Hypoplasi av nyrene

Nyrehypoplasi er en medfødt anatomisk patologi, der organet anses som normalt i histologisk struktur, men størrelsen er langt fra normalområdet. Bortsett fra den unormale størrelsen, er den reduserte nyren ikke forskjellig fra et sunt organ og er til og med i stand til å fungere innenfor sin miniatyrstørrelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

I følge obduksjonsdata forekommer nyrehypoplasi i 0,09–0,16 % av tilfellene.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Fører til nyrehypoplasi

Årsaken til nyrehypoplasi er utilstrekkelig masse av det metanefrogene blastemaet med normal innvekst og induserende effekt av metanefroskanalen. Derfor har alle nefroner en normal struktur og er funksjonelt kompetente, men deres totale antall er 50 % mindre enn normalt. I hovedsak er dette en miniatyrnorm. Den kontralaterale nyren har et større antall nefroner. Derfor påvirkes vanligvis ikke den totale funksjonen.

Det antas at nyrehypoplasi, som alle andre hypoplasier, er en defekt i intrauterin utvikling. Brudd på intrauterin organdannelse er nært knyttet til eksterne og interne faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne. Nyrehypoplasi, hvis årsaker oftest ligger i underutviklingen av det metanefrogene blastemaet, som er de minste nodene til spesifikke blastemaceller, kan være en arvelig patologi. Hvis blodtilførselen til blastemaknutene er svekket, er de ikke i stand til å aktivere dannelsen av glomeruli og nyretubuli, og organet kan ikke utvikle seg og oppnå normal størrelse. Nyrehypoplasi kan være forårsaket av følgende årsaker:

• Primær underutvikling (hypogenese) assosiert med genetisk predisposisjon.
• Pyelonefritt som utvikler seg i livmoren eller før ettårsalderen.
• Sekundær inflammatorisk prosess i hypoplastiske nyrer, som er sårbare når det gjelder betennelse i interstitielt vev.
• Intrauterin trombose i nyrene, som fører til underutvikling av organet.
• Oligohydramnion, utilstrekkelig mengde fostervann.
• Anomalier i fosterstilling.
• Infeksjonssykdom hos mor – influensa, røde hunder, toksoplasmose.

Noen forfattere, spesialister i nefropatologi, mener at årsakene til nyrehypoplasi oftest er av intrauterin inflammatorisk natur og provoseres av skjulte patologier i glomeruli og nyrebekken.

Hypoplasi kan også provoseres av eksterne faktorer som påvirker helsen til en gravid kvinne, disse inkluderer følgende årsaker:

• Ioniserende stråling.
• Skader, inkludert magekontusjoner.
• Ekstern hypertermi er en kvinnes langvarige eksponering for den brennende solen, under unormalt varme forhold.
• Alkoholmisbruk, kronisk alkoholisme.
• Røyking.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen

På patologisk snitt har den hypoplastiske nyren de kortikale og medullære lagene som er typiske for nyrevev og en smal, tynnvegget arterie.

Nesten halvparten av barn som får diagnosen nyrehypoplasi har også andre anomalier – dobling av én enkelt nyre (den eneste, relativt friske), eversjon (ekstrofi) av urinblæren, unormal plassering av urinrøret (hypospadi), innsnevring av nyrearterien, kryptorkisme.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomer nyrehypoplasi

Hvis patologien er ensidig, og den ensomme (den eneste relativt friske) nyren fungerer normalt, kan hypoplasi ikke vise symptomer gjennom hele livet. Hvis den ensomme nyren ikke fullt ut takler den doble funksjonen, kan det hypoplastiske organet bli betent, pyelonefritt utvikler seg med et typisk klinisk bilde som er karakteristisk for denne sykdommen. Ofte er årsaken til vedvarende arteriell hypertensjon hos et barn nettopp nyrehypoplasi. Kronisk nefropatisk hypertensjon fører ofte til behovet for å fjerne den hypoplastiske nyren, siden den reninavhengige formen av sykdommen ikke responderer på medikamentell behandling og blir ondartet.

Patologien til organunderutvikling kan manifestere seg tydeligere i klinisk forstand:

• Barnet henger tydelig etter i fysisk og mental utvikling.
• Blekhet i huden, hevelser i ansiktet og lemmene.
• Kronisk diaré.
• Subfebril temperatur.
• Flere tegn som ligner på symptomene på rakitt - mykning av beinvev, karakteristiske utstående frontale og parietale tuberkler i skallen, flat bakside av hodet, krumning av bena, oppblåsthet, skallethet.
• Kronisk nyresvikt.
• Arteriell hypertensjon.
• Konstant kvalme, mulig oppkast.

