Idiopatisk ødem

Idiopatisk ødem (synonymer: primær sentral oliguri, sentral oliguri, syklisk ødem, antidiabetes insipidus, psykogent eller emosjonelt ødem, i alvorlige tilfeller - Parhons syndrom). De aller fleste pasientene er kvinner i reproduktiv alder. Ingen tilfeller av sykdommen er registrert før menstruasjonssyklusens begynnelse. I sjeldne tilfeller kan sykdommen debutere etter overgangsalderen. Isolerte tilfeller av sykdommen hos menn er beskrevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker til idiopatisk ødem

Navnet «idiopatisk ødem» indikerer at etiologien til denne sykdommen er uklar. Det bør bemerkes at emosjonelt stress, langvarig bruk av diuretika og graviditet spiller en ledende rolle i utviklingen av idiopatisk ødem. De listede etiologiske faktorene bidrar tilsynelatende til dekompensasjon av den konstitusjonelt betingede defekten i den sentrale regulatoriske koblingen for vann-saltbalanse.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesen av idiopatisk ødem

Sykdommens patogenese er fortsatt uklar. Det antas at sykdommen er basert på hormonell dysregulering av sentral natur. Økt utskillelse av antidiuretisk hormon spiller en betydelig rolle sammen med økt følsomhet i nyretubuli for dette hormonet. Rollen til overdreven utskillelse av aldosteron er også bemerket. Østrogeners rolle i form av et brudd på den sykliske rytmen til østrogensekresjon med relativ hyperøstrogenisme i den andre fasen av menstruasjonssyklusen på grunn av progesteronmangel er også identifisert. En rekke forskere peker på den patogenetiske rollen til den ortostatiske faktoren og rollen til økt transudasjon av væske fra karsystemet. Hormonell dysfunksjon som ligger til grunn for sykdommen er en konsekvens av et brudd på de sentrale mekanismene for regulering av vann-saltbalansen, hovedsakelig hypothalamus-hypofyse-koblingen.

Symptomer på idiopatisk ødem

Hovedsymptomene på idiopatisk ødem er periodisk forekommende ødem med oliguri. Ødemet er mykt og mobilt, oftest lokalisert i ansiktet og paraorbitale områder, på hender, skuldre, leggbein og ankler. Skjult ødem er også mulig. Kliniske manifestasjoner varierer avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad: det finnes en mild form med mindre ødem i ansiktet og anklene, samt en alvorlig form der uttalt ødem har en tendens til å generalisere seg. Ved generalisert ødem avhenger fordelingen av tyngdekraften. Ved oppvåkning er ødemet derfor oftest lokalisert i ansiktet, etter å ha inntatt en vertikal stilling, og ved slutten av dagen synker det ned til de nedre delene av kroppen.

Avhengig av det kliniske forløpet skilles det mellom to former for sykdommen - paroksysmal og permanent. En viss overvekt av den paroksysmale formen gjenspeiles i navnet på dette syndromet - periodisk eller syklisk ødem. Den paroksysmale formen av sykdommen manifesterer seg ved periodisk ødem med oliguri og høy relativ urintetthet, som erstattes av perioder med polyuri, når kroppen kvitter seg med overflødig vann. Perioder med oliguri er vanligvis lange - fra flere dager til en måned. Deretter kan de erstattes av perioder med polyuri, vanligvis kortere. Varigheten av polyuri kan måles i timer, når opptil 10 liter urin skilles ut på en halv dag, og dager, når mengden urin som skilles ut daglig i løpet av uken er 3-4 liter.

Syklusene i sykdommen (oliguri - polyuri) opptrer med forskjellige intervaller. Faktorer som fremkaller utbruddet av et ødemanfall kan være emosjonelt stress, varme, premenstruell periode (den andre, luteale fasen av syklusen), graviditet, endringer i kosthold, klimatiske forhold. I den permanente fasen av idiopatisk ødem er ødemet konstant, monotont og ikke periodisk. I alvorlige kliniske tilfeller, på høyden av ødemet med en økning i kroppsvekt på grunn av væske, som regel på mer enn 10 kg, kan symptomer på vannforgiftning utvikle seg. De manifesterer seg ved hodepine, svimmelhet, kortpustethet, adynami, forvirring. Perioden med ødemnedgang med uttalt polyuri kan manifestere seg ved symptomer på dehydrering. I en periode med lengre polyuri er generell svakhet, tap av appetitt, tørste, vegetative manifestasjoner karakteristiske, vanligvis i form av takykardi, en følelse av avbrudd i hjerteområdet, kardialgi. Tørste er et obligatorisk tegn på sykdommen og, sammen med oliguri, den viktigste mekanismen for dannelse av ødem.

