Wegeners granulomatose: symptomer

For å otolaryngologi pasienter er vanligvis behandles i den innledende fasen av sykdommen Wegeners granulomatose, og når rhino- faringoskopicheskaya bilde anses som ubetydelig betennelse (atrofisk, kataralsk rhinitt, faryngitt), i forbindelse med hvilken den dyre tapte tid til start av behandlingen. Det er viktig å gjenkjenne på tide de karakteristiske tegnene på nasal og paranasal sinus lesjoner med Wegeners granulomatose.

Nesenes nederlag med Wegeners granulomatose

Den første klagen av pasienter som søker å otolaryngologi, vanligvis begrenset til nesetetthet (vanligvis ensidig), tørrhet, dårlig slim, som snart blir purulent, og deretter saniopurulent. Noen pasienter klager på blødninger på grunn av utviklingen av granuleringer i nesekaviteten eller ødeleggelse av nesens septum. Neseblod er imidlertid ikke et patognomonsymptom, siden de er relativt sjeldne. Mer permanent symptom på lesjoner i slimhinnene i nese, som finnes i de tidligste stadiene av Wegeners granulomatose, - dannelsen av purulent blodige skorper.

Med forreste rhinoskopi blir skorper av karakteristisk brunbrun farge avslørt, som fjernes i form av støpestykker. Etter fjerning av plukket er slimhinnen tynnet, har en cyanotisk rød farge, på enkelte steder (oftere i området av det nedre og midtre skallet) nekrotisk. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, spesielt hvis rationell terapi ikke utføres, øker antall skorper, blir de mer massive, og en skitten lukt vises. Massen av skorpe ligner ozon, men de avviger fra azogen i farge (med Wegeners granulomatose er de gråbrun med blodblanding, mens grønn er grønn). I tillegg ligner den skumle lukten som kommer fra dem, ikke den karakteristiske lukten fra nesehulen hos pasienter med ozona. Legene skal varsles for ensidig skade på nesehulen.

Noen ganger i nesepassene er det et humpete, lyse røde granulasjonsvev, oftest plassert på skallene og i de øvre delene av den bruskede delen av neseseptumet. Mindre ofte er granulasjonsvevet lokalisert i bakre del av neseseptumet, og lukker choana. Under undersøkelsen av dette området, selv med en veldig lett berøring, observeres blødning, derfor er prosessen ofte feilaktig for en svulst.

En av funksjonene til Wegeners granulomatose - tilstedeværelsen av sårdannelse slizitoy skall foran nasal septum avdelinger. I begynnelsen av sykdommen er såret overflatisk, men gradvis forverres og kan nå brusk. Ved utviklingen av fremgangsmåten fremdriften av brusk nekrose og perforering av nasal septum dannes. Vanligvis er det ved kantene av perforeringen også et granuleringsvev. Til å begynne med tar perforering hovedsakelig de fremre ledeplateseksjonene (brusk del), så vel som dens fremgangsmåte og fanger beinseksjoner, i forbindelse med hvilken den ytre nese er fratatt støtte og får en sadelfasong. I tillegg til visuell inspeksjon for å registrere endringen av nasal septum er nødvendig for å utføre røntgenstudium av nesehulen.

I noen tilfeller av kronisk bane av Wegeners granulomatose, kan nederlaget i nesen og paranasale bihulene oppstå uten vanlige rusmidler (feber, vekttap, generell svakhet).

Andre organer kan ikke være involvert i prosessen i 2-3 år. Imidlertid er sipi, det "ufarlige" løpet av ulcerativ nekrotisk rhinitt og bihulebetennelse med Wegeners granulomatose ekstremt sjelden. Oftere etter 3-4 måneder utvikler fenomenet forgiftning og generalisering av prosessen begynner med symptomene på nederlaget i andre organer. Ved identifisering fenomener atrofisk slimhinne i nærvær av dårlig pasientens helse, lav feber, bør protein i urinen bli foretatt en omfattende undersøkelse av pasientens lengde unntak Wegeners granulomatose.

