Hyperplasi i binyrene

Binyrehyperplasi er en alvorlig patologi, som forklares av de funksjonelle egenskapene til den parrede kjertelen - produksjonen av spesielle hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin og noradrenalin) som regulerer de vitale funksjonene til hele organismen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til binyrebarkshyperplasi

Årsakene til binyrehyperplasi avhenger av sykdomstypen. Forekomsten av den medfødte formen for patologi, som er utbredt i klinisk praksis, innledes av alvorlige funksjonsforstyrrelser i den gravide kvinnens kropp.

Det bør bemerkes at årsakene til binyrehyperplasi er nært knyttet til stressende forhold, overdreven psykisk stress og sterke følelser som øker utskillelsen av kortisol (hovedormonet i glukokortikoidgruppen).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen

Fenomenet hyperplasi er en aktiv økning i cellevev. Et organ som gjennomgår slike endringer øker i volum, samtidig som det opprettholder sin opprinnelige form. Binyrene omfatter cortex og medulla. Hyperplasiprosesser påvirker oftest binyrebarken, og svulster oppdages hovedsakelig i medulla.

Som regel er sykdommen medfødt, arvelig eller dannet som et resultat av negative eksterne/interne faktorer. Noen sykdommer er ledsaget av fenomenet hyperplasi i begge binyrene. For eksempel diagnostiseres binyrehyperplasi i 40 % av tilfellene av Cushings patologi, som oppdages i middelaldrende og høy alder. Den nodulære formen for hyperplasi er preget av tilstedeværelsen av en eller flere noder, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til flere centimeter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer binyrebarkshyperplasi

Binyrehyperplasi oppstår under tilstander med metabolske forstyrrelser og med symptomer som avhenger av mangel eller overskudd av glukokortikoidhormonet.

Ikke-klassiske former for hyperplasi er preget av følgende tegn:

• tidlig hårvekst i kjønnshårområdet og under armene;
• overdreven og upassende vekst for alderen;
• overskudd av androgen;
• manifestasjon av terminal hårvekst på kroppen ( hirsutisme );
• tidlig nedleggelse av vekstsoner;
• deteksjon av amenoré (fravær av menstruasjon);
• tilstedeværelsen av akne;
• skallede flekker i tempelområdet;
• infertilitet.

Symptomer på binyrehyperplasi er varierte og avhenger av typen patologi. De vanligste manifestasjonene av sykdommen inkluderer:

• blodtrykksstigninger;
• muskelatrofi, nummenhet;
• utvikling av diabetes;
• vektøkning, tegn på et "måneformet" ansikt;
• strekkmerker;
• osteoporose;
• mentale forandringer (hukommelsestap, psykose, etc.);
• lidelser i mage-tarmkanalen;
• en reduksjon i kroppens motstandskraft mot virus og bakterier.

Tørste og hyppig trang til å urinere om natten er også alarmerende faktorer.

Nodulær hyperplasi av binyrene

Omtrent 40 % av pasienter med Cushings syndrom har bilateral nodulær hyperplasi av binyrene. Knutene vokser til flere centimeter og kan være enkle eller flere. Knutene er ofte preget av en lobulær struktur, og patologien oppdages oftere i alderdommen.

Som en konsekvens av langvarig stimulering av binyrene med adrenokortikotropisk hormon (ACTH), påvirker nodulær hyperplasi i binyrene dannelsen av en autonom type adenom. Patologien av den nodulære typen tilhører den arvelige autosomalt dominante typen overføring. Et klart klinisk bilde av dannelsen av nodulær hyperplasi er ikke etablert, men leger hælder til den autoimmune teorien om patogenesen. Alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen øker gradvis i samsvar med pasientens modning. I utviklingen kombinerer sykdommen tegn av ekstraadrenal natur - medfødt flekkpigmentering av huden (Carney syndrom), manifestasjoner av slimete nevrofibromatose og atriemyksom. Blant andre tegn på patologi er følgende bemerket:

• symptomer på arteriell hypertensjon (hodepine, svimmelhet, svarte flekker foran øynene);
• dysfunksjoner i ledning og eksitasjon av nevroner i muskelstrukturer (krampetilstand, svakhet, etc.);
• nyresvikt (nokturi, polyuri).

