Wegeners granulomatose - symptomer

Pasienter oppsøker vanligvis en øre-nese-hals-spesialist i den innledende fasen av Wegeners granulomatose, når det rhino- og faryngoskopiske bildet vurderes som en banal inflammatorisk prosess (atrofisk, katarral rhinitt, faryngitt), som igjen fører til tap av verdifull tid til behandlingsstart. Det er viktig å raskt gjenkjenne de karakteristiske tegnene på skade på nese og bihuler ved Wegeners granulomatose.

Neseskader ved Wegeners granulomatose

De første klagene fra pasienter som oppsøker en øre-nese-hals-lege koker vanligvis ned til tett nese (vanligvis ensidig), tørrhet, sparsom slimutflod, som snart blir purulent og deretter blodig-purulent. Noen pasienter klager over blødning forårsaket av utvikling av granulasjon i nesehulen eller ødeleggelse av neseskilleveggen. Neseblod er imidlertid ikke et patognomonisk symptom, siden det forekommer relativt sjelden. Et mer konstant symptom på skade på slimhinnen i nesehulen, som oppstår i de tidligste stadiene av Wegeners granulomatose, er dannelsen av purulent-blodige skorper.

Under fremre rhinoskopi avsløres skorper med en karakteristisk brunbrun farge, som fjernes i form av gips. Etter fjerning av pigger tynnes slimhinnen ut, har en blårød farge, steder (oftere i området rundt de nedre og midtre nesemuslingene) nekrotisk. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, spesielt hvis rasjonell behandling ikke utføres, øker antallet skorper, de blir mer massive, og en råtten lukt oppstår. Når det gjelder massivitet, ligner skorpene ozenøse skorper, men skiller seg fra azenøse skorper i farge (ved Wegeners granulomatose er de gråbrune med en blanding av blod, ved ozena er de grønne). I tillegg ligner ikke den råtne lukten som kommer fra dem den karakteristiske lukten fra nesehulen hos pasienter med ozena. Leger bør også varsles om ensidig skade på nesehulen.

Noen ganger inneholder nesepassene et humpete, knallrødt granulasjonsvev, oftest plassert på conchae og i de øvre delene av den bruskholdige delen av neseskilleveggen. Sjeldnere er granulasjonsvevet lokalisert i de bakre delene av neseskilleveggen, som dekker choana. Når man undersøker dette området, selv med en veldig lett berøring, observeres blødning, og det er derfor prosessen ofte forveksles med en svulst.

Et av kjennetegnene ved Wegeners granulomatose er tilstedeværelsen av sårdannelse i slimhinnen i området rundt den fremre neseskilleveggen. I de første stadiene av sykdommen er såret lokalisert overfladisk, men blir gradvis dypere og kan nå brusken. Etter hvert som prosessen utvikler seg, utvikles brusknekrose og det dannes en perforasjon av neseskilleveggen. Vanligvis er det også granulasjonsvev langs kantene av perforasjonen. I starten opptar perforasjonen hovedsakelig de fremre delene av skilleveggen (bruskseksjonen), og etter hvert som prosessen utvikler seg, påvirker den også beinseksjonene, slik at den ytre nesen mister støtte og får en salformet form. I tillegg til en visuell undersøkelse er en røntgenundersøkelse av nesehulen nødvendig for å oppdage endringer i neseskilleveggen.

I noen tilfeller av kronisk Wegeners granulomatose kan skade på nese og bihuler oppstå uten generelle tegn på rus (økt kroppstemperatur, vekttap, generell svakhet).

Andre organer kan være ute av prosessen i 2-3 år. Imidlertid er sipi, et "ufarlig" forløp av ulcerøs-nekrotisk rhinitt og bihulebetennelse ved Wegeners granulomatose, ekstremt sjeldent. Oftere, etter 3-4 måneder, utvikles rusfenomener, og prosessen generaliserer seg med symptomer på skade på andre organer. Hvis atrofiske fenomener i slimhinnen oppdages i nærvær av dårlig helse hos pasienten, lav kroppstemperatur og protein i urinen, er det nødvendig å gjennomføre en omfattende undersøkelse av pasienten for å utelukke Wegeners granulomatose.