Sammen med inflammatoriske endringer i nesehulen, kan patologi i paranasale bihulene også forekomme. Oftest det påvirker en av overkjevens bihulene, vanligvis på siden merket endringer i nesehulen. En unilateral sinusitt oppstår vanligvis på en bakgrunn av ulcerøs nekrotichegkogo rhinitt og forverring prosess ledsages av forringelse av den generelle tilstand, reaksjonstemperaturen, hevelse av kinnene ved siden av lesjon. Til slutt nekrotiserende prosess fanger neseslimhinnen, som også er mellomveggen av overkjevens sinus. Gradvis blir veggen nekrotisk, og et enkelt hulrom med nesehulhet er opprettet. Mindre ofte observerte samtidig ødeleggelse av septum i nesen og fremre vegg av sphenoid sinus. I avanserte stadier av Wegeners granulomatose nesehulen og bihuler er foret med nekrotisk mucosa med mange tørre skorper er vanskelig å fjerne i form av en massiv inntrykk.

Endringer i beinvev med Wegeners granulomatose skyldes tilstedeværelsen av et spesifikt granulom av det myke vevet som ligger direkte på beinveggene i paranasale bihulene. Samtidig påvirkes muckeroperen, som følge av at ernæringen av beinet forstyrres. Forfall av beinet oppstår på grunn av perivaskulær i selve beinvevet, og i perifert lokaliserte kar. Benvegger er ødelagt som følge av betennelse og osteoklastisk prosess: Benet erstattes først ved granulering og deretter av arrvev; Noen ganger forekommer nekrose i den. Ødeleggelsen av beinet foregår av dens demineralisering.

Behandling gjennomføres etter normalisering bensmønster i nesehulen og bihuler med Wegeners granulomatose er observert, som er forbundet med markert forstyrrelse av osteoblastiske prosesser i ben og reparerende mucosa.

Systemiske lesjoner i Wegeners granulomatose er ofte manifestert allerede i de tidlige stadiene av sykdommen, når oftalmiske symptomer er funnet sammen med rhinologiske symptomer. Tilsynelatende skyldes dette at blodtilførselen til nesen og øynene er generell, i forbindelse med hvilken de samtidig kan utvikle vaskulitt. Når kombinert nederlag av neseslimhinnen, paranasale bihuler og øyne, forekommer de første i de fleste tilfeller rinologiske symptomer.

Øyeskader i Wegeners granulomatose

En av de vanligste og tidligste symptomene på skade på øyet i Wegeners granulomatose er keratitt, en betennelse i hornhinnen i øyet. I noen tilfeller kan keratitt være et resultat av toksiske effekter, men mer spesifikke granulomatøse lesjoner i hornhinnen observeres. Med et dypt arrangement av granulomatøse infiltrater i hornhinnen, kan de såre og føre til utvikling av dype sår med underskårte forhøyede marginer. Keratitt begynner med infiltrering av hornhinnenes vev fra det marginale sløyfenettverket og skleraltankene, infiltratene dannes langs kanten av skallet, de utviklende sårene er marginale. Det objektive bildet (hyperemi av vevene som omgir infiltrat og sår) avhenger av hvilke fartøyer vaskulariseringen av infiltreringen (konjunktiv eller skleral) oppstår. I alvorlige former for keratitt, oppstår en perikorneal injeksjon av kar, som omgir hele hornhinnen i øyet med en bred aureole.

En sclera kan være involvert i prosessen. Avhengig av dybden av lesjonene, utmerker epikleritt (betennelse i overflaten av sclera) eller skleritt (betennelse i de dype lagene). En alvorlig prosess i sclera kan føre til uveitt (betennelse i øyehalsens kororoide). Med keratoskleritt og keratosclerovitt, observeres ødem i øyet i øyet. Klager hos pasienter avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen, det kan være smerter i øyebollområdet, synshemming, utseendet av fotofobi og lacrimation, utviklingen av blefarospasme. I nærvær av disse klager, bør pasienten med granulomatose av Wegener undersøkes nøye av en øyelege.

Prosessen i øyet er ofte ensidig (på siden av nesen), mye mindre ofte - bilateral. Noen ganger når hornhinnen i den bakre kantplaten (Descemets membran), mens øyet er perforert, tømmes dets fremre kammer.

