Nyrefusjon

Nyrefusjon er en anomali der to motstående nyrer fusjonerer til ett organ. Det forekommer i 3,5 % av tilfellene av nyremisdannelser.

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til nyresammensmeltinger

Årsaken til nyrefusjonen er fusjonen av to metanefrogene blastemer i det tidligste stadiet av embryonal utvikling - før nyrene migrerer fra embryoets kaudale deler. Som et resultat forstyrres prosessene for migrasjon av nyrestrukturene til korsryggen av rotasjonen. Derfor er fusjonerte nyrer alltid dystopiske. Innvekst av metanefroskanalene skjer uten anomalier, derfor forstyrres ikke nyrenes histologiske struktur, og urinlederne strømmer alltid inn i blæren på et typisk sted. De aller fleste pasienter med nyrefusjon (88,6 %) har unormal blodsirkulasjon.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer nyresammensmeltinger

Fusjon av nyrene kan være ensidig (I-formet nyre) og tosidig (hesteskoformet, galletformet eller klumpformet, L-formet nyre). S-formet nyre refererer også til ensidig fusjon av nyrene.

Bilateral fusjon av nyrene kan være symmetrisk (hver nyre er plassert homolateralt) eller asymmetrisk (én nyre er plassert heterolateralt).

Ved symmetrisk fusjon kan nyrene være forbundet med sine nedre poler, sjelden med sine øvre poler, og danne en såkalt hesteskoformet nyre, eller med hele overflaten, og skape en galettformet eller klumpformet nyre.

Hesteskonyre er den vanligste anomalien av formen (0,25 % av befolkningen). Blant alle defekter er den ganske vanlig – 2,8 %. Fusjon av de nedre segmentene observeres vanligvis, og hos 1,5–3,8 % – de øvre. Hesteskonyre har i 70 % av tilfellene unormal blodtilførsel (ifølge våre data – 84,62 %). Strukturen til nyrebeleggene er uvanlig: den øvre gruppen er mer utviklet, den nedre er underutviklet.

Sykdommer i hesteskonyren forekommer mye oftere enn hos normale nyrer – fra 75 til 80 % av observasjonene. Ifølge AV Ayvazyan og AM Voyno-Yasenetsky oppdages en patologisk prosess i hesteskonyren i 68,6 % av observasjonene, og de vanligste er hydronefrose – 41,7 %, urolithiasis – 23,6 %. pyelonefritt – 19,4 %, hypertensjon – 15,2 %. Ved hydronefrose kombineres plastisk kirurgi med isthmusreseksjon. Når nyrestein oppdages, brukes alle moderne behandlingsmetoder, inkludert DLT og KLT, samt åpen kirurgi. Andelen av sistnevnte i strukturen av kirurgisk behandling avtar imidlertid fra år til år på grunn av fremveksten av minimalt invasive teknikker. Behandling av pyelonefritt er rettet mot å gjenopprette urodynamikken og foreskrive patogenetisk behandling.

En ekstremt sjelden anomali, ikke beskrevet i klassifiseringen av NA Lopatkin og AV Lyulko, er den såkalte skiveformede nyren, der fusjon ikke bare skjer av alle poler, men også av de mediale laterale overflatene.

En galletformet eller klumpformet nyre har en felles cortex og en fibrøs kapsel. Denne ekstremt sjeldne utviklingsdefekten diagnostiseres med en frekvens på ett tilfelle per 26 000 obduksjoner. I dette tilfellet er organet vanligvis plassert i det lille bekkenet homolateralt eller heterolateralt. Nyrebekkenet er alltid plassert anteriort. I klinisk praksis kan en klumpformet nyre forveksles med en svulst i det retroperitoneale rommet og fjernes.

Asymmetrisk fusjon kjennetegnes av at en av nyrene er plassert heterolateralt. Dette skjer av to grunner: fusjon av metanefrogene blastemer med forskyvning av ett av dem til motsatt side eller innvekst av metanefroskanaler til ett metanefrogen blastema og reduksjon av det homolaterale blastemet.

En L-formet nyre oppstår når den nedre polen til den ene nyren og den øvre polen til den andre nyren smelter sammen, og når den ene er plassert på tvers. En S-formet nyre dannes når den nedre polen til den ene nyren smelter sammen med den øvre polen til den andre nyren, og når de er plassert vertikalt. I en S-formet nyre er begerbladene til den ene halvdelen av nyren rettet sidelengs, og begerbladene til den andre er rettet medialt. Hvis embryonal rotasjon er fullført og begerbladene til begge nyrene er rettet i samme retning, kalles en slik nyre I-formet. Dermed kan I-formede og S-formede nyrer klassifiseres som unilaterale fusjoner.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostikk nyresammensmeltinger

Diagnose av formavvik er ikke vanskelig. Allerede på ultralydstadiet er det mulig å få informasjon om typen av en eller annen nyrefusjon, samt om patologiske prosesser i den.

Fordelene med MR og MSCT fremfor angiografi inkluderer mindre invasivitet i studien, samt å få mer fullstendig informasjon om tilstanden til nyreparenkymet, urinveiene og forholdet til tilstøtende organer.

[ 13 ], [ 14 ]