Hypoplasia av nyrene

Hypoplasi av nyrene er en medfødt anatomisk patologi, når orgelet er histologisk normalt, men størrelsen er langt fra normen. I tillegg til unormale dimensjoner, er den reduserte nyren ikke forskjellig fra et sunt organ, og selv i stand til å fungere innenfor sin miniatyrstørrelse.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Ifølge obduksjonsdata forekommer nyrehypoplasi i 0,09-0,16% tilfeller.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Fører til nyrehypoplasi

Årsaken til nyrehypoplasi er den utilstrekkelige massen av metanephrogenic blastema med normal innvekst og den induserende effekten av metanephros-strømmen. Derfor har alle nefron en normal struktur og er funksjonelt velstående, men deres totale antall er mindre enn normalt med 50%. I hovedsak er dette en miniatyrstandard. Den kontralaterale nyre har flere nefroner. Derfor lider sammendragsfunksjonen vanligvis ikke.

Det antas at nyrehypoplasi, som enhver annen hypoplasi, er en forutsetning for intrauterin utvikling. Brudd på intrauterin organdannelse er nært knyttet til eksterne og interne faktorer som påvirker organismen til en gravid kvinne. Renal hypoplasi, noe som fører oftest ligge i underutvikling metanefrogennoy blastema som representerer de minste enheter av de spesifikke blastemnyh celler kan være arvelige sykdommer. Hvis blodtilførselen av blastema nodulene er forstyrret, er de ikke i stand til å aktivere dannelsen av glomerulus og nyre tubuli, organet kan ikke utvikle seg og skaffe seg normale dimensjoner. Hypoplasi av nyrene kan skyldes følgende årsaker:

• Primær underutvikling (hypogenese) assosiert med en genetisk predisposisjon.
• Pyelonefritis, som utvikler seg i utero eller i en alder av opptil ett år.
• Sekundær inflammatorisk prosess i hypoplastiske nyrer, som er sårbare i form av betennelse i interstitialt vev.
• Intrauterin trombose av nyrene, noe som fører til underutvikling av organet.
• Drikker, utilstrekkelig volum av fostervann.
• Anomalier av føtal stilling.
• Smittsomme sykdommer hos moren - influensa, rubella, toxoplasmose.

Noen forfattere, for nefropatologiyam eksperter tror at de fleste av årsakene til nedsatt Hypoplasia er intrauterin inflammatorisk og provoserer skjulte avvik i begynnelsen av glomeruli og nyrebekken.

Hypoplasi kan også utløses av eksterne faktorer som påvirker helsestatusen til en gravid kvinne, de inkluderer følgende årsaker: 

• Ioniserende bestråling.
• Skader, inkludert abdominal blåmerker.
• Ekstern hypertermi - et langt opphold hos en kvinne under strålende solstråling, i unormalt varme forhold.
• Alkoholmisbruk, kronisk alkoholisme.
• Røyking.

[11], [12], [13], [14]

Patogenesen

På den patoanatomiske delen har den hypoplastiske nyren kortikale, cerebrale lag og en smal tynnvegget arterie som er typisk for nyrevev.

Nesten halvparten av barn diagnostisert med nedsatt hypoplasi har andre avvik - en fordobling av enslig nyre (enkel, relativt sunn), inversjon (Ekstrofi) blære, unormal plassering av urinrør (hypospadi), innsnevring av nyrearterien, kryptorkisme.

[15], [16], [17], [18]

Symptomer nyrehypoplasi

Hvis patologien er ensidig, og den ensomme (den eneste relativt sunne) nyren fungerer normalt, kan hypoplasie symptomer ikke manifestere seg gjennom livet. Hvis den ensomme nyren ikke klarer fullstendig den doble funksjonen, kan det hypoplastiske organet bli betent, pyelonefrit utvikler seg med et typisk klinisk bilde som er typisk for denne sykdommen. Ofte årsaken til vedvarende arteriell hypertensjon hos barn er nettopp nyrehypoplasien. Kronisk hypertensjon nefropaticheskaya ofte gjør det nødvendig å fjerne hypoplastisk nyrer som renin-avhengig form av sykdommen er ikke mottagelig for farmakologisk konservering og får ondartet karakter.

Patologien til organs underutvikling kan manifestere og er mer uttalt i klinisk forstand:

• Eksplisitt lag av barnet i fysisk og psykisk utvikling.
• Bleg hud, puffiness av ansikt og lemmer.
• Kronisk diaré.
• Subfebrile temperatur.
• Flere symptomer som ligner på symptomene på engelsk syke - en oppmykning av benvev karakteristisk fremstikker frontal og parietale skallen støt, flatt hode, krumningen av benene, oppblåsthet, hårtap.
• Kronisk nyresvikt.
• Arteriell hypertensjon.
• Konstant kvalme, oppkast er mulig.