Nodulær adrenal hyperplasi differensieres av stigmaer av dysembryogenese eller mindre utviklingsanomalier. Disse kriteriene er avgjørende for å stille riktig diagnose og representerer en vanskelighet med å identifisere patologien, siden leger noen ganger ikke fokuserer på dem så mye som de burde.

[ 16 ], [ 17 ]

Diffus adrenal hyperplasi

Binyrehyperplasi er delt inn i diffus, hvor kjertelens form bevares, og lokal med dannelsen av en eller flere knuter.

Det er ganske vanskelig å diagnostisere diffus adrenal hyperplasi ved hjelp av ultralyd; magnetisk resonansavbildning og computertomografi regnes som de viktigste metodene for å gjenkjenne patologien. Diffus hyperplasi kan kjennetegnes ved å bevare kjertelformen med en samtidig økning i volum. Resultatene av studiene avslører hypoekkoiske trekantede strukturer omgitt av fettvev. Blandede typer hyperplasi diagnostiseres ofte, nemlig: diffuse nodulære former. Det kliniske forløpet kan være utvasket eller ha uttalte symptomer med konstant svakhet, panikkanfall, høyt blodtrykk, overdreven hårvekst, fedme.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulær adrenal hyperplasi

Bilateral nodulær adrenal hyperplasi (også kjent som nodulær) oppdages oftere hos barn og ungdom. Patologien er assosiert med fenomenet hyperkortisisme og Itsenko-Cushing syndrom. Årsakene til økt kortisolproduksjon er forankret i dysfunksjon av binyrene selv eller er forårsaket av en overdose av glukokortikoider.

Klinisk bilde:

• fedme - ujevn type, fettvev avsettes hovedsakelig i nakken, magen, brystet, ansiktet (derav den "måneformede" ovalen i ansiktet, den "klimakteriske" pukkelen);
• muskelatrofi - tydelig synlig i bena og skuldrene;
• tørr, tynn hud, med marmorerte og vaskulære mønstre, lilla eller fiolette strekkmerker, områder med hyperpigmentering;
• utvikling av osteoporose - thorax- og korsryggen, kompresjonsfrakturer i kombinasjon med alvorlig smertesyndrom;
• forekomsten av hjertesvikt og hjerterytmeforstyrrelser;
• endringer i nervesystemet - en depressiv tilstand sammen med sløvhet eller tvert imot fullstendig eufori;
• tilstedeværelse av diabetes mellitus;
• Overdreven hårvekst hos kvinner i henhold til det mannlige mønsteret og utvikling av amenoré.

Nodulær adrenal hyperplasi har en gunstig prognose med tidlig diagnose og behandling.

Mikronodulær hyperplasi av binyrene

Lokale eller nodulære former for hyperplasi er delt inn i mikro- og makronodulære patologier. Mikronodulær hyperplasi i binyrene utvikler seg mot bakgrunnen av den aktive virkningen av adrenokortikotropisk hormon på kjertelens celler med den påfølgende utviklingen av adenom. Binyrene produserer en økt mengde kortisol, og selve patologien er klassifisert som en hormonavhengig form for Cushings sykdom.

Hyperplasi av den mediale binyrestilken

Som praksis viser, er informasjon om binyrene basert på morfologiske (post mortem) parametere. Basert på data fra en medisinsk studie, der omtrent 500 friske mennesker i løpet av livet (fra 20 til 60 år) ble studert, er det mulig å bedømme binyrenes tilstand. Arbeidet presenterer data om formen og størrelsen på kjertlene takket være aksiale og frontale seksjoner (snitttykkelse 5-7 mm), som gjør det mulig å bestemme høyden på binyrenes mediale pedikkel, samt lengden på den laterale pedikkelen.

Basert på resultatene fra den morfologiske studien av binyrene, ble det konkludert med at binyrene med avvik fra normen uten smånodulær eller diffus hyperplasi klassifiseres som adenopati. Adenopati forstås igjen som en tilstand i binyrene der det over tid og under påvirkning av en rekke faktorer dannes hyperplasi eller sykdommens innledende stadium stoppes (for eksempel som et resultat av behandling) og kjertelen går tilbake til normal funksjon. Det skal bemerkes at avvik i størrelsen på binyrene, som inkluderer hyperplasi av binyrenes mediale pedunkel, ble oppdaget hos 300 personer.

