Hjertetumorer: Årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Tumorer i hjertet kan være primær (godartet eller ondartet) eller metastatisk (ondartet). Mixoma, en godartet primær svulst, er den hyppigste neoplasma i hjertet. Tumorer kan utvikle seg fra hvilket som helst vev av hjertet. De er i stand til å forårsake obstruksjon av ventilen eller festekanalen, føre til tromboembolisme, arytmi eller perikardiell patologi. Diagnose er etablert ved ekkokardiografi og biopsi. Behandling av godartede svulster involverer vanligvis kirurgisk reseksjon, ofte tilbakefall. Behandling for metastaserende lesjoner avhenger av typen av svulst og dets opprinnelse, prognosen er generelt dårlig.

Forekomsten av primære hjertetumorer oppdaget i obduksjon er mindre enn 1 per 2000 personer. Metastaserende svulster blir funnet 30-40 ganger oftere. Vanligvis utvikler primære hjertetumorer i myokardiet eller endokardiet, og de kan også komme fra ventiler, bindevev eller perikardium.

[1]

Godartede primære hjerte svulster

Godartede primære tumorer inkluderer myxom, papillær fibroelastomy, rhabdomyomas, fibroma, hemangiom, teratom, lipomer, paragangliomas og pericardial cyster.

Mixoma er den vanligste svulsten, og står for 50% av alle primære hjertetumorer. Prevalens hos kvinner er 2-4 ganger høyere enn hos menn, men i sjeldne familieformer (Karnei-komplekset), lider menn oftere. Omtrent 75% av blandingen er lokalisert i venstre atrium, resten - i andre kamre i hjertet som en enkelt svulst eller (sjeldnere) flere formasjoner. Omtrent 75% er myxoma på beinet, de er i stand til å prolapse gjennom mitralventilen og hindre ventrikulær fylling under diastolen. De andre myxomerene er enkle eller spredt på en bred base. Mixomes kan være slim-lignende, glatt, hard og lobed eller løs, og strukturløs. Frie unformulerte myxomer øker risikoen for systemisk emboli.

Komplekset Carne - arvet, autosomal dominant syndrom karakterisert ved tilstedeværelsen av tilbakevendende blanding hjerte, noen ganger i kombinasjon med hud myxom myxomatous fibroadenom mammary pigmenterte hudlesjoner (lentiginosis, fregner, blå nevi), multippel endokrin neoplasi (primær pigmentert nodulær adrenokortikal sykdoms forårsaker Cushings syndrom, hypofyse adenom med overdreven syntese av veksthormon og prolaktin, testikkel-tumor, skjoldbruskkjertel adenom eller karsinom, cyster eggstokk) psammomatoznoy melanotisk schwannom, adenom osteohondromiksomoy og melkekanalene. Alder av diagnose er ofte små (gjennomsnittsalder 20), pasienter har flere myxom (spesielt ventriklene) og en høy risiko for tilbakefall av myxom.

Papillær fibroelastomi er den nest vanligste godartede primære svulsten. Disse er avaskulære papillomer som dominerer på aorta- og mitralventiler. Menn og kvinner lider like ofte. Fibroelastomi har papillære grener som strekker seg fra den sentrale kjernen, og minner om anemi. Omtrent 45% - på foten. De forårsaker ikke valvulær dysfunksjon, men øker risikoen for emboli.

Rabdomiomyas består av 20% av alle primære hjertetumorer og 90% av alle hjertesvulster hos barn. Rhabdomyomer påvirker hovedsakelig spedbarn og barn, hvorav 50% har også tuberøs sklerose. Rabdomiomi er vanligvis flere og ligger intramuralno i septum eller fri vegg i venstre ventrikel, hvor de ødelegger hjertets ledningssystem. Svulsten er en hård hvit lobule som vanligvis regres med alderen. En minoritet av pasientene utvikler takyarytmier og hjertesvikt på grunn av hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel.

Fibromas finnes også hovedsakelig hos barn. De er assosiert med adenomer av sebaceous kjertler i hud og nyretumorer. Fibroma er oftere til stede på ventilvevet og kan utvikle seg som respons på betennelse. De er i stand til å klemme eller implantere inn i hjertets ledningssystem, forårsaker arytmier og plutselig død. Noen fibroider er en del av et syndrom med en generell økning i kroppsstørrelse, keratotsitozom kjeve forandringer i skjelettet, og ulike benigne og maligne tumorer (Gorlin syndrom eller basalcelle nevus).

Hemangiomer utgjør 5-10% av godartede svulster. De forårsaker symptomer hos et lite antall pasienter. Ofte oppdages de ved en undersøkelse utført ved en annen anledning ved et uhell.

Teratomer av perikardiet finnes hovedsakelig hos spedbarn og barn. De er ofte festet til foten av store fartøy. Ca 90% ligger i fremre mediastinum, resten hovedsakelig i bakre mediastinum.

