Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Medfødt utvidelse av intrahepatiske galleganger (Carolis sykdom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Medfødte utvidelser av de intrahepatiske gallegangene (Caroli sykdom) – denne sjeldne lidelsen er karakterisert ved tilstedeværelsen av medfødte segmentale sakkulære utvidelser av de intrahepatiske gallegangene uten andre histologiske forandringer i leveren. De utvidede gangene kommuniserer med hovedkanalsystemet, kan bli infisert og inneholde steiner.
Arvemønsteret for Caroli sykdom er ikke presist fastslått. Nyrene er vanligvis intakte, men en kombinasjon med renal tubulær ektasi med store cyster er mulig.
Symptomer på medfødt utvidelse av de intrahepatiske gallegangene (Caroli-sykdom)
Sykdommen kan manifestere seg i alle aldre, men oftere hos barn og unge, i form av magesmerter, hepatomegali, feber i nærvær av gramnegativ sepsis. Omtrent 75 % av pasientene er menn.
Gulsott er fraværende eller mild, men kan øke under episoder med kolangitt. Portal hypertensjon utvikles ikke.
Overdreven gallestrøm observeres, som øker etter introduksjon av sekretin, som stimulerer duktalsekresjon. Den økte gallestrømmen i hvile skyldes sannsynligvis tilstedeværelsen av cyster.
Diagnose av medfødt utvidelse av de intrahepatiske gallegangene (Caroli sykdom)
Ultralyd og CT hjelper med diagnosen; med kontrastmiddel avsløres grener av portvenen mot bakgrunnen av utvidede intrahepatiske galleganger (symptom på "sentral flekk"). Endoskopisk eller perkutan kolangiografi muliggjør etablering av diagnosen. Gallegangen er uendret, områder med sakkulær utvidelse uttrykkes i de intrahepatiske gangene, alternerende med normale ganger. Endringene kan være lokalisert i den ene halvdelen av leveren. Dette bildet skiller seg fra primær skleroserende kolangitt, der det observeres ujevne konturer og innsnevring av gallegangen og ujevne konturer og utvidelse av de intrahepatiske gangene. Ved skrumplever har store galleganger glatte konturer og går rundt regenerasjonsknutene.
Sykdommen er komplisert av kolangiokarsinom i omtrent 7 % av tilfellene.
Behandling av medfødt utvidelse av de intrahepatiske gallegangene (Caroli-sykdom)
Ved kolangitt foreskrives antibiotika; gallesteiner fjernes endoskopisk eller kirurgisk. Ved intrahepatiske steiner brukes ursodeoksykolsyre med hell.
Hvis den ene siden av leveren er berørt, kan reseksjon være mulig. Levertransplantasjon bør vurderes, men infeksjon er vanligvis en kontraindikasjon.
Prognosen er dårlig, selv om tilbakefall av kolangitt kan forekomme i mange år.
Nyresvikt som dødsårsak er uvanlig.
Medfødt leverfibrose og Caroli sykdom
Caroli sykdom er ofte assosiert med medfødt leverfibrose, en tilstand kjent som Caroli syndrom. Begge sykdommene skyldes lignende abnormaliteter i dannelsen av den embryonale kanalplaten på forskjellige nivåer av galletreet. Sykdommen arves autosomalt recessivt og presenterer seg med magesmerter og kolangitt eller blødning fra spiserørsvaricer.
Obduksjonsstudier av nyfødte har beskrevet en kombinasjon av trekk ved medfødt leverfibrose, Caroli sykdom og polycystisk nyresykdom.
[ Hva plager deg?
Hva trenger å undersøke?