Sammen med inflammatoriske forandringer i nesehulen kan patologi i bihulene også forekomme. Oftest påvirkes en av maksillærbihulene, vanligvis på siden av markerte forandringer i nesehulen. Ensidig bihulebetennelse oppstår vanligvis mot bakgrunn av ulcerøs-nekrotisk rhinitt, og når prosessen forverres, er den ledsaget av en forverring av den generelle tilstanden, en temperaturreaksjon og hevelse i kinnet på den berørte siden. Over tid påvirker den ulcerøs-nekrotiske prosessen slimhinnen i nesehulen, som også er den mediale veggen av maksillærbihulen. Gradvis blir veggen nekrotisk, og det dannes et enkelt hulrom med nesehulen. Sjeldnere observeres samtidig ødeleggelse av neseskilleveggen og den fremre veggen av sphenoidbihulen. I avanserte stadier av Wegeners granulomatose er nesehulen og bihulene foret med nekrotisk slimhinne med et stort antall tørre skorper som er vanskelige å fjerne i form av en massiv støpeform.

Forandringer i beinvevet ved Wegeners granulomatose skyldes tilstedeværelsen av et spesifikt granulom av bløtvev som ligger rett ved beinveggene i bihulene. I dette tilfellet påvirkes mukoperiosteum, noe som fører til at beinets ernæring forstyrres. Benråte oppstår på grunn av perivaskulitt i selve beinvevet og i de perifert plasserte karene. Beinveggene ødelegges som følge av betennelse og osteoklastiske prosesser: beinet erstattes først av granulasjonsvev, og deretter av arrvev; noen ganger oppstår nekrose i det. Demineralisering går forut for beinødeleggelse.

Normalisering av beinmønsteret i nesehulen og bihulene etter behandling for Wegeners granulomatose observeres ikke, noe som er assosiert med en uttalt forstyrrelse av osteoblastiske prosesser i beinvev og reparative prosesser i slimhinnen.

Den systemiske naturen til lesjonen ved Wegeners granulomatose manifesterer seg noen ganger allerede i de tidlige stadiene av sykdommen, når oftalmologiske symptomer oppdages sammen med rhinologiske symptomer. Tilsynelatende forklares dette av den felles blodtilførselen til nese og øyne, noe som gjør at vaskulitt kan utvikle seg i dem samtidig. Når slimhinnen i nesen, bihulene og øynene påvirkes i kombinasjon, oppstår rhinologiske symptomer i de fleste tilfeller først.

Øyeskader ved Wegeners granulomatose

Et av de hyppigste og tidligste symptomene på skade på synsorganet ved Wegeners granulomatose er keratitt - betennelse i hornhinnen. I noen tilfeller kan keratitt være et resultat av toksiske effekter, men spesifikke granulomatøse lesjoner i hornhinnen er vanligere. Ved dyp plassering av granulomatøse infiltrater i hornhinnen kan de danne sår og føre til utvikling av et dypt sår med undergravde hevede kanter. Keratitt begynner med infiltrasjon av hornhinnevevet fra det marginale løkkenettverket og sklerale kar, infiltrater dannes langs kanten av membranen, og de utviklende sårene er marginale. Det objektive bildet (hyperemi i vevet rundt infiltratet og sår) avhenger av hvilke kar som vaskulariserer infiltratet (konjunktival eller skleral). Ved alvorlige former for keratitt oppstår perikornale injeksjoner av kar, som omgir hele øyets hornhinne i en bred sirkel.

Sklera kan også være involvert i prosessen. Avhengig av lesjonens dybde skilles det mellom episkleritt (betennelse i de overfladiske lagene i sklera) eller skleritt (betennelse i de dype lagene). En alvorlig prosess i sklera kan føre til uveitt (betennelse i øyeeplets vaskulære membran). Ved keratoskleritt og keratoskleruveitt observeres konjunktivalødem i øyet. Klager fra pasienter avhenger av prosessens alvorlighetsgrad; smerter i øyeeplet, forverring av synet, fotofobi og tåreflod, og utvikling av blefarospasme er mulig. Hvis disse klagene er tilstede, bør en pasient med Wegeners granulomatose undersøkes nøye av en øyelege.

Prosessen i øyeområdet er ofte ensidig (på siden av den berørte nesen), mye sjeldnere - tosidig. Noen ganger når hornhinne-såret den bakre kantplaten (Descemets membran), og øyet perforeres, det fremre kammeret tømmes.