Positiv vannbalanse med væskeretensjon i kroppen fører til rask vektøkning. Svingninger i kroppsvekt med og uten ødem varierer fra 1 til 14 kg. Rask vektøkning på 1 kg eller mer per dag indikerer nødvendigvis væskeretensjon i kroppen, og ikke en økning i fettinnhold. Dette er et viktig diagnostisk tegn som bør huskes, siden pasienter med skjult ødem ofte klager over fedme med perioder med raske svingninger i kroppsvekt.

Idiopatiske ødemer kombineres ofte med andre nevroendokrine lidelser: fedme, dysfunksjon i kjønnskjertlene i form av amenoré eller oligomenoré, hirsutisme, bulimi, redusert libido, søvnforstyrrelser. Emosjonelle og personlige lidelser presenteres som regel tydelig i form av asteno-hypokondriske lidelser. Vegetative lidelser er obligatoriske tegn, manifestert av permanente og paroksysmale lidelser. Permanente vegetative lidelser er ekstremt forskjellige: de kan observeres som økt tørrhet, samt økt fuktighet i huden, som en markant reduksjon, samt en betydelig økning i blodtrykk, takykardi, svette, redusert hudtemperatur. Paroksysmale vegetative lidelser oppdages kun med uttalte psykopatologiske manifestasjoner og kan være enten sympatoadrenale eller blandede av natur.

Nevrologisk undersøkelse, sammen med radiologisk og elektroencefalografisk undersøkelse, avdekker ingen patognomoniske tegn. Spredte mikrosymptomer og tegn på dysrafisk status avdekkes.

Røntgenbilder av hodeskallen viser ofte kompensert intrakraniell hypertensjon, hydrocefalisk skallform og frontal hyperostose. EEG er ekstremt mangfoldig: sammen med normal bioelektrisk aktivitet i hjernen oppdages ofte tegn på involvering av de øvre hjernestammestrukturene. Fundus viser retinal vaskulær dystoni med en tendens til innsnevring av små arterier. Det bør huskes at på høyden av intenst ødem (vektøkning opptil 10 kg) er det mulig lunge i fundus, som forsvinner helt med forsvinningen eller betydelig reduksjon av ødem.

Differensialdiagnose av idiopatisk ødem

Diagnosen idiopatisk ødemsyndrom stilles ved å utelukke andre patologiske tilstander som kan bidra til væskeretensjon i kroppen (hjertesvikt, nyrepatologi, levercirrose med ascites, innsnevring av venøse og lymfekar, dysproteinemi, allergiske og inflammatoriske sykdommer, hypotyreose).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av idiopatisk ødem

Behandling av idiopatisk ødem bør starte med seponering av diuretika, spesielt klortiazid. Et langsiktig kosthold med begrenset saltinntak anbefales. En positiv effekt oppnås ved bruk av store doser Veroshpiron - opptil 6-9 tabletter per dag. I noen tilfeller oppnås en positiv effekt ved bruk av Bromokriptin (Parlodel) 1/2 tablett (1,25 mg) 3-4 ganger daglig i seks måneder. En betydelig plass blant terapeutiske tiltak inntas av differensiert psykotrop terapi, utført i individuelt valgte doser avhengig av alvorlighetsgraden av psykopatologiske manifestasjoner.

Ofte er det nødvendig å kombinere legemidler med antidepressiv og nevroleptisk effekt. Blant nevroleptika er legemidler som melleril (sonapax), teralen å foretrekke, blant antidepressiva - pyrazidol, amitriptylin, azafen. Blant vegetatropiske legemidler har anaprilin i en dose på 40-60 mg, fordelt på 4 doser, en positiv terapeutisk effekt. Hovedprinsippet for terapien er dens kompleksitet.