Hyperplasi av binyrebarken

Adrenogenital syndrom refererer til medfødt hyperplasi av binyrebarken forårsaket av dysfunksjon av enzymene som er ansvarlige for steroidbiosyntese. Disse enzymene regulerer hormonene i binyrene og kjønnskjertlene, slik at samtidig forstyrrelse av hormonsekresjon i kjønnsområdet er mulig.

Medfødt hyperplasi i binyrebarken er assosiert med ulike genmutasjoner som fører til forstyrrelse av kortisolsyntesen. Sykdommen utvikler seg mot bakgrunn av reduserte kortisolnivåer, økte ACTH-nivåer i blodet og forekomst av bilateral hyperplasi.

Patologien kjennetegnes av følgende særtrekk:

• overvekt av mannlige trekk mot bakgrunnen av hormonell ubalanse;
• overdreven pigmentering av det ytre kjønnsområdet;
• tidlig hårvekst i kjønnshårområdet og under armene;
• akne;
• sen debut av første menstruasjon.

Det er nødvendig å skille mellom hyperplasi og svulst i binyrene. For dette formålet utføres hormondiagnostikk - laboratorietester av urin og blod for å bestemme nivået av hormoner.

Binyrehyperplasi hos voksne

Binyrehyperplasi er ofte medfødt og oppdages hos små barn, noe som muliggjør tidligst mulig oppstart av hormonbehandling. Feilaktig kjønnsidentifisering ved fødselen, samt mangel på rettidig behandling, fører ofte til ulike psykologiske vansker som pasienter opplever på grunn av utviklingen av sekundære seksuelle karakteristika.

Behandling av voksne kvinner kan være nødvendig for feminisering, og av menn for å eliminere sterilitet når testiklene er atrofiske og spermatogenesen er fraværende. Å foreskrive kortison til eldre kvinner bidrar til å eliminere de ytre tegnene på hyperplasi: kroppens konturer endres som følge av omfordeling av fettvev, ansiktstrekkene blir feminine, kviser forsvinner, og brystvekst observeres.

Binyrehyperplasi hos voksne kvinnelige pasienter krever konstante vedlikeholdsdoser av medisiner. Med konstant overvåking av tilstanden er tilfeller av eggløsning, graviditet og fødsel av friske barn beskrevet. Behandlingsstart for viriliserende symptomer i en alder av 30 år, eggløsningssyklusen kan ikke etableres, og livmorblødning som ikke er assosiert med syklusen oppdages ofte. I dette tilfellet foreskrives østrogener og progesteron.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Skjemaer

Binyrehyperplasi er delt inn i:

• hypertensiv;
• viril;
• salttapende.

Den virile subtypen er assosiert med den sekretoriske aktiviteten til androgener, noe som resulterer i en økning i de ytre kjønnsorganene, samt overdreven og tidlig hårvekst, kviser og rask muskelutvikling. Den hypertensive formen manifesterer seg med økt virkning av androgener og mineralokortikoider, noe som negativt påvirker karene i fundus og nyrer og forårsaker hypertensjonssyndrom. Saltavslørende hyperplasi er forårsaket av økt produksjon av androgener på bakgrunn av fravær av andre hormoner i binyrebarken. Denne typen patologi fremkaller hypoglykemi og hyperkalemi, noe som truer med dehydrering, vekttap og oppkast.

Venstre binyrehyperplasi

Venstre binyre har en halvmåneform, den øvre fremre overflaten er begrenset av bukhinnen. Hyperplasi av kjertelvevet refererer til funksjonelt aktive svulster (vanligvis godartede) og forårsaker endokrine lidelser.

Moderne medisin har oppdaget mekanismen for patologidannelse på cellulært og molekylært nivå. Det gis fakta om at hyperplasi av venstre binyre og hormonproduksjon er sammenkoblet med endringer i forholdene for intercellulær interaksjon (tilstedeværelse av defekter i områder av gener og kromosomer, tilstedeværelse av et hybridgen eller en kromosommarkør). Sykdommen kan være enten hormonavhengig eller uavhengig.

En indikasjon for kirurgisk fjerning er deteksjon av utvekster over 3 cm. Retroperitoneal reseksjon utføres ved laparoskopi, noe som muliggjør en kortere postoperativ periode. Mindre neoplasmer observeres for å vurdere tendensen til at hyperplasifokuset sprer seg. I tillegg til laparoskopisk inngrep er det mulig å bruke lumbotomi-tilnærmingen i henhold til Fedorov til venstre.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diffus hyperplasi av venstre binyre

Diffus hyperplasi av venstre binyre diagnostiseres i de fleste tilfeller av arteriell hypertensjon. Tilstanden er ofte ledsaget av hodepine, myokarddysfunksjon og funduspatologier. Hjertesymptomer forklares med natriumretensjon, hypervolemi, vasokonstriksjon og økt motstand i periferien, aktivering av vaskulære reseptorer mot pressoreffekter.