I de sene stadiene av Wegeners granulomatose kan pasienter utvikle ekso- eller eoftalmos. Ekoftalmos (fremadrettet forskyvning av øyeeplet) kan være tilbakevendende. Det kan antas at ekoftalmos utvikler seg på grunn av forekomsten av granulomatøst vev i orbita, manifestasjonene øker med en forverring av prosessen og avtar med en reduksjon i prosessens aktivitet under påvirkning av terapi. Enoftalmos er et enda senere symptom på Wegeners granulomatose, med dens utvikling svekkes øyeeplets mobilitet opp til fullstendig oftalmoplegi. Enoftalmos er åpenbart basert på grove arrforandringer i orbitavevet. Oftalmologiske manifestasjoner av Wegeners granulomatose i den sene perioden kan inkludere dakryocystitt, som er et resultat av uspesifikke forandringer, og tillegg av en sekundær infeksjon. Behandling av oftalmologiske og rhinologiske manifestasjoner av Wegeners granulomatose, samt skade på andre organer i denne sykdommen, er systemisk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Faryngeale og laryngeale lesjoner ved Wegeners granulomatose

Ulcer-nekrotiske forandringer i svelget i strupehodet som en primær manifestasjon av Wegeners granulomatose forekommer i omtrent 10 % av tilfellene. Isolert lesjon i strupehodet er svært sjelden, oftere kombinert med lesjoner i orofarynx og laryngofarynx. I disse tilfellene oppstår en følelse av smerte eller ubehag i halsen (kløing, klossethet ved svelging), senere intensiveres smertene i halsen, og det oppstår rikelig spyttsekresjon. Det dominerende symptomet er spontan smerte, som kraftig intensiveres ved svelging. I de første stadiene av sykdommen kan den generelle tilstanden ikke forstyrres, men etter hvert som symptomene øker, oppstår tegn på rus - uvelhet, svakhet, tretthet. Som regel forbinder pasienter dem med underernæring på grunn av frykt for sår hals ved spising. Men i mangel av rasjonell behandling oppstår hodepine og lav feber snart. Ofte er temperaturen septisk helt fra begynnelsen.

Prosessen kan være begrenset til svelget, men i noen tilfeller kan slimhinnen i munnhulen og strupehodet endres. Slimhinnen er hyperemisk, små tuberkler opptrer på de fremre buene av mandlene, den bløte ganen og den bakre veggen av svelget. Tuberklene sårer raskt, og den sårdannede overflaten blir dekket av et grågult belegg. Belegget fjernes med stor vanskelighet, og en blødende overflate oppdages under. Gradvis intensiveres nekrose av slimhinnen, og endringene får karakter av et dypt sår. Først danner individuelle aftarr, som danner stjerneformede arr. Overfladiske aftar danner et delikat arr og fører ikke til deformasjon av det underliggende og omkringliggende vevet. Etter hvert som prosessen skrider frem, smelter sårene raskt sammen og danner et omfattende sår som opptar hele den bakre veggen av svelget, området rundt mandlene, den bløte ganen og fanger området rundt epiglottis. Avhengig av prosessens lokalisering, strammer arrene den bløte ganen, strupehodet og epiglottis. Ved arrdannelse i den bløte ganen observeres åpen nese og matinntak i nesesvelget. Arrdannelse i epiglottis begrenser mobiliteten, endrer form, noe som bidrar til kvelning på grunn av matinntak i strupehodet. Jo tidligere behandlingen startes, desto mindre forstyrres organets funksjon.

Når svelget og strupehodet er påvirket av Wegeners granulomatose, til tross for omfattende forandringer, er de regionale lymfeknutene enten ikke forstørret eller litt forstørret og smertefrie.

Det finnes ingen rapporter i litteraturen om kombinerte lesjoner i nesehulen og svelget, eller nesehulen og strupehodet. I svelget er prosessen vanligvis kombinert med endringer i strupehodet. Dette forklares åpenbart av den felles blodtilførselen til svelget og de ytre delene av strupehodet, og den ulik blodtilførselen til svelget og nesehulen.

