Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Lesjon av ENT-organer med Wegeners granulomatose
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Wegeners granulomatose er en alvorlig generell sykdom fra gruppen av systemiske vaskulittider. Som er preget av granulomatøse lesjoner, i første omgang øvre luftveier, lunger og nyrer.
Synonymer
Nekrotiserende vaskulitt Respiratory granulomatose, respiratorisk renal skjema periarteritis nodosa, Wegeners sykdom, nekrotiserende granulomer i øvre luftveier med nefritt.
ICD-10 kode
M31.3 Wegeners granulomatose.
Årsaker til Wegeners granulomatose
Hittil er etiologien til Wegeners granulomatose fortsatt uklart, men de fleste forfattere er tilbøyelige til å tro at dette er en autoimmun sykdom. I utviklingen av sykdommen antas den etiologiske rollen av virus (cytomegalovirus, herpesvirus), samt immunitetens genetiske særegenhet. Faktorer som provoserer starten av Wegeners granulomatose, vitner først og fremst om eksogen sensitivisering av organismen; De er ikke etiologiske, da de hele tiden kan opptre på et stort antall mennesker, men bare i enkelte tilfeller fører til utvikling av Wegeners granulomatose. Dermed kan vi anta eksistensen av en bestemt genetisk predisposisjon. Til fordel for dette er en signifikant økning i blodet hos pasienter med Wegeners granulomatose, innholdet av HLA-A8 antigen, som er ansvarlig for den genetiske predisponering for autoimmune sykdommer.
Patogenese av Wegeners granulomatose
I patogenesen av Wegener's granulomatose er immunologiske lidelser av største betydning, spesielt deponering av immunkomplekser i blodkarets vegger og forstyrrelser i cellulær immunitet. Det morfologiske bildet er preget av nekrotisk vaskulitt av mellomstore og små arterier og dannelsen av polymorfe cellegranulater som inneholder gigantiske celler.
Symptomer på Wegeners granulomatose
For å otolaryngologi pasienter er vanligvis behandles i den innledende fasen av sykdommen, og når rhino- faringoskopicheskaya bilde anses som ubetydelig betennelse (atrofisk, kataralsk rhinitt, faryngitt), i forbindelse med hvilken den dyre tapte tid til start av behandlingen. Det er viktig å gjenkjenne på tide de karakteristiske tegnene på nasal og paranasal sinus lesjoner med Wegeners granulomatose.
Den første klagen av pasienter som søker å otolaryngologi, vanligvis begrenset til nesetetthet (vanligvis ensidig), tørrhet, dårlig slim, som snart blir purulent, og deretter saniopurulent. Noen pasienter klager på blødninger på grunn av utviklingen av granuleringer i nesekaviteten eller ødeleggelse av nesens septum. Neseblod er imidlertid ikke et patognomonsymptom, siden de er relativt sjeldne. Mer permanent symptom på lesjoner i slimhinnene i nese, som finnes i de tidligste stadiene av Wegeners granulomatose, - dannelsen av purulent blodige skorper.
Klassifisering
Det er lokaliserte og generaliserte former for Wegeners granulomatose. Med lokalisert form utvikler ulcerative nekrotiske lesjoner av ENT-organene, granulomatose i bane eller en kombinasjon av prosesser. I generalisert form, sammen med granulomatose i øvre luftveier eller øyne, utvikler glomerulonefritis hos alle pasienter, og det er også mulig å involvere kardiovaskulærsystemet, lungene og huden.
Wegeners granulomatose kan fortsette akutt, subakutt og kronisk, og den primære lokaliseringen av prosessen bestemmer ikke sykdommens videre forlengelse. Ved akutt variant fortsetter sykdommen ondartet, med subakutt - det er relativt ondartet, og kronisk utvikling er preget av langsom utvikling og langvarig sykdomssykdom.
Screening
I 2/3 av tilfellene begynner sykdommen med nederlaget i øvre luftveier. Ytterligere viscerale organer er involvert i prosessen. I denne forbindelse, for tidlig diagnostisering og forlengelse av pasientens liv, er det ekstremt viktig å kjenne de kliniske symptomene (purulent eller flekker fra nesen, sår i munnen). I den første fasen av sykdommen kan ulcerative nekrotiske endringer bare observeres i ett organ, så sprer lesjonen seg til omgivende vev, til slutt er lungene og nyrene involvert i den patologiske prosessen. Sykdommen er basert på generalisert vaskulær lesjon og nekrotiserende granulomatose. Den andre varianten av sykdomsutbruddet er mindre vanlig, det er forbundet med lesjonen i nedre luftveier (luftrør, bronkier, lunger) og kalles "headless Wegener's granulomatosis".
Diagnose av Wegeners granulomatose
Ved diagnostisering av Wegeners granulomatose, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen, er en tilstrekkelig vurdering av endringer i øvre luftveier, spesielt nese og paranasale bihuler, ekstremt viktig. Dette bestemmer hovedrolle for otorhinolaryngologist ved tidlig diagnose av sykdommen. Øvre luftveiene er tilgjengelige for undersøkelse og biopsi, som kan bekrefte eller motbevise diagnosen Wegeners granulomatose.
Biopsi av slimhinnen skal tas med sikte på å fange både epicenteret og grensesonen av lesjonen. Grunnlaget for de morfologiske trekk ved fremgangsmåten er produktiv natur granulomatøs inflammatorisk reaksjon på tilstedeværelsen av gigant-flerkjernede celler Pirogovs-typen Langhans store flerkjernede celler eller fremmedlegemer. Celler er konsentrert rundt fartøy som ikke har en bestemt orientering.
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av Wegeners granulomatose
Formålet med terapien er å oppnå remisjon og forverring av sykdommen og deretter å opprettholde den. Hovedprinsippene for behandlingstaktikk er mulig tidlig og rettidig igangsetting av behandling, individuelt utvalg av stoffet, doser og tidspunktet for behandling for forverring, langsiktig behandling med tanke på den progressive karakteren av sykdommen.
Grunnlaget for behandling er bruk av glukokortikoider i kombinasjon med cytostatika. Typisk er den første dose glukokortikoidene overveldende - 6080 mg prednison oralt en dag (1-1,5 mg / kg kroppsvekt pr dag), mangel på effektivitet dosen øket til 100-120 mg. Hvis det i dette tilfelle ikke mulig å oppnå sykdomskontroll, gjelder såkalt pulsbehandling - 1000 mg administrert metilprednizodona 3 påfølgende dager, blir medikamentet administrert intravenøst kalelno i 0,9% natriumkloridløsning.