Pasientens tilstand inkluderer også muskelsvakhet, tilstedeværelse av kramper og dystrofiske forandringer i muskel- og nervestrukturer. "Nyresyndrom" oppdages ofte, manifestert av en alkalisk urinreaksjon, nokturi og intens tørste.

Diffus hyperplasi av venstre binyre differensieres ved hjelp av computertomografi eller magnetisk resonansavbildning. Disse undersøkelsesmetodene gjør det mulig å oppdage endringer i kjertelen med en pålitelighet på 70 til 98 %. Formålet med selektiv flebografi er å bestemme binyrenes funksjonelle aktivitet ved å innhente data om mengden kortisol og aldosteron i blodet.

Diffus og diffus-nodulær hyperplasi av cortex er assosiert med en betydelig økning i binyreaktivitet. Konservativ behandling gir i dette tilfellet svake resultater, så ensidig adrenalektomi anbefales. Samtidig tilstedeværelse av diffus hyperplasi og aldosteronom har det mest ugunstige utfallet selv ved kirurgisk inngrep.

Nodulær hyperplasi av venstre binyre

Fenomenet primær hyperaldosteronisme er direkte relatert til høyt blodtrykk, som er et viktig klinisk tegn på overskudd av aldosteron i binyrebarken. Varianter av sykdommen: diffus eller diffus nodulær hyperplasi av venstre binyre/høyre binyre (kan være bilateral) ved/fravær av et sekundært adenom. Symptomer inkluderer kardiovaskulære (trykkstøt, hørselstap osv.), muskulære (svakhet, atrofi), nyre- (nokturi, polyuri osv.) og nervøse dysfunksjoner (f.eks. panikkanfall).

Som et resultat av CT eller MR bestemmes en avrundet, hypoekkoisk formasjon, som lett kan forveksles med et adenom. I følge resultatene av testene bekreftes en økning i produksjonen av kortisol, aldosteron og renin i blodet. Studier av daglig urin viser forhøyede verdier av 17-KS og 17-OKS. Utad observeres økt hårvekst, overvekt og strekkmerker på kroppen.

Nodulær hyperplasi i venstre binyre kan behandles med kirurgiske metoder etterfulgt av opprettholdelse av en stabil tilstand med hormonholdige medisiner.

Nodulær hyperplasi av venstre binyre

Begrepene «Itsenko-Cushings familiære patologi», «familiær Cushings syndrom med primær adrenokortikal adenomatose», «primær adrenokortikal nodulær hyperplasi», «ACTH-inaktiv Cushings sykdom», etc. er mye brukt i klinisk praksis. Denne terminologien refererer til nodulær hyperplasi i venstre eller høyre binyre. I de fleste tilfeller er patologien arvelig og overføres autosomalt dominant. Utviklingen av nodulær hyperplasi støttes av autoimmunteorien. Et trekk ved sykdommen er funksjonell isolering av binyrebarken, som oppdages i blodet ved å teste nivået av kortisol og ACTH eller ved tilstedeværelsen av 17-OCS i urinen.

Nodulær hyperplasi i venstre binyre, beskrevet i en rekke studier, bestemmes av tegn på Cushingoid syndrom med manifest eller utviklet klinisk bilde. Oftest utvikler sykdommen seg latent med en gradvis økning i symptomer, avhengig av pasientens alder. Nodulær hyperplasi er preget av manifestasjoner av ekstraadrenal opprinnelse, inkludert pigmentflekker på huden, dannelse av tumorprosesser av forskjellige lokalisasjoner og nevrologiske symptomer.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplasi av høyre binyre

Den høyre binyren ligner en trekant i formen, med bukhinnen ved siden av den nedre delen. Hyperplasi av kjertelen er en ganske vanlig sykdom, ofte oppdaget på et avansert stadium eller etter pasientens død. Vanskeligheten med å differensiere patologien, hvis sykdommen ikke er arvelig, skyldes det asymptomatiske forløpet av patologien. Det er mulig å oppdage en svulst i begynnelsen av utviklingen takket være ultralyd, MR eller CT. Manifestasjonene av kliniske symptomer på Itsenko-Cushings sykdom støttes ofte av ekkoskopidata med definisjonen av en ekkopositiv neoplasme på toppen av høyre nyre. For å endelig bekrefte diagnosen hyperplasi av høyre binyre, utføres laboratorietester av blod og urin.

