffust stripelignende infiltrat i den øvre delen av dermis, tett inntil epidermis, hvis nedre kant er "uskarpt" av infiltratcellene. Eksocytose er observert. I de dypere delene av dermis er utvidede kar og perivaskulære infiltrater synlige, hovedsakelig bestående av lymfocytter, blant annet histiocytter, vevsbasofiler og melanofager. I gamle foci er infiltratene mindre tette og består hovedsakelig av histiocytter.

Den verrukøse, eller hypertrofiske, formen av lichen planus er karakterisert av hyperkeratose med massive hornplugger, hypergranulose, betydelig akantose og papillomatose. Som med den typiske formen, er det i den øvre delen av dermis et diffust stripelignende infiltrat av lymfoide celler, som, når de trenger inn i epidermis, ser ut til å "sløre" den nedre kanten av epidermis.

Den follikulære formen av lichen planus er preget av en kraftig utvidelse av hårsekkenes munninger, fylt med massive hornpropper. Hår er vanligvis fraværende. Det granulære laget er tykkere, det er et tett lymfocytisk infiltrat ved hårsekkens nedre pol. Cellene trenger inn i hårets epitelskjede, som om de visker ut grensen mellom det og dermis.

Den atrofiske formen for lichen planus er karakterisert ved epidermal atrofi med utjevning av epitelutvekster. Hypergranulose og hyperkeratose uttrykkes mindre sterkt enn i den vanlige formen. Et stripelignende infiltrat i dermis er sjeldent, oftere er det perivaskulært eller sammenslått, består hovedsakelig av lymfocytter, i de subdermale seksjonene er det proliferasjon av histiocytter. Det er alltid mulig, men med vanskeligheter, å finne områder med "uskarphet" av den nedre grensen av basallaget av infiltratcellene. Noen ganger finnes et betydelig antall melanofager med pigment i cytoplasmaet blant infiltratcellene - en pigmentform.

Den pemfigoide formen av lichen planus kjennetegnes hovedsakelig av atrofiske fenomener i epidermis, utjevning av utvekster, selv om hyperkeratose og granulose nesten alltid kommer til uttrykk. I dermis - et sparsomt, ofte perivaskulært infiltrat av lymfocytter med en blanding av et stort antall histiocytter. I noen områder skreller epidermis av fra den underliggende dermis med dannelse av sprekker eller ganske store blemmer.

Den korallformede formen av lichen planus er preget av en økning i antall kar, rundt hvilke et fokalt lymfocytisk infiltrat oppdages. Hyperkeratose og granulose uttrykkes mye mindre sterkt, noen ganger kan parakeratose være tilstede. Det er alltid mulig å se i separate områder av epidermale utvekster "uskarphet" av den nedre grensen av basallaget til vakuolisering av cellene.

Det histologiske bildet av lesjonen i lichen planus i slimhinnene ligner på det som er beskrevet ovenfor, men hypergranulose og hyperkeratose er fraværende; parakeratose er mer vanlig.

Histogenese av lichen planus

I utviklingen av sykdommen legges det stor vekt på cytotoksiske immunreaksjoner i basallaget av epidermis, siden aktiverte cytotoksiske T-lymfocytter dominerer i cellulære infiltrater, spesielt lenge eksisterende elementer. Antallet Langerhans-celler i epidermis er betydelig økt. RG Olsen et al. (1984) fant ved hjelp av en indirekte immunofluorescensreaksjon et antigen spesifikt for lichen planus i både det spinøse og granulære laget av epidermis. I en immunelektronmikroskopisk studie av pemfigoidformen av C. Prost et al. (19?5) fant de avleiringer av IgG og C3-komponenten av komplement i lamina hicula i basalmembranen i den peribulløse sonen av lesjonen, som ved bulløs pemfigoid, men i motsetning til sistnevnte er de ikke i taket av blæren, men i sonen av basalmembranen langs bunnen av blæren. Familiære tilfeller av sykdommen indikerer en mulig rolle for genetiske faktorer, noe som også støttes av muligheten for en assosiasjon av lichen planus med noen HLA-histokompatibilitetsantigener.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologi av lichen planus

Histologisk er hyperkeratose, fortykkelse av det granulære laget med en økning i keratohyalinceller, ujevn akantose, vakuolær degenerasjon av cellene i basallaget, diffus stripelignende infiltrasjon av papillærlaget i dermis, bestående av lymfocytter, mye sjeldnere - histiocytter, plasmaceller og polymorfonukleære leukocytter og tett inntil epidermis med penetrasjon av infiltratceller inn i epidermis (eksocytose) karakteristiske.