I sena stadier av Wegeners granulomatose kan ekso- eller eiophthalmos utvikles hos pasienter. Exophthalmos (skiftende øyeboll fremover) kan ha en gjentakende karakter. Det kan antas at exophthalmos utvikles i forbindelse med utseendet av granulomatøs vev i den bane, blir dens manifestasjoner forsterkes av en forverring av prosessen og avtar med en reduksjon i aktiviteten av fremgangsmåten under påvirkning av behandlingen. Enofthalm er et enda senere symptom på Wegeners granulomatose, med sin utvikling er øyeboblens mobilitet forstyrret helt opp til full oftalmoplegi. I hjertet av enophthalmos er det selvsagt brutto cicatricial endringer i banevevet. For oftalmiske manifestasjoner Wegeners granulomatose i den senere periode kan tilskrives dacryocystitis, som er et resultat av ikke-spesifikke forandringer, og bli en sekundær infeksjon. Behandling av oftalmologiske, rhinologiske manifestasjoner av Wegeners granulomatose, samt nederlaget av andre organer i denne sykdommen er systemisk.

[1], [2], [3]

Lesjon av svelget og strupehode med Wegeners granulomatose

Ulcerative nekrotiske endringer i strupehodet i strupehodet som primær manifestasjon av Wegeners granulomatose forekommer i ca 10% av observasjonen. Isolert lesjon av strupehode er svært sjelden, oftere kombinert med skade på munn og hals. I disse tilfellene er det en følelse av smerte eller ubehag i halsen (svette, plagsomhet ved svelging), senere øker smerten i halsen, det er rikelig salivasjon. Det dominerende symptomet er smerter av spontan natur, som øker kraftig ved svelging. I de første stadiene av sykdommen, kan den generelle tilstanden ikke bli forstyrret, men med økningen i symptomer er det tegn på rusmisbruk, svakhet, svakhet. Som regel forbinder pasienter dem med underernæring på grunn av frykt for smerte i halsen når de mottar en baby. Men i fravær av rasjonell behandling vises hodepine og subfiltemperatur snart. Ofte er temperaturen fra begynnelsen septisk i naturen.

Prosessen kan bare begrenses av svelget, men i flere tilfeller kan munnhulen i munnhulen og strupehodet endres. Slimhinne er hyperemisk, på framkanten av mandlene, myk gane og bakvegen i svelget oppstår små tuberkler. Tuberkulene sår raskt, og overflaten er dekket med et grågult belegg. Fjernet plakk med stor vanskelighet, under det er funnet blødende overflate. Gradvis forsterkes nekrose av slimhinnen, og forandringen er preget av et dyp sår. I første omgang er separate aphytes arret og danner sebra arr. Overflatefononer danner et mildt arr og fører ikke til deformasjon av det underliggende og omgivende vevet. Når sårprosessen utvikler seg, fusjonerer de raskt, danner et omfattende sår som tar opp hele bakre veggen av strupehodet, området for mandlene, den myke ganen og griper epiglottisområdet. Avhengig av plasseringen av prosessen, blir arr oppdraget av myk gane, strupehodet, epiglottis. Når cicatricial deformitet av myk gane observeres åpne nese og kaster mat inn i nasopharynx. Epiglottis arr er begrenset til mobilitet, endrer form, noe som fremmer rive på grunn av inntak av mat i strupehodet. Jo tidligere behandlingen er startet, desto mindre påvirkes orgelens funksjon.

Med nederlaget i svelget og strupehode med Wegeners granulomatose, til tross for store endringer, er regionale lymfeknuter enten ikke forstørret eller forstørret ubetydelig og smertefritt.

I litteraturen er det ingen rapporter om en kombinert lesjon i nesehulen og svelget, eller nese- og larynxhulen. I halsen er prosessen som regel kombinert med endringer i strupehodet. Dette forklares tydeligvis av generaliteten av blodtilførselen til svelget og de ytre delene av strupehode og ulike blodtilførsler til svelget og nesehulen.

Øreskade med Wegeners granulomatose

Lesjonene i mellom- og indreøret er ikke spesifikke, men forekommer hos en tredjedel av pasientene med Wegeners granulomatose. Disse inkluderer: hørselstap på grunn av forstyrrelser av lyd og lydoppfattelse, kløeobstruksjon, sensorineuralt hørselstap. Spesiell oppmerksomhet er nødvendig for akutt purulent otitis, som ikke er egnet til den vanlige antiinflammatoriske behandlingen. På høyden av aktiviteten til den underliggende sykdommen, er purulent otitis media ofte komplisert av parese av ansiktsnerven. Det er rapporter i litteraturen om at granuleringer fjernet fra øret er morfologisk karakterisert som granulasjonsvev av ikke-spesifikk betennelse og nekrotisk vaskulitt.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Veien av Wegeners granulomatose