Hyperplasi er diffus eller fokal. Sistnevnte form er delt inn i makro- og mikronodulær, som ved ultralydundersøkelse ikke kan skilles fra tumorprosesser i kjertelen. Symptomene på sykdommen varierer for hvert spesifikke tilfelle, inkludert arteriell hypertensjon, diabetes mellitus, muskelsvakhet, endringer i nyreapparatets funksjon, etc. Det kliniske bildet er preget av både en vag og krisepreget natur. Basert på alvorlighetsgraden av hyperplasien, pasientens alder og individuelle egenskaper, utvikles en behandlingsstrategi, ofte inkludert kirurgisk inngrep.

Nodulær hyperplasi av høyre binyre

Ved Cushings syndrom observeres nodulær hyperplasi av høyre eller venstre binyre i nesten 50 % av klinisk praksis. Denne sykdommen diagnostiseres hos pasienter i middelaldrende og eldre alder. Sykdommen er ledsaget av dannelsen av flere eller én node, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til imponerende størrelser i centimeter. Nodenes struktur er lobær, og i rommet mellom nodene selv er det et fokus på hyperplasi.

Sykdommen kjennetegnes av ytre tegn – fedme, tynning av huden, muskelsvakhet, osteoporose, steroiddiabetes, redusert klor og kalium i blodet, røde striper på lår, mage og bryst. Patologien kan utvikle seg latent uten uttalte kliniske symptomer, noe som kompliserer diagnostikerens oppgave betydelig. For å klassifisere patologien brukes laboratorieblod- og urinprøver, CT- og MR-undersøkelser, histologiske tester.

Behandling av høyre binyrehyperplasi er basert på diagnostiske data og sykdomstype. I de fleste tilfeller er kirurgisk reseksjon indisert, noe som gjør det mulig å normalisere blodtrykket og føre pasienten tilbake til et fullverdig liv.

Medfødt binyrehyperplasi

Medfødt hyperplasi klassifiseres etter klassisk og ikke-klassisk forløp. Klassiske manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

• lipoid form av patologi - en ganske sjelden sykdom assosiert med mangel på enzymet 20.22 desmolase og mangel på steroidhormoner. Ved overlevelse utvikler barnet alvorlig binyreinsuffisiens og hemming av seksuell utvikling;
• Medfødt binyrehyperplasi på grunn av mangel på 3β-hydroksysteroiddehydrogenase med alvorlig salttap. Hos jenter, på grunn av aktiv produksjon av mannlige kjønnshormoner i løpet av perioden med intrauterin utvikling, oppdages noen ganger ytre kjønnsorganer dannet i samsvar med den mannlige typen. Gutter kan utvikle seg i henhold til den kvinnelige fenotypen eller ha svikt i kjønnsdifferensiering;
• diffus subtype av hyperplasi (mangel på 17α-hydroksylase) – diagnostiseres svært sjelden. Patologien er preget av kliniske manifestasjoner av mangel på glukokortikoider og hormoner i reproduksjonssystemet. Barn lider av lavt blodtrykk og hypokalemi forbundet med mangel på et tilstrekkelig antall kaliumioner. For jenter er denne sykdommen preget av forsinket pubertet, og for gutter - tegn på pseudohermafrodittisme;
• Diffus hyperplasi med 21-hydroksylase-mangel refererer til enkle viriliserende former.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostikk binyrebarkshyperplasi

Diagnostiske tiltak inkluderer klinisk undersøkelse, laboratorietester (som gir et klinisk, hormonelt og biokjemisk bilde), instrumentell og patomorfologisk undersøkelse. Forskningsmetoder for å bestemme funksjonelle indikatorer for binyrene inkluderer å innhente informasjon om konsentrasjonen av hormoner og deres metabolitter i urin og blod, samt å utføre visse funksjonstester.