Symptomer rød skiveepiteløs lichen planus

Sykdommen forekommer ofte hos voksne, hovedsakelig hos kvinner. Den typiske formen for lichen planus er preget av et monomorft utslett (fra 1 til 3 mm i diameter) i form av polygonale papler av rødfiolett farge med en navleformet fordypning i midten av elementet. På overflaten av større elementer er Wickhams nett synlig (opalformede hvite eller gråaktige prikker og striper - en manifestasjon av ujevn granulose), som er tydelig synlig når elementene smøres med vegetabilsk olje. Papler kan smelte sammen til plakk, ringer, girlandere og være plassert lineært. I det akutte stadiet av dermatose observeres et positivt Koebner-fenomen (forekomst av nye utslett i området med hudtraume). Utslett er vanligvis lokalisert på bøyeflatene på underarmene, håndleddsleddene, korsryggen, magen, men kan også forekomme på andre områder av huden. Prosessen kan noen ganger bli utbredt, opp til universell erytrodermi. Regresjon av utslettet er vanligvis ledsaget av hyperpigmentering. Slimhinnelesjonen kan være isolert (munnhule, kjønnsorganer) eller kombinert med hudpatologi. Papulære elementer har en hvitaktig farge, en retikulær eller lineær karakter og stiger ikke over nivået av den omkringliggende slimhinnen. Det finnes også vorteaktige, erosive-ulcerøse former for slimhinneskader.

Negleplatene påvirkes i form av langsgående riller, fordypninger, uklare områder, langsgående splitting og onykolyse. Subjektivt observeres intens, noen ganger uutholdelig kløe.

Skjemaer

Det finnes flere kliniske former for sykdommen:

• bulløs, karakterisert ved dannelse av blemmer med serøs-hemorragisk innhold på overflaten av papler eller mot bakgrunnen av typiske manifestasjoner av lichen planus på hud og slimhinner;
• ringformet, der papler er gruppert i form av ringer, ofte med en sentral sone av atrofi;
• vorteaktig, hvor utslettet vanligvis er lokalisert på underekstremitetene og er representert av tette vorteaktige plakk som er blårøde eller brune i fargen. Slike lesjoner er svært resistente mot behandlingen;
• erosiv-ulcerøs, forekommer oftest på slimhinnen i munnen (kinn, tannkjøtt) og kjønnsorganer, med dannelse av smertefulle erosjoner og sår av uregelmessig form med en rød fløyelsaktig bunn. Typiske papulære elementer observeres på andre områder av huden. Det observeres oftere hos pasienter med diabetes mellitus og hypertensjon;
• atrofisk, manifestert av atrofiske forandringer sammen med typiske foci av lichen planus. Sekundær atrofi av huden er mulig etter at elementene, spesielt plakk, har forsvunnet;
• pigmentert, manifestert av pigmentflekker som går forut for dannelsen av papler, som oftest påvirker ansiktet og øvre lemmer;
• lineær, karakterisert ved lineære lesjoner;
• psoriasis, manifestert i form av papler og plakk dekket med skjell som har en sølvhvit farge, som i psoriasis.

Den vanlige formen for lichen planus er preget av utslett av små skinnende papler med polygonale konturer, rødfiolett farge med en sentral navleformet grop, hovedsakelig lokalisert på fleksorflaten av lemmer, overkroppen, på slimhinnen i munnhulen og kjønnsorganene, ofte gruppert i form av ringer, girlandere, halvbuer, lineære og zosteriforme foci. I slimhinnen i munnhulen, sammen med typiske utslett, observeres eksudativt-hyperemisk, erosive-ulcerøse og bulløse. Avskalling på overflaten av paplene er vanligvis ubetydelig, skjellene skilles vanskelig, og psoriasislignende avskalling observeres av og til. Etter smøring av nodulene med vegetabilsk olje kan et nettlignende mønster (Wickhams nett) finnes på overflaten. Endringer i neglene i form av langsgående striper og sprekker i negleplatene forekommer ofte. I den aktive fasen av prosessen observeres et positivt Koebner-symptom, og som regel er det kløe av varierende intensitet.

Sykdomsforløpet er kronisk, bare i sjeldne tilfeller observeres en akutt debut, noen ganger i form av et polymorft utslett som går over i store foci opp til erytrodermi. Ved langvarig eksistens av prosessen, spesielt med lokalisering på slimhinnene, er vortete og erosive-ulcerøse former, utvikling av kreft mulig. Kombinasjoner av lichen planus og diskoid lupus erythematosus med lokalisering av foci hovedsakelig på de distale delene av ekstremitetene, med histologiske og immunomorfologiske tegn på begge sykdommene, er beskrevet.

Den vortete, eller hypertrofiske, formen av lichen planus er mye mindre vanlig og er klinisk karakterisert ved tilstedeværelsen av skarpt definerte plakk med en vortete overflate, uttalt hyperkeratose, betydelig hevet over hudoverflaten, ledsaget av intens kløe på de anterolaterale overflatene av leggene, og sjeldnere på hendene og andre områder av huden. Rundt disse lesjonene, så vel som på slimhinnen i munnhulen, kan utslett som er typiske for lichen planus oppdages.

Den vegetative formen skiller seg fra den forrige ved tilstedeværelsen av papillomatøse utvekster på overflaten av lesjonene.

Follikulær, eller spiss, form er preget av utslett av spisse follikulære knuter med en hornet plugg på overflaten, i stedet for hvilke atrofi og skallethet kan utvikle seg, spesielt når utslettet er lokalisert på hodet (Graham-Little-Piccardi-Lassuer syndrom).