Lipomas kan vises i alle aldre. De er lokalisert i endokardiet eller epikardiet og har en bred base. Mange lipomer er asymptomatiske, men noen kompliserer blodstrømmen eller forårsaker arytmier.

Paragangliomer, inkludert feokromocytomer, forekommer sjelden i hjertet; de er vanligvis plassert i hjertet av hjertet nær endene av vagus nerve. Disse svulstene kan manifestere som symptomer på katecholaminsekresjon.

Perikardiale cyster kan ligne på hjerte-svulst eller effusjon i perikardial hulrom på røntgenstrålen. Vanligvis er de asymptomatiske, selv om enkelte cyster kan forårsake kompresjons symptomer (for eksempel brystsmerter, dyspné, hoste).

[2], [3], [4], [5],

Maligne primære hjerte svulster

Maligne primære svulster inkluderer sarkomer, perikardial mesotheliom og primære lymfomer.

Sarkom - den hyppigste ondartede og den nest vanligste primær kardial tumor (etter myxom). Sarkomer utvikle hovedsakelig hos middelaldrende voksne (gjennomsnittsalder 41 år). Nesten 40% av dem - angiosarkom, hvorav de fleste er å utvikle i det høyre atrium og involvere pericardium, forårsaker obstruksjon av å bringe den høyre ventrikkel utløpskanalen, perikardiale tamponade, og metastaser i lungene. Andre typer omfatter udifferensierte sarkom (25%), ondartet fibrøs histiocytom (11-24%), leiomyosarkom (8-9%), fibrosarkom, rhabdomyosarkom, liposarkom og osteosarkom. Disse tumorene forekommer vanligvis i det venstre atrium, forårsaker obstruksjon av mitral ventil og hjertesvikt.

Mesotheliom av perikardiet er sjeldent, kan dukke opp i alle aldre, menn er mer sannsynlige enn kvinner. Det forårsaker en tamponade og kan metastasere inn i ryggraden, tilstøtende bløtvev og hjernen.

Primær lymfom er ekstremt sjelden. Vanligvis utvikles det hos AIDS-pasienter eller andre personer med immunsvikt. Disse svulstene vokser raskt og forårsaker hjertesvikt, arytmier, tamponade og øvre vena cava syndrom (SVPV).

Metastaserende svulster i hjertet

Karsinom i lungene og brystkreft, bløtvevsarkom og nyrekreft er de hyppigste kildene til metastaser i hjertet. Ondartet melanom, leukemi og lymfom er ofte metastasert i hjertet, men metastaser kan ikke være klinisk signifikante. Når Kaposi sarkom sprer seg systematisk hos immundefekte pasienter (vanligvis med AIDS), kan det spre seg til hjertet, men klinisk signifikante hjertekomplikasjoner er sjeldne.

Symptomer på hjerte svulster

Hjertetumorer forårsaker symptomer som er typiske for mye hyppigere sykdommer (f.eks. Hjertesvikt, hjerneslag, IHD). Manifestasjoner av godartede primære hjerte svulster avhenger av typen av svulst, dets plassering, størrelse og evne til å forfall. De er klassifisert som ikke-kardial, intramyokardial og intra-cavity.

Symptomer på ikke-kardiale svulster kan være subjektive eller forårsake organiske / funksjonelle endringer. Den første forekommer som feber, frysninger, apati, artralgi og vekttap skyldes utelukkende myxom, muligens som et resultat av syntese av cytokiner (for eksempel interleukin-6); petechia er mulig. Disse og andre manifestasjoner kan forveksles med symptomene på infektiv endokarditt, bindevevssykdommer og "dempet" ondartet vekst. En annen gruppe av symptomer (f.eks dyspné, brystsmerter) oppstår på grunn av kompresjon av hjertekamrene eller kransarterier eller perikardium stimulering av hjertetamponade, tumorvekst eller indusert blødning i hjertesekken. Perikardiale svulster kan forårsake perikardial friksjonsstøy.

Symptomer intramyocardial tumorer inkluderer arytmier, typisk atrioventrikulær eller intraventrikulær blokade eller paroksysmale supraventrikulære eller ventrikulær takykardi. Årsaken er svulster som klemmes eller implanteres i ledningssystemet (spesielt rhabdomyomer og fibromas).

Manifestasjoner av intrakavitær tumorer på grunn av brudd på ventilens funksjon og / eller en barriere mot blodstrømmen (utvikling klaffestenose, valvulær insuffisiens eller hjertesvikt), og i enkelte tilfeller (særlig når myxomatous myxom) - emboli, tromber, eller fragmenter av en svulst i den systemiske sirkulasjon (hjerne, koronal arterier, nyrer, milt, lemmer) eller lunger. Symptomer på intrakavitære svulster kan variere med endring i kroppsstilling, noe som forandrer hemodynamikk og fysiske krefter som påvirker svulsten.