Laboratoriediagnostikk av binyrehyperplasi inkluderer to metoder – enzymimmunoassay (EIA) og radioimmunoassay (RIA). Den første metoden påviser mengden hormoner i blodserumet, og den andre metoden påviser tilstedeværelsen av fritt kortisol i urinen og kortisol i blodet. RIA, ved å studere blodplasma, tillater bestemmelse av mengden aldosteron og tilstedeværelsen av renin. Indikatorer for 11-hydroksykortikosteroid-inneslutninger gir informasjon om binyrenes glukokortikoidfunksjon. Det er mulig å vurdere funksjonen til den androgene og delvis glukokortikoide komponenten ved utskillelse av fritt dehydroepiandrosteron i urinen. Når det gjelder funksjonstester, brukes deksametason-tester, som bidrar til å skille hyperplasi eller tumorprosesser i binyrene fra tilstander som ligner på kliniske tegn.

Binyrehyperplasi undersøkes med røntgenmetoder: tomografi, aorto- og angiografi. De mest moderne diagnostiske metodene inkluderer: ultralyd, computertomografi, magnetisk resonansavbildning, radionuklidskanning, som gir en idé om binyrenes størrelse og form. I noen situasjoner kan det være nødvendig å utføre aspirasjonspunksjon, utført med en tynn nål under ultralyd og computertomografikontroll sammen med cytologisk undersøkelse.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differensiell diagnose

Binyrehyperplasi differensieres umiddelbart etter fødselen eller i de første leveårene, oftere oppdages patologien hos jenter. Tidlig diagnose av sykdommen spilles en viktig rolle, siden en avansert prosess har den mest ugunstige effekten på alle kroppssystemer - fordøyelses-, nerve-, kar- osv.

Behandling binyrebarkshyperplasi

Behandlingstaktikker går stort sett ut på å bygge et regime for å ta hormonelle legemidler. Det er ikke mulig å bevise fordelen med et bestemt program for å introdusere stoffer eller deres kombinasjoner. Glukokortikoider foreskrives hovedsakelig - hydrokortison, deksametason, prednisolon, kortisonacetat og ulike kombinasjoner av legemidler. Videre er behandling av binyrehyperplasi mulig med to eller tre like doser hormonelle legemidler per dag, samt en generell dosering om morgenen eller ettermiddagen. For barn med saltmangelsyndrom anbefales mineralkortikoider og en samtidig økning av det daglige saltinntaket til 1-3 g. For å stimulere dannelsen av sekundære seksuelle egenskaper foreskrives østrogener til ungdomsjenter, og til gutter - androgener.

Alvorlig binyrehyperplasi krever kirurgisk inngrep. Operasjoner er indisert når det oppdages ytre kjønnsorganer av en mellomliggende type. Korrigering av seksuelle egenskaper i samsvar med det genetiske kjønnet utføres fortrinnsvis i det første leveåret til en liten pasient, forutsatt at barnets tilstand er stabil.

Behandling av nodulær hyperplasi i binyrene

Hovedbehandlingen for nodulær binyrehyperplasi er kirurgisk fjerning av den berørte binyren. Operasjoner som bevarer den endrede binyren (reseksjon, enukleasjon osv.) anses som ineffektive på grunn av hyppige tilbakefall.

Blant moderne minimalt invasive kirurgiske metoder skiller laparoskopisk adrenalektomi seg ut. Endoskopisk teknikk er trygg og praktisk. Ekstraperitoneal adrenalektomi fortjener spesiell oppmerksomhet, på den ene siden krever den mer ferdigheter fra kirurgen, og på den andre siden tolereres den bedre av pasientene. Etter et slikt kirurgisk inngrep er utskriving fra sykehuset mulig i løpet av få dager, og i løpet av få uker vender pasienten tilbake til et fullverdig liv. Blant fordelene med laparoskopi er fraværet av en arroverflate og svekkelse av muskelkorsettet i korsryggen.

Fjerning av binyrene øker belastningen på det gjenværende friske organet, noe som gjør det nødvendig å sette i gang hormonbehandling for hele livsfasen. Riktig behandling foreskrives, justeres om nødvendig og overvåkes kontinuerlig av en endokrinolog. Etter adrenalektomi bør fysisk og psykisk påvirkning minimeres, og alkohol og sovepiller bør glemmes.

Behandling av medfødt binyrehyperplasi

Medfødt binyrehyperplasi av viriliserende type kan behandles med kortisol, kortison eller lignende stoffer av syntetisk opprinnelse. Terapien utføres med konstant overvåking av det daglige innholdet av 17-ketosteroider i samsvar med aldersnormen.