Bilateral hypoplasi har en ugunstig prognose for barn i det første år av livet, fordi begge organene ikke klarer å fungere og ikke er gjenstand for transplantasjon.

Unilateral nyrehypoplasi manifesterer sjelden seg som en spesifikk symptomatologi og er tilfeldig diagnostisert under klinisk undersøkelse eller en omfattende undersøkelse for en helt annen sykdom.

Hypoplasia av nyrer hos nyfødte

Medfødte anomalier i dannelsen av urogenitale organer har nylig blitt oppdaget, dessverre, oftere. Hypoplasi av nyrene hos nyfødte utgjør nesten 30% av alle identifiserte medfødte misdannelser av fosteret. Bilateral nyrehypoplasi hos spedbarn oppdages i de første dagene eller månedene etter fødselen, siden ingen av nyrene kan fungere normalt. Kliniske tegn på generell nyrehypoplasi er som følger: 

• Lag i utvikling, mulig fravær av medfødte reflekser (refleks av støtte, beskyttende refleks, Galants refleks, andre).
• Ukuelig oppkast.
• Diaré.
• Subfebril kroppstemperatur.
• Eksplisitte tegn på rickets.
• Intoxikasjon på grunn av forgiftningsprodukter av egen metabolisme.

Den uttrykte bilaterale hypoplasien av nyre hos nyfødte er preget av den raske utviklingen av nyresvikt, noe som ofte fører til at barnet dør i de første dagene etter fødselen. Hvis hypoplasia påvirker fra ett til tre segmenter av orgelet, kan barnet være levedyktig, men han utvikler vedvarende hypertensjon.

For ensidig hypoplasi er lavkonsentrasjonsevnen til et kompetent organ karakteristisk, men når det utføres biokjemiske analyser, er blodverdiene innenfor det normale området. Arteriell hypertensjon kan utvikle seg i en senere alder, vanligvis i pubertalperioden.

Hypoplasia av nyrer hos nyfødte er en medfødt anomali på grunn av eksterne eller interne effekter på fosteret. Derfor må potensielle mødre, gravide kvinner ikke bare til å assimilere denne informasjonen, men gjør også alt som er mulig for å maksimere nøytraliseringen av de skadelige faktorene som påvirker fosteret.

[19], [20], [21]

Hypoplasi av nyrene i et barn

Hypoplasi av nyrene i et barn i ett år eller mer, kan ikke vises lenge og er funnet under undersøkelse for en akutt form for pyelonefrit eller vedvarende økning i blodtrykket. Også grunnlaget for en omfattende nevrologisk undersøkelse kan være en lang pyuria (pus i urinen) eller hematuri (blod i urinen). Foreldre bør varsle om følgende manifestasjoner, muligens indikere en patologisk tilstand av barnets nyrer: 

• Dysuri - oppbevaring av urin, polyuria (kraftig vannlating) eller hyppig vannlating med små porsjoner urin.
• Smertefullt vannlating.
• Enurese.
• Konvulsivt syndrom.
• Endring i farge og struktur av urin.
• Klager på smerter i underlivet eller smerte i nedre del.
• Hevelse i ansiktet og ekstremiteter (pastoznost).
• Periodisk økning i blodtrykk.
• Permanent tørst.
• Lag i fysisk utvikling, svakhet.

Hypoplasi av nyrene i et barn kan bli klinisk manifestert av følgende symptomer: 

• Tørrhet i huden.
• Blek, jordaktig hudfarge.
• Hevelse i ansiktet i preorbital sone (rundt øynene).
• En vanlig puffiness er lemmer, trunk.
• Vedvarende høyt blodtrykk og hodepine.
• Patologisk generalisert ødem - anasarca (ødem av intermuskulært vev og cellulose), karakteristisk for nefrotisk syndrom.
• Piura, gematuria.
• I gutter - kryptorchidisme (uendret testikkel i pungen).

Renal Hypoplasia av barnet gir en detaljert beskrivelse svenske urolog Ask-Upmark både segmental medfødt leverpatologi, der hypoplastisk områdene parenkymvev kombinert med hypoplasi nyre arteriell grener. Ifølge den svenske legen som patologi ofte "starter" kliniske symptomer i alderen 4 og 12 år i form av høyt blodtrykk som er synlige på studiet av endringer i blodkar i øyet av dagen, ukuelig tørste (polydipsi).