Bilateral hypoplasi har en ugunstig prognose for barn i det første leveåret, siden begge organene ikke kan fungere og ikke er gjenstand for transplantasjon.

Unilateral nyrehypoplasi manifesterer seg sjelden med spesifikke symptomer og oppdages ved et uhell under en medisinsk undersøkelse eller omfattende undersøkelse for en helt annen sykdom.

Nyrehypoplasi hos nyfødte

Medfødte misdannelser i dannelsen av kjønnsorganene har dessverre blitt stadig vanligere de siste årene. Nyrehypoplasi hos nyfødte står for nesten 30 % av alle oppdagede medfødte misdannelser hos fosteret. Bilateral nyrehypoplasi hos spedbarn oppdages i de første dagene eller månedene av livet etter fødselen, siden ingen av nyrene er i stand til å fungere normalt. De kliniske tegnene på generell nyrehypoplasi er som følger:

• Utviklingsforsinkelse, mulig fravær av medfødte reflekser (støtterefleks, beskyttelsesrefleks, Galantrefleks, andre).
• Ukontrollerbar oppkast.
• Diaré.
• Subfebril kroppstemperatur.
• Tydelige tegn på rakitt.
• Forgiftning på grunn av forgiftning av produkter fra ens egen metabolisme.

Alvorlig bilateral nyrehypoplasi hos nyfødte kjennetegnes av rask utvikling av nyresvikt, som ofte fører til spedbarnets død i de første dagene etter fødselen. Hvis hypoplasi rammer ett til tre segmenter av organet, kan barnet være levedyktig, men han eller hun utvikler vedvarende hypertensjon.

Unilateral hypoplasi kjennetegnes av lav konsentrasjonskapasitet i det levedyktige organet, men når man utfører biokjemiske analyser, er blodindeksene innenfor normale grenser. Arteriell hypertensjon kan utvikle seg i senere alder, vanligvis i puberteten.

Nyrehypoplasi hos nyfødte er en medfødt anomali som følge av ekstern eller intern påvirkning på fosteret. Derfor trenger vordende mødre og gravide ikke bare å lære denne informasjonen, men også å gjøre alt for å nøytralisere skadelige faktorer som påvirker fosteret så mye som mulig.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Nyrehypoplasi hos et barn

Nyrehypoplasi hos et barn på ett år eller eldre kan manifestere seg først over lengre tid og oppdages under undersøkelse for akutt pyelonefritt eller vedvarende høyt blodtrykk. Langvarig pyuri (puss i urinen) eller hematuri (blod i urinen) kan også være grunnlag for en omfattende nefrologisk undersøkelse. Foreldre bør varsles av følgende symptomer, som muligens indikerer en patologisk tilstand i barnets nyrer:

• Dysuri er urinretensjon, polyuri (overdreven vannlating) eller hyppig vannlating med små mengder urin.
• Smertefull vannlating.
• Enurese.
• Konvulsivt syndrom.
• Endringer i fargen og strukturen på urinen.
• Klager over smerter i nedre del av magen eller smerter i korsryggen.
• Hevelse i ansikt og ekstremiteter (pastøsitet).
• Periodisk økning i blodtrykket.
• Konstant tørst.
• Forsinkelse i fysisk utvikling, svakhet.

Nyrehypoplasi hos et barn kan klinisk manifesteres av følgende tegn:

• Tørrhet i huden.
• Blek, gulaktig hudfarge.
• Hevelse i ansiktet i det preorbitale området (rundt øynene).
• Vanlig hevelse - lemmer, overkropp.
• Vedvarende hypertensjon og hodepine.
• Patologisk generalisert ødem – anasarka (ødem i intermuskulært vev og subkutant vev), karakteristisk for nefrotisk syndrom.
• Pyuri, hematuri.
• Hos gutter – kryptorkisme (testikkel som ikke er nedstigende i pungen).

Nyrehypoplasi hos et barn beskrives i detalj av den svenske urologen Ask-Upmark som en segmental medfødt patologi i organet, der hypoplastiske parenkymatøse områder av organet kombineres med underutvikling av arterielle nyregrener. Ifølge den svenske legen "starter" en slik patologi oftest med kliniske symptomer i alderen 4 til 12 år i form av hypertensjon, endringer i funduskarene som er synlige i studien, og ukontrollerbar tørste (polydipsi).