Den atrofiske formen kjennetegnes av tilstedeværelsen av atrofi på stedet for regredierende, hovedsakelig ringformede utslett. Langs kanten av de atrofiske elementene kan man se en brunblå kant av bevart ringinfiltrasjon.

Pemfigoidformen av lichen planus er den sjeldneste og er klinisk karakterisert ved utvikling av vesikulær-bulløse elementer med gjennomsiktig innhold, vanligvis ledsaget av kløe. Bulløse lesjoner er lokalisert i området med papulært utslett og plakklesjoner, samt mot bakgrunnen av erytem eller klinisk sunn hud. Denne formen kan være paraneoplasi.

Den korallformede formen observeres svært sjelden, klinisk karakterisert av utslett hovedsakelig på nakken, i skulderbeltet, på brystet, magen av store, flate papler, plassert i form av perler, retikulære, i form av striper. Rundt slike foci kan typiske utslett observeres, ofte hyperpigmenterte. A.N. Mehregan et al. (1984) anser ikke denne formen som en variant av lichen planus. De mener at dette sannsynligvis er en unormal hudreaksjon på traumer, manifestert ved dannelse av lineære hypertrofiske arr.

«Keratosis lichenoides chronica» beskrevet av MN Margolis et al. (1972) og manifestert av utslett i hodebunnen og ansiktet som ligner på seboreisk dermatitt, samt lichenoide hyperkeratotiske papler på huden på ekstremitetene, regnes som en variant av lichen planus, med kliniske tegn som ligner på korallformen. Tre typer hyperkeratotiske lesjoner er indikert, som observeres hos de fleste pasienter:

1. lineær, lichenoid og vorteaktig;
2. gule keratotiske lesjoner og
3. litt hevede papler med hornpropper.

Hyppig involvering av håndflater og fotsåler i form av diffus keratose og individuelle hyperkeratotiske papler er observert; noen ganger påvirkes neglene, de tykner, blir gulaktige, og langsgående rygger vises på overflaten. Ifølge A.N. Mehregan et al. (1984) tilsvarer denne kliniske formen ikke korallformet, men vorteaktig rød flat lav.

Ulcerøs form for lichen planus er også svært sjelden. Ulcerøse lesjoner er smertefulle, spesielt når de er lokalisert på underekstremitetene, de er små i størrelse med infiltrerte kanter, rødlig-blåaktig i fargen. Samtidig kan typiske utslett for lichen planus finnes på andre områder av huden.

Den pigmenterte formen av lichen planus kan manifestere seg i form av nodulære elementer som er typiske for morfologien, men som har en brunbrun farge, diffuse pigmenteringsfokus, endringer som ligner på poikilodermiske, hvor nodulære utslett knapt kan oppdages. I noen tilfeller finnes typiske manifestasjoner av lichen planus på slimhinnen i munnhulen. Noen forfattere anser vedvarende dyskromisk erytem, eller "askedermatose", som en variant av den pigmenterte formen av lichen planus, klinisk manifestert av flere askegrå flekker som hovedsakelig ligger på nakke, skuldre, rygg, ikke ledsaget av subjektive sensasjoner.

Den subtropiske formen finnes hovedsakelig i Midtøsten, og er karakterisert av pigmenterte ringformede lesjoner, hovedsakelig lokalisert på eksponerte deler av kroppen. Kløe er ubetydelig eller fraværende, negler og hodebunn påvirkes sjelden.

Forløpet av lichen planus er vanligvis kronisk. Elementer på slimhinnene går saktere tilbake enn på huden. Langvarige hypertrofiske og erosive-ulcerøse lesjoner kan omdannes til plateepitelkarsinom.

[ 7 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av lichen planus utføres med:

• psoriasis,
• nodulær kløe,
• lichenoid og vorteaktig tuberkulose i huden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling rød skiveepiteløs lichen planus

Terapien avhenger av sykdommens forekomst, alvorlighetsgrad og kliniske former, samt samtidig patologi. Legemidler som påvirker nervesystemet (brom, valerian, morsrot, elenium, seduxen, etc.), hingaminlegemidler (delagyl, plaquepil, etc.), samt antibiotika (tetracyklin-serien), vitaminer (A, C, B, PP, B1, B6, B22) brukes. I utbredte former og i alvorlige tilfeller foreskrives aromatiske retinoider (neotigazon, etc.), kortikosteroidhormoner, PUVA-behandling (Re-PUVA-behandling).

Utvortes foreskrives kløestillende midler (rystende suspensjoner med anestesin, mentol), salver med kortikosteroidhormoner (elokom, betnovat, dermovat, etc.), ofte påført under en okklusiv bandasje; vortelignende lesjoner injiseres med hingamin eller diprospan; ved behandling av slimhinner brukes 1% dibunol salve, skylling med infusjoner av salvie, kamille, eukalyptus.

Prognose

Lesjonene i munnslimhinnen ved lichen planus kan vedvare i mange år og er vanligvis vanskelige å behandle og kommer ofte tilbake.

Atrofiske og/eller erosive røde former av lichen planus er forbundet med risikoen for å utvikle ondartede svulster.

[ 11 ], [ 12 ]