Hemolytisk uremisk syndrom.

Hemolytisk uremisk syndrom er et symptomkompleks med ulik etiologi, men lignende kliniske manifestasjoner, manifestert av hemolytisk anemi, trombocytopeni og akutt nyresvikt.

Hemolytisk uremisk syndrom ble først beskrevet som en uavhengig sykdom av Gasser et al. i 1955, karakterisert ved en kombinasjon av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni og akutt nyresvikt, og er dødelig i 45–60 % av tilfellene.

Omtrent 70 % av hemolytisk uremisk syndrom er beskrevet hos barn i det første leveåret, fra en måneds alder, resten - hos barn over 4-5 år og isolerte tilfeller hos voksne.

Alvorlighetsgraden av hemolytisk uremisk syndrom bestemmes av graden av anemi og graden av nyredysfunksjon; jo lengre perioden med anuri, desto mer alvorlig er prognosen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til hemolytisk uremisk syndrom

Hemolytisk uremisk syndrom er hovedårsaken til akutt nyresvikt hos barn i alderen 6 måneder til 3 år, og mulig hos eldre barn. Utviklingen av HUS er assosiert med akutt tarminfeksjon forårsaket av enterohemorragiske tarmbakterier 0157:H7, som er i stand til å produsere Shiga-toksin. Etter 3–5 dager fra sykdomsdebut observeres en progressiv reduksjon i diurese opp til fullstendig anuri. En episode med hemolyse og hemoglobinuri hos barn diagnostiseres vanligvis ikke.

Fra et moderne synspunkt påvirkes patogenesen til hemolytisk uremisk syndrom først og fremst av mikrobiell eller viral toksisk skade på endotelet i nyreglomerulære kapillærer, utvikling av DIC-syndrom og mekanisk skade på erytrocytter. Det antas at erytrocytter hovedsakelig skades når de passerer gjennom kapillærene i nyreglomerulære fibrinpropper. Ødelagte erytrocytter har igjen en skadelig effekt på det vaskulære endotelet og opprettholder DIC-syndrom. Under blodkoagulasjonsprosessen absorberes blodplater og koagulasjonsfaktorer aktivt fra sirkulasjonen.

Trombose i nyrenes glomeruli og afferente arterier er ledsaget av alvorlig hypoksi i nyreparenkymet, nekrose av epitelet i nyretubuli og ødem i nyreinterstitiet. Dette fører til en reduksjon i plasmastrømmen og filtreringen i nyrene, og en kraftig reduksjon i konsentrasjonsevnen deres.

De viktigste toksinene som bidrar til utviklingen av hemolytisk uremisk syndrom anses å være Shiga-toksin fra dysenteripatogener og Shiga-lignende toksin type 2 (verotoksin), vanligvis utskilt av Escherichia coli serovar 0157 (det kan også utskilles av andre enterobakterier). Hos små barn er reseptorer for disse toksinene mest forekommende i kapillærene i nyrenes glomeruli, noe som bidrar til skade på disse karene med påfølgende lokal trombose på grunn av aktivering av blodpropp. Hos eldre barn er sirkulerende immunkomplekser (CIC) og komplementaktivering, som bidrar til skade på nyrekarene, av ledende betydning i patogenesen til HUS.

• Hva forårsaker hemolytisk uremisk syndrom?
• Patogenesen av hemolytisk uremisk syndrom

[ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på hemolytisk uremisk syndrom

En spesiell form for HUS kjennetegnes også, som er karakterisert ved en medfødt, genetisk betinget mangel i produksjonen av prostacyklin av endotelceller i karveggen. Dette stoffet forhindrer aggregering (sammenklebing) av trombocytter nær karveggen og forhindrer dermed aktivering av vaskulær-trombocytt-koblingen for hemostase og utvikling av hyperkoagulasjon.

Mistanke om hemolytisk uremisk syndrom hos et barn med kliniske symptomer på akutte tarminfeksjoner eller akutte luftveisinfeksjoner forekommer ofte med en rask reduksjon i diurese mot bakgrunn av normale parametere i urinsystemet og i fravær av tegn på dehydrering. Forekomst av oppkast og feber i denne perioden indikerer allerede tilstedeværelsen av hyperhydrering og hjerneødem. Det kliniske bildet av sykdommen kompletteres av økende blekhet i huden (hud med et gulaktig skjær), noen ganger hemoragisk utslett på huden.

Symptomer på hemolytisk uremisk syndrom

Diagnose av hemolytisk uremisk syndrom

Ved diagnostisering av hemolytisk uremisk syndrom hjelper det å påvise anemi (vanligvis Hb-nivå < 80 g/l), fragmenterte erytrocytter, trombocytopeni (105±5,4–109 ^/ l), moderat økning i konsentrasjonen av indirekte bilirubin (20–30 μmol/l), urea (>20 mmol/l), kreatinin (>0,2 mmol/l).

Diagnose av hemolytisk uremisk syndrom

Behandling av hemolytisk uremisk syndrom

I den senere tid døde de fleste pasienter med HUS – dødeligheten nådde 80–100 %. Utviklingen av en metode for å rense blod ved hjelp av «kunstige nyrer» endret situasjonen. I de beste klinikkene i verden svinger dødeligheten for tiden mellom 2–10 %. Dødelig utgang skyldes ofte sen diagnose av dette syndromet og utviklingen av irreversible forandringer i hjernen på grunn av ødem, sjeldnere (i den sene perioden) er det forbundet med sykehuservervet lungebetennelse og andre smittsomme komplikasjoner.

Barn med hemolytisk uremisk syndrom trenger 2 til 9 hemodialyseøkter per kur (daglig) med ARF-behandling. Dialyse opprettholder nesten normale metabolitt- og VEO-indekser, forhindrer hyperhydrering, cerebralt og lungeødem.

I tillegg inkluderer behandlingskomplekset for barn med hemolytisk uremisk syndrom administrering av blodkomponenter ved mangel på dem (erytrocyttmasse eller vaskede erytrocytter, albumin, FFP), antikoagulasjonsbehandling med heparin, bruk av bredspektrede antibiotika (vanligvis 3. generasjons cefalosporiner), legemidler som forbedrer mikrosirkulasjonen (trental, eufyllin, etc.), symptomatiske midler. Generelt viser erfaring at jo tidligere et barn blir innlagt på et spesialisert sykehus (før utviklingen av en kritisk tilstand), desto større er sannsynligheten for vellykket, fullstendig og rask bedring.

I perioden før dialyse er væskerestriksjon nødvendig; det foreskrives basert på følgende beregning: diurese for foregående dag + volum av patologisk tap (avføring og oppkast) + volum av svettetap (normalt fra 15 til 25 ml/kg per dag) (avhengig av alder). Dette totale volumet av væske administreres fraksjonert, hovedsakelig oralt. Før oppstart av dialysebehandling anbefales det å begrense inntaket av bordsalt; i perioder med dialyse og gjenoppretting av diurese begrenser vi praktisk talt ikke barns saltinntak.

Hvordan behandles hemolytisk uremisk syndrom?

Prognose for hemolytisk uremisk syndrom

Hvis den oligoanuriske perioden varer i mer enn 4 uker, er prognosen for bedring tvilsom. Prognostisk ugunstige kliniske og laboratoriemessige tegn er vedvarende nevrologiske symptomer og fravær av positiv respons på de første 2–3 hemodialyseøktene. Tidligere år døde nesten alle små barn med hemolytisk uremisk syndrom, men med bruk av hemodialyse har dødeligheten sunket til 20 %.

[ 7 ], [ 8 ]