En medfødt anomali er oftest bestemt i forbindelse med medisinske undersøkelser om registrering av et barn i barnehage eller skole, sjeldnere når man undersøker eksisterende sykdommer som ikke er relatert til nyrene.

Skjemaer

I nephrological praksis er nyrene hypoplasia delt inn i tre typer: 

1. Hypoplasi av nyren er enkel, når et utilstrekkelig antall nefroner og kalykser bestemmes i det uregelmessige organet.
2. Hypoplasi i kombinasjon med oligonephronia (bilateral hypoplasi med et lite antall nefroner, glomeruli og forstørret bindevev, dilaterte tubuli).
3. Hypoplasi av nyrene med dysplasi (misdannelser av nyresvikt - embryonale glomeruli med uformet mesenkymvev, ofte med soner av brusk).

Hypoplasia av høyre nyre

Hypoplasi av den rette nyren varierer ikke på noen måte fra hypoplasi til venstre nyrene, i det minste i klinisk forstand eller i funksjonell, de to anomaliene er ikke skiller seg ut. Hypoplasi av høyre nyre kan diagnostiseres både tilfeldig og ved intrauterin fase av fosterutvikling eller under en primær undersøkelse av nyfødt barn.

Differensiering av det hypoplastiske organet er vanskelig, siden hypoplasia på ekkografien er ekstremt lik en annen patologi - et rynket organ, dysplasi, som er en egen sykdom. Utilstrekkelig mengde renal glomeruli og calyx er den eneste forskjellen mellom den unormale nyre og den sunne, strukturen og funksjonelle evner hos det underutviklede organet blir bevart. Mangelen på den hypoplastiske nyren kompenseres av en ensom, det vil si en nyre som fortsatt er relativt sunn. Hypoplasi av høyre nyre indikerer noe hypertrofi av venstre nyrene, noe som øker, og prøver å utføre ekstra arbeid. Den anatomisk rette nyre skal ligge litt lavere enn venstre, fordi den kommer i kontakt med et ganske stort høyresidet organ - leveren. Det legges merke til at hypoplasi av den rette nyre er oftest funnet hos kvinnelige personer, noe som mest sannsynlig skyldes anatomiske trekk ved strukturen av den kvinnelige kroppen. Hypoplasi av høyre nyre, som regel, krever ikke spesiell terapi gitt normalt kompenserende arbeid av venstre nyrene. Hvis det ikke finnes andre fysiologiske abnormiteter enn hypoplasi, er det ingen infeksjon i urinsystemet, det er ingen nefropati, det er ingen urinrefluks (urinkastning), behandling er ikke nødvendig. Selvfølgelig, hvis hypoplasia til høyre nyre oppdages, må den venstre beskyttes for å forhindre sykdommen, noe som kan føre til forverrede komplikasjoner.

Regelmessig dispensary undersøkelser, overholdelse av milde salt-diett, noen begrensning av fysisk aktivitet, unngåelse av hypotermi, virus og infeksjoner - rikelig med aktiviteter for en livskvalitet med en enkelt fungerende nyre. Hvis en alvorlig tilstand utvikles ledsaget av nefroptose av det eneste organet, hypertensjon eller pyelonefrit i akutt form, er nephrectomy mulig.

[22], [23]

Hypoplasi av venstre nyrene

Anatomisk bør den venstre nyren være plassert rett over den høyre, slik at hypoplasien til venstre nyren kan virke mer symptomatisk i klinisk forstand.

Som tegn som indikerer underutviklingen av den venstre nyren, kan det være smerter i nedre rygg. I tillegg til periodisk smerte av andre tegn viser hypoplasia av venstre nyren som regel ikke. Noen ganger kan en person kan leve et liv med hypoplastisk venstre nyre, ikke engang klar over det, spesielt hvis høyre nyre er fullt sikrer homeostase, selv om hypertrophied grunn stedfortredende (substitutionary) funksjoner. Det bør bemerkes at fraværet av patologiske symptomer i underutvikling av legemet er ikke en garanti for sikkerheten i fremtiden: en hvilken som helst infeksjon, hypotermi, traumer kan utløse pyelonefritt, dannelsen av resistente hypertensjon og en signifikant reduksjon i aktiviteten av å kjøre en nyre sikkerhet. Det antas at hypoplasi av venstre nyre er oftest definert som en medfødt misdannelse hos menn, selv om nøyaktig statistikk, bekreftet av det internasjonale medisinske miljøet ikke eksisterer.