Det er flere varianter av Wegeners granulomatose. Nå mister vi Wegeners granulomatose som en sjelden (casuistisk) sykdom. I litteraturen er det flere og flere rapporter om de forskjellige manifestasjoner av denne polysymptomatiske sykdommen. Takket være slike arbeider er det en ide om det kliniske bildet av sykdommen som helhet. Imidlertid er det nesten ingen publikasjoner på de generelle utviklingsmønstre av Wegeners granulomatose. Dette gapet i studien av denne sykdommen skyldes sannsynligvis at studier av denne typen krever langvarig observasjon av store pasientgrupper.

Som et resultat av den avanserte kliniske og laboratorieundersøkelsen av pasienter med Wegeners granulomatose, har de kliniske og patologiske egenskapene til ulike varianter av sykdomsforløpet blitt raffinert.

Graden av utviklingen av den patologiske prosessen (plutselig eller gradvis) skyldes kroppens respons på skade og kan bestemme både begynnelsen og videreføringen av Wegeners granulomatose. Denne klassifiseringen av flytvarianter er basert på funksjonene ved oppstart og videre sykdomsforløp, aktivitet, tilstedeværelse eller fravær av tilbakemeldinger, varighet og pasientens forventede levetid.

• I akutt kurs er den patologiske prosessen mest aktiv; egenskapene til den immunologiske homeostasen, som bestemmer den hurtige utviklingen og generaliseringen av prosessen (utvikling av lunge-, nyre- og hudlesjoner) er markert uttrykt. I dette tilfellet er pasientens generelle tilstand alvorlig - høy temperatur (noen ganger hektisk), vekttap, generell svakhet, artralgi. I den kliniske analyser av blod har vært en rask økning i ESR til 40-80 mm / h, en reduksjon i hemoglobin, leukocytose, lymfopeni, blod formel skift til høyre vises hypergammaglobulineminefrose. Prøven for C-reaktivt protein er skarp positivt. I den generelle analysen av urin - uttalt hematuri, albuminuri, sylindruri. Til tross for aktiv terapi kan disse pasientene ikke oppnå en stabil remisjon av sykdommen, og de dør i det første og et halvt år. Gjennomsnitts levetid er ca 8 måneder.
• I sykdoms subakutiske forløb er utløpet av prosessen ikke så turbulent som når det er akutt. Generalisering er mye langsommere. I de tidlige stadier er små spontane tilbakemeldinger mulige, og med tilstrekkelig behandling (remisjon-induserte fradrag) kan nå 1-2 år. I noen tilfeller er støttende terapi nødvendig, som tilsvarer aktiviteten til prosessen. Ved sykdomsutbrudd kan generelle symptomer (svakhet, vekttap, anemi, temperaturreaksjon) oppstå, men de forsvinner eller reduseres under påvirkning av terapi. Hematologiske endringer er mindre uttalt. Økt ESR, leukocytose er kun observert i den opprinnelige perioden av sykdommen eller i dens forverring. En subakutt variant av Wegeners granulomatose er komplisert for diagnose, siden symptomene på sykdommen vokser sakte. Imidlertid er rettidig anerkjennelse og tilstrekkelig terapi ekstremt viktig for prediksjonen av sykdommen som helhet. Forventet levetid med dette skjemaet varierer fra 2 til 5 år, avhengig av tidspunktet for diagnose og behandlingsstart.
• Med en kronisk variant av sykdommen utvikler sykdommen sakte, den kan forbli monosymptomatisk i en årrekke. Ved sykdomsutbruddet er det mulig å oppnå spontane tilbakemeldinger, som i fremtiden lett kan oppnås ved behandling av narkotika. Generaliseringen av prosessen med utseendet av generelle symptomer og endringen i hematologiske parametere kan utvikles 3-4 år etter sykdomsutbruddet. Forverring av sykdommen og tidligere generalisering kan bidra til kjøling, akutt respiratorisk infeksjon, skader og ulike sekundære infeksjoner. Gjennomsnittlig levetid for disse pasientene er 7 år. Det skal bemerkes at den primære lokaliseringen av prosessen (nese, svelg) ikke bestemmer videre sykdomsforløpet.