En medfødt anomali bestemmes oftest under en medisinsk undersøkelse angående barnets innmelding i en barnehage eller skole, og sjeldnere under en undersøkelse angående eksisterende sykdommer som ikke er relatert til nyrene.

Skjemaer

I nefrologisk praksis er nyrehypoplasi delt inn i tre typer:

1. Enkel nyrehypoplasi oppstår når det oppdages et utilstrekkelig antall nefroner og beger i det unormale organet.
2. Hypoplasi kombinert med oligonefroni (bilateral hypoplasi med et lite antall nefroner, glomeruli og en økning i bindevev, utvidede tubuli).
3. Nyrehypoplasi med dysplasi (misdannelser i nyrevevet – embryonale glomeruli med udannet mesenkymalt vev, ofte med områder med bruskvev).

Hypoplasi av høyre nyre

Hypoplasi av høyre nyre er praktisk talt ikke forskjellig fra hypoplasi av venstre nyre, i hvert fall er disse to anomaliene verken klinisk eller funksjonelt skillebare. Hypoplasi av høyre nyre kan diagnostiseres enten tilfeldig, i fosterutviklingen eller under den første undersøkelsen av en nyfødt.

Det er vanskelig å differensiere et hypoplastisk organ, siden hypoplasi ved ekkografi er ekstremt lik en annen patologi - et krympet organ, dysplasi, som er en egen sykdom. Et utilstrekkelig antall nyreglomeruli og -belegg er den eneste forskjellen mellom en unormal nyre og en helt frisk nyre, strukturen og funksjonaliteten til det underutviklede organet bevares. Utilstrekkeligheten av en hypoplastisk nyre kompenseres av en isolert nyre, det vil si at nyren forblir relativt frisk. Hypoplasi av høyre nyre betyr en viss hypertrofi av venstre nyre, som øker og prøver å gjøre ekstra arbeid. Anatomisk sett bør høyre nyre være plassert litt lavere enn venstre, siden den er i kontakt med et ganske stort høyresidig organ - leveren. Det bemerkes at hypoplasi av høyre nyre oftest finnes hos kvinner, noe som mest sannsynlig skyldes de anatomiske trekkene ved den kvinnelige kroppsstrukturen. Hypoplasi av høyre nyre krever som regel ikke spesiell behandling, forutsatt at venstre nyre fungerer normalt. Hvis det ikke oppdages andre fysiologiske abnormiteter enn hypoplasi, er det ingen urinveisinfeksjon, ingen nefropati, ingen urinrefluks (urinrefluks), ingen behandling er nødvendig. Hvis det oppdages hypoplasi i høyre nyre, bør den venstre selvsagt beskyttes for å forhindre sykdommen, noe som kan føre til forverrede komplikasjoner.

Regelmessige legekontroller, et skånsomt saltfritt kosthold, en viss begrensning av fysisk aktivitet, unngåelse av hypotermi, virus og infeksjoner er tilstrekkelige tiltak for et fullverdig liv med én fungerende nyre. Hvis det utvikles en alvorlig tilstand ledsaget av nefroptose i et enkelt organ, arteriell hypertensjon eller akutt pyelonefritt, er nefrektomi mulig.

[ 21 ], [ 22 ]

Hypoplasi av venstre nyre

Anatomisk sett bør venstre nyre være plassert litt høyere enn høyre, så hypoplasi av venstre nyre kan manifestere seg med mer uttalte kliniske symptomer.

Tegn som indikerer underutvikling av venstre nyre kan inkludere verkende smerter i korsryggen. Bortsett fra periodiske smerter, viser hypoplasi av venstre nyre som regel ingen andre tegn. Noen ganger kan en person leve hele livet med en hypoplastisk venstre nyre uten å mistenke det, spesielt hvis høyre nyre gir full homeostase, selv om den er hypertrofiert på grunn av den vikarierende (erstatnings) funksjonen. Det bør bemerkes at fravær av patologiske symptomer ved organunderutvikling ikke er en garanti for sikkerhet i fremtiden: enhver infeksjon, hypotermi, traume kan provosere pyelonefritt, dannelse av vedvarende arteriell hypertensjon og en betydelig reduksjon i aktiviteten til den kollaterale fungerende nyren. Det antas at hypoplasi av venstre nyre oftest defineres som en medfødt patologi hos menn, selv om det ikke finnes nøyaktig statistisk informasjon bekreftet av det internasjonale medisinske samfunnet.