Medfødt binyrehyperplasi behandles ofte med intramuskulære kortisoninjeksjoner. Startdosen justeres for å undertrykke hypofysens adrenokortikotrope funksjon:

• barn under 2 år – 25 mg/dag;
• for eldre barn og voksne – 50–100 mg/dag.

Behandlingsvarigheten varierer fra 5 til 10 dager, hvoretter mengden kortison som administreres reduseres til en støttende funksjon. Det er mulig at doseringen forblir den samme, men injeksjonsfrekvensen endres (én gang hver 3.-4. dag).

Oral bruk av kortison er delt inn i daglige doser som skal tas 3–4 ganger. For å oppnå ønsket effekt kreves det to eller fire ganger mer tablettstoff sammenlignet med flytende injeksjonsvæske.

Kortison er indisert for babyer, mens prednisolon brukes oralt med hell for eldre barn og voksne pasienter. Den første daglige dosen, som reduserer produksjonen av 17-ketosteroider til akseptable nivåer, er 20 mg. Etter omtrent en uke reduseres mengden av legemidlet til 7–12 mg/dag.

De mest aktive glukokortikoidlegemidlene, som deksametason og triamcinolon, har ikke bare ingen fordeler i forhold til tradisjonell terapi, men har også uttalte bivirkninger - psykose, hypertrikose, manifestasjoner av hyperkortisisme, etc.

Forebygging

En familiehistorie med binyrebarkhyperplasi av noe slag er en predisponerende faktor for å kontakte en genetiker. En rekke medfødte former for binyrebarkpatologi oppdages ved prenatal diagnostikk. En medisinsk vurdering etableres i løpet av de tre første månedene av svangerskapet basert på resultatene av en korionbiopsi. I andre halvdel av svangerskapet bekreftes diagnosen ved å undersøke fostervannet for hormonnivåer, for eksempel for 17-hydroksyprogesteronnivåer.

Forebygging av binyrehyperplasi innebærer regelmessige undersøkelser, inkludert screeningtesting av nyfødte, som tillater, basert på en studie av kapillærblod tatt fra babyens hæl, å etablere den medfødte formen for hyperplasi.

Så i de fleste tilfeller gjelder forebyggende tiltak bare fremtidige foreldre, som bør:

• ha en bevisst tilnærming til graviditetsplanlegging;
• gjennomgå en grundig undersøkelse for mulige smittsomme sykdommer;
• eliminere truende faktorer – effekten av giftige stoffer og stråling;
• Oppsøk en genetiker hvis binyrehyperplasi har blitt diagnostisert i familien tidligere.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognose

Hyperplastiske forandringer observeres oftest i begge binyrene. En økning i kjertelens volum fører til en økning i hormonnivåene.

Binyrehyperplasi fremkaller noen sykdommer:

• Itsenko-Cushings patologi - visuelt diagnostisert ved fedme med økning i overkroppen og hevelse i ansiktet ("måneformet"), samtidig som muskelstrukturer og dermis atrofi. Syndromet er preget av hyperpigmentering, akne og kraftig hårvekst. I tillegg til problemer med helbredelse av skadet hud, er det forstyrrelser i muskel- og skjelettsystemet, observeres hopp i blodtrykk, og forstyrrelser i seksuelle og nervesfærer avsløres;
• Conns sykdom - manifesterer seg ikke eksternt, er forbundet med fjerning av kalium fra kroppen og akkumulering av natrium. Som et resultat akkumuleres væske, noe som øker risikoen for hjerneslag, forårsaker redusert følsomhet, fører til kramper og nummenhet i lemmene.

Hyperplasi hos menn behandles med medisiner frem til slutten av puberteten, hormonbehandling for kvinnelige pasienter utføres gjennom hele livet. Kvinner med binyrehyperplasi anbefales å gjennomgå regelmessige undersøkelser, obligatorisk graviditetsplanlegging og overvåking av fødsel.

I voksen alder er prognosen for binyrebarkhyperplasi gunstig ved radikal kirurgisk behandling. I noen tilfeller er konstant medisinsk overvåking og regelmessig hormonbehandling tilstrekkelig for å stabilisere pasientens tilstand og forbedre livskvaliteten.

[ 46 ]