Det skal bemerkes at hypoplasi av venstre nyrene, samt underutvikling av høyre nyre, ikke er blitt fullt ut undersøkt, så det er fortsatt uenigheter innen terapeutiske standarder for denne anatomiske patologien. Hypoplasi av venstre nyren, under normal drift, krever ingen behandling. Pasienten trenger bare regelmessige undersøkelser, det er nødvendig å periodisk gi blod og urin til laboratorietester og gjennomgå en ultralydsundersøkelse.

Diagnostikk nyrehypoplasi

For tiden er det tilstrekkelig å utføre MR eller MSCT, om nødvendig - i kombinasjon med dynamisk nephroscintigrafi. Klinisk, med denne feilen, er tilstanden til den kontralaterale nyre av stor betydning, siden sykdommen eller traumer kan føre til nyresvikt.

En dysplastisk nyre eller ekte nyrehypoplasi er preget av en reduksjon i dette organet med en generell underutvikling av sin struktur, kar og denne typen anomali kan være bilateral. Årsaken til dysplasi av nyrene er utilstrekkelig induksjon av metanephros strømningsveien til differensiering av metanephrogenic blastema etter fusjonen. Klinisk er som oftest, denne defekten av nyrene manifestert hypertensjon og symptomer på kronisk pyelonefritt er assosiert med en unormal struktur som intra-organ vaskulatur, store blodkar og nyrebekken system. En tofaset prosess er preget av nyresvikt. Differensiell diagnose av dysplastisk nyre utføres med en dverg og nedsenket nyre.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Differensiell diagnose

Differensial diagnose av nyre hypoplasi utført med nyre dysplasi og sammentrukket nyre. Bevis hypoplasi tjener normal struktur nyrearterier, nyrebekken system, Urinleder, som på forhånd kan innstilles på ekskretorisk urografi, retrograd ureteropyelography, renal angiografi, dynamisk nefrostsintigrafii.

Behandling nyrehypoplasi

Hvis årsaken til arteriell hypertensjon er i nyredysplasien eller mot bakgrunnen for denne anomali, er pyelonephritis diagnostisert, så er følgende nyrehypoplasibehandling indisert: nefrektomi.

Underutvikling av en eller to nyrer er en kompleks patologi, på grunn av sen diagnostisering og deteksjon. Hypoplasi av nyrebehandling innebærer en variabel, avhengig av type hypoplasi og på tilstanden til den ensomme, fungerende nyre.

Taktikken for behandling av ensidig hypoplasi er utviklet under hensyntagen til de individuelle egenskapene til pasientens helsetilstand. Hyppigst er terapeutiske tiltak ligner behandling av pasienter med en nyre.

Hvis sikkerhetsnyren utfører en doblet funksjon i sin helhet, er det ikke nødvendig med spesiell behandling. Terapeutiske tiltak er bare mulig hvis det er en mistanke om pyelonefrit av den hypoplastiske nyre. Noen eksperter anbefaler å utføre en nephrectomi av et underutviklet organ, selv om sikkerhetsnyrene er sunne. Dette forklares av det faktum at et underutviklet organ er en potensielt farlig hotbed i smittsom og immunforsvar og kan påvirke en sunn nyre.

Også nyre hypoplasia behandling foreslår også ved vedvarende hypertensjon, ikke egnet til standard medisinbehandling. Fjernelsen av hypoplastisk nyre er vanligvis indikert hos voksne. Barn som har en hypoplastisk nyre som er i stand til å arbeide for minst 30% av det foreskrevne volumet, vises dispensar, oppfølging, regelmessige undersøkelser og symptomatisk behandling med mistanke om de minste funksjonelle abnormiteter.

Hvis alvorlig bilateral hypoplasi av nyre oppdages, bør behandlingen være kirurgisk, vanligvis blir begge unormale nyrer fjernet. Pasienten blir overført til hemodialyse og han gjennomgår en nyretransplantasjon av donor.

Prognose

Dersom avviket er bestemt ved en tidlig alder og diagnostisert som bilateral hypoplasi kan arbeide for gjenvinning og korreksjon av vann-elektrolyttbalanse, nøytralisering azotemi (blodforgiftning nitrogenholdige produkter). Men med uttalt bilateral hypoplasi dør barnet oftest fra uremi og hjertesvikt (dekompensering). Prognosen er vanligvis ugunstig, barn med så alvorlig patologi lever fra 8 til 15 år.

[30], [31]