Det skal bemerkes at hypoplasi av venstre nyre, samt underutvikling av høyre nyre, ikke er studert tilstrekkelig, så det er fortsatt uenigheter innen standarder for behandling av denne anatomiske patologien. Hypoplasi av venstre nyre, forutsatt at den høyre nyren fungerer normalt, krever ikke behandling. Pasienten trenger kun regelmessige undersøkelser, det er nødvendig å jevnlig donere blod og urin for laboratorietester og gjennomgå en ultralydundersøkelse.

Diagnostikk nyrehypoplasi

For tiden er det tilstrekkelig å utføre MR eller MSCT, om nødvendig – i kombinasjon med dynamisk nefroscintigrafi. Klinisk sett er tilstanden til den kontralaterale nyren av stor betydning ved denne defekten, siden sykdom eller skade kan føre til nyresvikt.

Dysplastisk nyre eller ekte nyrehypoplasi kjennetegnes av en reduksjon i dette organet med generell underutvikling av dets struktur og kar, og denne typen anomali kan være bilateral. Årsaken til nyredysplasi er utilstrekkelig induksjon av metanefroskanalen for differensiering av det metanefrogene blastemet etter fusjon. Klinisk manifesterer denne nyremisdannelsen seg oftest som arteriell hypertensjon og symptomer på kronisk pyelonefritt, som er assosiert med den unormale strukturen til både det intraorganale vaskulære nettverket, hovedkarene og det calyceale-bekkensystemet. Nyresvikt er karakteristisk for den bilaterale prosessen. Differensialdiagnostikk av dysplastisk nyre utføres med dvergnyre og krympet nyre.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk av nyrehypoplasi utføres ved nyredysplasi og krympet nyre. Hypoplasi påvises ved normal struktur av nyrekarene, bekken- og kalycealsystemet og urinlederen, noe som tidligere kunne ha blitt fastslått ved ekskretorisk urografi, retrograd ureteropyelografi, renal angiografi og dynamisk nefroscintigrafi.

Behandling nyrehypoplasi

Hvis årsaken til arteriell hypertensjon er nyredysplasi eller pyelonefritt diagnostiseres mot bakgrunnen av denne anomalien, er følgende behandling for nyrehypoplasi indikert - nefrektomi.

Underutvikling av én eller begge nyrer er en kompleks patologi på grunn av sen oppdagelse og diagnose. Behandling av nyrehypoplasi innebærer variabel behandling, avhengig av type hypoplasi og tilstanden til den enslige, fungerende nyren.

Behandlingstaktikken for ensidig hypoplasi utvikles under hensyntagen til pasientens individuelle helsetilstand. Oftest er terapeutiske tiltak lik behandlingen av pasienter med én nyre.

Hvis kollateralnyren utfører den doble funksjonen fullt ut, er ingen spesiell behandling nødvendig. Terapeutiske tiltak er kun mulige ved mistanke om pyelonefritt i den hypoplastiske nyren. Noen spesialister anbefaler å utføre nefrektomi av det underutviklede organet, selv om kollateralnyren er frisk. Dette forklares med at det underutviklede organet er et potensielt farlig fokus i infeksjons- og immunforsvarets forstand og kan påvirke den friske nyren.

Nyrehypoplasi krever også behandling ved vedvarende hypertensjon som ikke responderer på standard medikamentell behandling. Fjerning av en hypoplastisk nyre er vanligvis indisert for voksne pasienter. Barn med en hypoplastisk nyre som er i stand til å fungere med minst 30 % av tiltenkt volum, får vist dispensærregistrering, observasjon, regelmessige undersøkelser og symptomatisk behandling ved mistanke om de minste funksjonelle avvik.

Hvis alvorlig bilateral nyrehypoplasi oppdages, må behandlingen være kirurgisk, vanligvis fjernes begge de unormale nyrene. Pasienten settes i hemodialyse og gjennomgår en donornyretransplantasjon.

Prognose

Hvis anomalien oppdages i tidlig alder og diagnostiseres som bilateral hypoplasi, kan man forsøke å gjenopprette og korrigere vann-elektrolyttbalansen, nøytralisere azotemi (forgiftning av blodet med nitrogenholdige produkter). Ved alvorlig bilateral hypoplasi dør imidlertid barnet oftest av uremi og hjertesvikt (dekompensasjon). Prognosen er vanligvis ugunstig; barn med en så alvorlig patologi lever fra 8 til 15 år.

[ 29 ], [ 30 ]