Blandamer forårsaker vanligvis en viss kombinasjon av subjektive og intrakavitære symptomer. De kan skape en diastolisk støy som ligner på mitralstenose, men lydstyrken og lokaliseringen endres med hvert hjerteslag og med en forandring i kroppens stilling. Omtrent 15% av fotblandingen lokalisert i venstre atrium produserer en bestemt klapplyd når de går inn i mitralåpningen under diastolen. Blandinger kan også forårsake arytmier. Fenomenet Raynaud og fortykkelsen av fingerens terminalfalangene er mindre karakteristiske, men mulig.

Fibroelastomer, som ofte oppdages ved et uhell under obduksjon, er vanligvis asymptomatiske, men de kan være en kilde til systemisk emboli. Rhabdomyomer blir ofte ikke ledsaget av kliniske symptomer. Fibromas fører til arytmier og plutselig død. Hemangiomer er vanligvis asymptomatiske, men kan forårsake noen av de ikke-kardiale, intramyokardielle eller intrakavitære symptomene. I teratomer er det et respiratorisk nødsyndrom og cyanose på grunn av kompresjon av aorta og lungearteri eller WPW-syndrom.

Manifestasjoner av ondartede kardiale svulster oppstår mer skarpt og raskt fremgang. Hjertesarkomer forårsaker vanligvis symptomer på obstruksjon av vestibulærkanalen og hjerte-tamponaden. Mesotheliom fører til utseende av tegn på perikarditt eller hjerte tamponade. Primær lymfom forårsaker ildfast progressiv hjertesvikt, tamponade, arytmier og WPW syndrom. Metastatiske svulster kan manifestere hjerte plutselige utvidelse av hjertet, den Tamponade (på grunn av rask akkumulering av hemoragisk perikard effusjon), hjerteblokk, arytmi, eller annen uforklarlig plutselig kardial insuffisiens. Også mulig feber, ubehag, vekttap, nattesvette og tap av appetitt.

Diagnose av hjerte svulster

Diagnosen, ofte forsinket, fordi de kliniske manifestasjonene ligner symptomene på mye hyppigere sykdommer, bekreftes ved ekkokardiografi og vevstyping i biopsi. Transesofageal ekkokardiografi visualiserer bedre atrielle svulster, og transtorakisk - ventrikulær. Hvis resultatene er tvilsomme, brukes radioisotopskanning, CT eller MR. Noen ganger er kontrastventrikulografi nødvendig under hjertekateterisering. En biopsi utføres under kateterisering eller åpen thorakotomi.

Med myxomer går omfattende undersøkelser ofte før ekkokardiografi, siden symptomene på sykdommen er uspesifikke. Ofte er det anemi, trombocytopeni, leukocytose, økt ESR, innhold av C-reaktivt protein og y-globulin. EKG-data kan indikere en økning i venstre atrium. Rutinemessig brystrøntgen viser i noen tilfeller kalsiumavsetninger i myxomer av høyre atrium eller teratomer, avslørt i form av formasjoner i fremre mediastinum. Noen ganger blir myxomer diagnostisert når tumorceller blir detektert i kirurgisk fjernet emboli.

Arrytmier og hjertesvikt med trender i tuberøs sklerose vitner for rhabdomyomer eller fibromas. Nye hjertesymptomer hos en pasient med en diagnostisert, ikke-kardial malignitet, antyder metastaser i hjertet; Bryst røntgen kan vise bizarre endringer i konturene i hjertet.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandling av hjertesvulster

Behandling av godartede primære svulster - kirurgisk excisjon med etterfølgende periodisk ekkokardiografi minst 5-6 år for rettidig diagnose av tilbakefall. Tumorer blir skåret ut hvis en annen sykdom (f.eks. Demens) ikke blir en kontraindikasjon for kirurgisk inngrep. Operasjonen gir vanligvis gode resultater (95% overlevelse i 3 år). Unntak er rhabdomyomer, hvorav de fleste regresserer spontant og ikke krever behandling, og perikardiale teratomer som kan føre til behovet for akutt perikardiocentese. Pasienter med fibroelastom kan trenge en ventil eller protese reparasjon. Når rhabdomyomas eller fibroids er flere, er kirurgisk behandling vanligvis ineffektiv, og prognosen er dårlig innen 1 år etter diagnose; 5-års overlevelse kan være under 15%.

Behandling av ondartede primære svulster er vanligvis palliativ (f.eks. Strålebehandling, kjemoterapi, behandling av komplikasjoner), fordi prognosen er dårlig.

Terapi for metastaserende hjertetumorer er avhengig av tumorens opprinnelse. Det kan inkludere systemisk kjemoterapi eller palliative prosedyrer.