Hemolytisk uremisk syndrom

Hemolytisk uremisk syndrom er variert på etiologien, men likner i kliniske manifestasjoner av symptomkomplekset, manifestert av hemolytisk anemi, trombocytopeni og leddgikt.

Hemolytisk uremisk syndrom ble først beskrevet som en uavhengig sykdom av Gasser et al. I 1955, karakterisert ved en kombinasjon av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni og akutt nyresvikt, slutter 45-60% av tilfellene dødelig.

Ca. 70% av hemolytisk uremisk syndrom er beskrevet hos barn i det første år av livet, som begynner med alderdom, resten - hos barn eldre enn 4-5 år og enkelte tilfeller hos voksne.

Alvorligheten av hemolytisk uremisk syndrom bestemmer graden av anemi og graden av nedsatt nyrefunksjon prognosen er mer alvorlig jo lenger anuria-perioden er.

[1], [2], [3], [4],

Årsaker til hemolytisk uremisk syndrom

Hemolytisk uremisk syndrom er hovedårsaken til akutt nyresvikt hos barn i alderen 6 måneder til 3 år og mulig - hos eldre barn. Utviklingen av HUS er assosiert med OCI forårsaket av enterohemoragisk E. Coli 0157: H7, som er i stand til å produsere Shiga-toksin. Etter 3-5 dager etter sykdomsutbruddet, er det en progressiv reduksjon i diurese opp til full anuria. Episoden av hemolyse og hemoglobinuri hos barn blir vanligvis ikke diagnostisert.

Med moderne stillinger i patogenesen av hemolytisk-uremisk syndrom primær viktighet er viral eller toksisk mikrobiell skade kapillærendotel av renal glomeruli, utvikling av DIC og mekaniske skader på erytrocytter. Det antas at røde blodlegemer er skadet hovedsakelig ved å passere gjennom kapillærene i nyren glomeruli, fylt med fibrinpropper. I sin tur har de ødelagte røde blodcellene en skadelig effekt på det vaskulære endotelet, som støtter DIC-syndromet. I prosessen med blodkoagulasjon er det aktiv absorpsjon fra blodsirkulasjonen av blodplater og koagulasjonsfaktorer.

Trombose av nyreglomeruli og å bringe arterier er ledsaget av alvorlig hypoksi av renal parenchyma, nekrose av epitel av nyre-tubuli, ødem av interstitiale nyrer. Dette fører til en nedgang i plasmakursflaten og filtreringen i nyrene, en kraftig reduksjon i konsentrasjonsevnen.

De viktigste toksiner, fremme utvikling av hemolytisk uremisk syndrom, vurdere shigatoksin og patogener dysenteri shigapodobny toxin type 2 (VTEC) normalt av E. Coli serotype 0157 (den kan fordele og andre Enterobacteriaceae). I små barn i kapillarene nyrekarnøstene reseptorene for disse toksiner er presentert i så stor utstrekning at det bidrar til å skade av blodkarene med etterfølgende lokal ihtrombirovaniem på grunn av aktivering av blodlevring. Hos eldre barn, har den ledende rolle i patogenesen av HUS sirkulerende immunkomplekser (CIC) og komplementaktivering, bidrar til skade på nyrearterier.

• Hva forårsaker hemolytisk uremisk syndrom?
• Pathogenese av hemolytisk uremisk syndrom

[5], [6]

Symptomer på hemolytisk uremisk syndrom

Det er også en spesiell form for HUS, som kjennetegnes av en medfødt, genetisk betinget mangel på produksjon av prostacyklin av endotelcytter i vaskulærveggen. Dette materiale hindrer aggregering (bonding) av blodplater i nærheten av beholderveggen og derved hindrer aktivering av vaskulær-blodplate hemostase og hypercoagulability utvikling.

Mistanke om hemolytisk uremisk syndrom hos barn med kliniske symptomer på OCI eller akutt respiratorisk virusinfeksjon forekommer oftere med en rask reduksjon i diuresen mot bakgrunnen av normale HEO-parametere og i fravær av tegn på dehydrering. Utseendet til oppkast, feber i denne perioden indikerer allerede forekomsten av hyperhydrering, ødem i hjernen. Det kliniske bildet av sykdommen er supplert med den voksende plassen av huden (hud med en gulaktig tinge), noen ganger hemorragisk utslett på huden. 

Symptomer på hemolytisk uremisk syndrom

Diagnose av hemolytisk uremisk syndrom

I diagnostisering av hemolytisk uremisk syndrom bidrar anemi deteksjon (vanligvis nivået av Hb <80 g / l), fragmenterte erytrocytter, trombocytopeni (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), moderat økning i konsentrasjonen av indirekte bilirubin (20-30 pmol / L) urinstoff (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / liter).

Diagnose av hemolytisk uremisk syndrom

Behandling av hemolytisk uremisk syndrom

I de siste årene døde flertallet av HUS-pasienter - dødeligheten nådde 80-100%. Opprettelsen av en metode for rensing av blod ved hjelp av "kunstig nyre" -apparat endret situasjonen. I verdens beste klinikker varierer dødeligheten nå fra 2-10%. Den dødelige Resultatet er ofte på grunn av sen diagnose av dette syndromet og utvikling av irreversible endringer i hjernen på grunn av sin svelling, sjelden (i den senere periode) er forbundet med nosocomial pneumoni og andre infeksiøse komplikasjoner.

Barn med hemolytisk uremisk syndrom krever 2 til 9 hemodialyse økter per kurs (daglig) for behandling av akutt nyresvikt. Ved hjelp av dialyse forhindres nærvær av metabolitter, VEO, hyperhydrering, ødem i hjernen og lungene.

Videre er det i kompleks behandling av barn med hemolytisk uremisk syndrom inkluderer administrering av blodkomponenter i løpet av deres mangel (røde blodlegemer eller vaskede røde blodceller, albumin, EWS) antikoagulerende heparin terapi, anvendelse av bredspektrede antibiotika (vanligvis cefalosporiner tredje generasjon) narkotika , forbedring av mikrocirkulasjon (trental, euphyllin, etc.), symptomatiske midler. Generelt viser erfaring at jo tidligere et barn går til et spesialsykehus (før utviklingen av den kritiske tilstand), jo større er sannsynligheten for en vellykket, fullstendig og hurtig herding det.

I pre-dialyseperioden er en fluidbegrensning nødvendig; dens foreskrevne hastighet av: diurese den foregående dag + volum patologisk tap (avføring og oppkast) + svetter volumtap (normalt fra 15 til 25 ml / kg per dag) (avhengig av alder). Dette totale volum av fluid injiseres fraksjonalt, fortrinnsvis innvendig. Før dialysebehandling er startet, er det ønskelig å begrense inntaket av bordsalt, under dialyse og gjenoppretting av diuresis, hindrer vi praktisk talt ikke barn i saltinntak.

Hvordan behandles hemolytisk uremisk syndrom?

Prognose for hemolytisk uremisk syndrom

Når varigheten av den oligoanuskulære perioden er over 4 uker, er prognosen for utvinning usikker. Prognostisk ugunstige kliniske og laboratorie tegn er vedvarende nevrologiske symptomer og fraværet av en positiv respons på de første 2-3 sesjonene av hemodialyse. I tidligere år døde nesten alle barn i tidlig alder med hemolytisk uremisk syndrom, men ved bruk av hemodialyse, ble dødeligheten redusert til 20%.

[7], [8]