Øreskader ved Wegeners granulomatose

Lesjoner i mellomøret og det indre øret er ikke spesifikke, men forekommer hos en tredjedel av pasienter med Wegeners granulomatose. Disse inkluderer: hørselstap på grunn av nedsatt lydledning og persepsjon, adhesiv otitt, sensorinevralt hørselstap. Akutt purulent otitt som ikke responderer på konvensjonell antiinflammatorisk behandling krever spesiell oppmerksomhet. På høyden av den underliggende sykdommens aktivitet kompliseres purulent mellomørebetennelse ofte av ansiktsnerveparese. Det finnes rapporter i litteraturen om at granulasjonsvev fjernet fra øret morfologisk karakteriseres som granulasjonsvev med uspesifikk betennelse og nekrotisk vaskulitt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Forløpet av Wegeners granulomatose

Det finnes flere varianter av forløpet av Wegeners granulomatose. For tiden er ideen om Wegeners granulomatose som en sjelden (kasuistisk) sykdom i ferd med å bli en saga blott. Flere og flere rapporter om ulike manifestasjoner av denne polysymptomatiske sykdommen dukker opp i litteraturen. Takket være slike arbeider dannes det en idé om det kliniske bildet av sykdommen som helhet. Imidlertid finnes det nesten ingen publikasjoner om de generelle utviklingsmønstrene for Wegeners granulomatose. Dette gapet i studiet av denne sykdommen forklares tilsynelatende av det faktum at studier av denne typen krever langvarig observasjon av store pasientgrupper.

Som et resultat av en grundig klinisk og laboratoriestudie av pasienter med Wegeners granulomatose, ble de kliniske og patologiske egenskapene til ulike varianter av sykdommen avklart.

Alvorlighetsgraden av utviklingen av den patologiske prosessen (plutselig eller gradvis) bestemmes av kroppens respons på skade og kan bestemme både starten og det videre forløpet av Wegeners granulomatose. Denne klassifiseringen av forløpsvarianter er basert på egenskapene ved starten og det videre forløpet av sykdommen, dens aktivitet, tilstedeværelse eller fravær av remisjoner, deres varighet, samt pasientenes forventede levealder.

• I den akutte fasen er den patologiske prosessen mest aktiv; trekk ved immunologisk homeostase er betydelig uttrykt, noe som forårsaker rask progresjon og generalisering av prosessen (utvikling av lunge-, nyre- og hudlesjoner). Samtidig er pasientenes generelle tilstand alvorlig - høy temperatur (noen ganger hektisk), vekttap, generell svakhet, artralgi. I den kliniske blodprøven observeres en rask økning i ESR til 40-80 mm/t, en reduksjon i hemoglobinnivået, leukocytose, lymfopeni, en forskyvning i blodformelen til høyre, hypergammaglobulinemi vises. C-reaktiv protein-test er skarpt positiv. I den generelle urinanalysen - uttalt hematuri, albuminuri, sylindruri. Til tross for aktiv behandling, klarer ikke disse pasientene å oppnå stabil remisjon av sykdommen, og de dør i løpet av det første halvannet året. Gjennomsnittlig levealder er omtrent 8 måneder.
• I det subakutte forløpet av sykdommen er ikke prosessens debut like rask som i det akutte forløpet. Generaliseringen er mye langsommere. I de tidlige stadiene er små spontane remisjoner mulige, og med tilstrekkelig behandling (behandlingsinduserte remisjoner) kan de vare opptil 1-2 år. I noen tilfeller er vedlikeholdsbehandling tilsvarende prosessens aktivitet nødvendig. Ved sykdomsdebut kan generelle symptomer (svakhet, vekttap, anemi, temperaturreaksjon) forekomme, men de forsvinner eller avtar under påvirkning av terapi. Hematologiske endringer er mindre uttalt. En økning i ESR og leukocytose observeres bare i den første perioden av sykdommen eller under forverringen. Det subakutte forløpet av Wegeners granulomatose er vanskelig å diagnostisere, siden symptomene på sykdommen øker sakte. Imidlertid er rettidig gjenkjenning og tilstrekkelig behandling ekstremt viktig for prognosen for sykdommen som helhet. Forventet levealder med denne formen varierer fra 2 til 5 år, avhengig av tidspunktet for diagnose og starten av behandlingen.
• Ved den kroniske varianten av sykdommen utvikler sykdommen seg sakte og kan forbli monosymptomatisk i flere år. Ved sykdomsdebut er spontane remisjoner mulige, som lett oppnås senere med medikamentell behandling. Generalisering av prosessen med forekomst av generelle symptomer og endringer i hematologiske parametere kan utvikle seg 3-4 år etter sykdomsdebut. Forverring av sykdommen og tidligere generalisering kan lettes ved nedkjøling, akutte luftveissykdommer, skader og ulike sekundære infeksjoner. Forventet levealder for disse pasientene er i gjennomsnitt 7 år. Det skal bemerkes at den primære lokaliseringen av prosessen (nese, svelg) ikke bestemmer sykdommens videre forløp.