Wegeners granulomatose - Diagnose

Indikasjoner for spesialistkonsultasjoner

Ved diagnose av Wegeners graiusomatose er det nødvendig med en konsultasjon med en revmatolog.

Fysisk undersøkelse

Ved diagnostisering av Wegeners granulomatose, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen, er en adekvat vurdering av forandringer i de øvre luftveiene, spesielt nesen og bihulene, ekstremt viktig. Dette bestemmer øre-nese-hals-legens ledende rolle i tidlig diagnose av sykdommen. De øvre luftveiene er tilgjengelige for undersøkelse og biopsi, noe som kan bekrefte eller avkrefte diagnosen Wegeners granulomatose.

En biopsi av slimhinnen bør tas med presisjon, som dekker både episenteret og grensesonen til lesjonen. Grunnlaget for de morfologiske trekkene ved prosessen er den granulomatøse naturen til den produktive inflammatoriske reaksjonen med tilstedeværelsen av gigantiske flerkjernede celler av Pirogov-Langhans-typen eller gigantiske flerkjernede celler av fremmedlegemer. Cellene er konsentrert rundt karene som ikke har en spesifikk orientering. Trekkene er polymorfismen til gigantiske flerkjernede celler, som varierer i størrelsen på cytoplasmaet, antall kjerner og tilstedeværelsen av nekrose - fra fokal karyoreksis i cellulære infiltrater og små nekrotiske foci til massive sammenslåingsfelt med tørr koagulasjonsnekrose. Morfologisk differensialdiagnostikk bør utføres mellom Wegeners granudomatose, tuberkulose, syfilis, median malignt granulom i nesen, svulster.

Laboratorieforskning

Blant laboratorietester er bestemmelse av antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) av stor betydning for diagnosen Wegeners granulomatose. De finnes hos 40–99 % av pasientene; oftere hos pasienter med en aktiv generalisert prosess, sjeldnere – under remisjon i den lokaliserte formen av sykdommen. Ved nyreskade er endringer i urinen karakteristiske: mikrohematuri (mer enn 5 erytrocytter i synsfeltet) eller akkumulering av erytrocytter i urinsedimentet.

Instrumentell forskning

Benforandringer oppdages med røntgen og CT, som for tiden er en av hovedmetodene for å diagnostisere lesjoner i nesehulen og bihulene. Samtidig avhenger skjelettbildet av nesehulen og bihulene ved Wegeners granulomatose av tidspunktet for studien, tiden siden sykdomsdebut og arten av forløpet (akutt, postakutt, kronisk).

I de første stadiene av sykdommen endres ikke neseskjelettet, bildet av nesehulen og bihulene er karakteristisk for en uspesifikk inflammatorisk prosess. I det akutte forløpet av prosessen, etter 3-6 måneder, oppdages en tynning av neseskilleveggen, nesebeina viser seg å være reduserte, atrofisk, deres distale ende er buet innover, de får form av et komma. I det kroniske forløpet av sykdommen skjer ødeleggelsen av bein gradvis og oppdages under dynamisk observasjon selv etter flere år.

• Røntgenforandringer i neseskilleveggen. Benseksjonen i neseskilleveggen på røntgenbildet bestemmes til å være tynn, atrofisk, i noen tilfeller er konturene av neseskilleveggen "lurvete", og noen ganger er det en ruptur av konturen (defekt), noe som indikerer perforasjon. I en tredjedel av tilfellene er det fullstendig ødeleggelse av neseskilleveggen. På grunn av slike markerte endringer i benseksjonen av skilleveggen er det mistanke om syfilis, og ved perforasjon kun i de fremre delene av nesen, tuberkulose. Elementene i nesemuslingene på den berørte siden kan radiologisk oppdages forstørret og redusert, noen ganger helt fraværende.
• Radiologiske forandringer i bihulene.
  • Maxillaris sinus. Nedgangen i pneumatisering av sinus påvirket av den granulomatøse prosessen varierer i intensitet, ensartethet og prevalens, noe som skyldes tilstedeværelsen av granulomer med tilsvarende reaksjon av slimhinnen, tillegg av en sekundær infeksjon og destruktive endringer i beinveggene. Benveggene i maxillaris sinus bestemmes på røntgenbilder når de er tynne, intensiteten av mønsteret deres er redusert. Som regel avsløres ødeleggelse av den mediale veggen av maxillaris sinus. Destruktive endringer i den øvre veggen av maxillaris sinus observeres sjeldnere. Benforandringer i sinus avsløres mer overbevisende på direkte anterior tomografi, hvor "konturbruddet" av den mediale veggen er svært demonstrativt. Benveggen blir også tynnere (eller mønsteret blir uklart) i et begrenset område av den nedre delen av nesens piriforme åpning. For å identifisere endringer i bløtvevet i sinus, anbefales det å utføre en røntgenundersøkelse ved å fylle det med et kontrastmiddel. Skialogiske trekk ved konvensjonell og tomografisk undersøkelse er de samme som ved lesjoner i sinus mediale vegg, men er tydeligere synlige på grunn av den karakteristiske anatomiske strukturen og mindre superposisjon med omkringliggende beinformasjoner. Endringer i sinus nedre vegg er sjeldne, noe som muligens skyldes dens betydelige tykkelse.
  • Etmoidlabyrinten. Det er ikke identifisert noen forskjeller i det radiografiske bildet av lesjoner i etmoidlabyrinten ved Wegeners granulomatose og kronisk inflammatorisk prosess. Ved begge sykdommene er mønsteret av intercellulære septa dårlig differensiert eller fraværende, etmoidplaten er tynnet eller delvis ødelagt, og etmoidlabyrinten er noe utvidet sammenlignet med motsatt side.
  • Sphenoid sinus. Det radiologiske bildet avhenger av graden av reduksjon av pneumatiseringen av sphenoid sinus. Veggene i sphenoid sinus er tynnere. Kroppen til sphenoidbenet og vingene på siden av prosessen har et mindre intenst mønster. Signifikante endringer skjer i området rundt de øvre og nedre orbitale fissurene: lumen deres blir uklar, konturene er uklare og ujevne, steder erodert. Lesjoner i sphenoid sinus ved Wegeners granulomatose er mye mindre vanlige enn i maxillaris sinus, men muligheten for en slik lesjon bør huskes.

Det er nødvendig å ta hensyn til endringer i lungene, etablert ved radiografi: noduler, lungeinfiltrater eller hulrom.

Differensialdiagnostikk

Wegeners granulomatose må differensieres fra sykdommer relatert til systemisk allergisk vaskulitt (systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulitt, periarteritt nodosa, etc.); hvis perforasjon oppstår i den bruskholdige delen av neseskilleveggen - fra tuberkulose, og i den beinbruskholdige delen - fra syfilis. Videre progresjon av den ulcerøs-nekrotiske prosessen i nesehulen og bihulene krever differensialdiagnose ved ondartede neoplasmer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]