Diagnose av hemolytisk uremisk syndrom

Dataene fra den kliniske analysen av blodet avhenger av sykdomsperioden og kompensasjonsmulighetene til organismen. På det meste observert normochromic anemi giperregeneratornaya forskjellig alvorlighetsgrad observert morfologisk distinkte anisocytosis erytrocytter (mikro- og makrocytose), erytrocytter blir forvrengt fragmentert form i form av pinner, trekanter, plater eggeskall med tunger kanter (fragmentotsitoz). En av de viktigste funksjonene er trombocytopeni, alvorlighetsgraden av som sammenfaller med skarpheten hemolytisk krise; i de fleste pasienter kan en reduksjon i antall blodplater være signifikant. Merkede leukocytose (20-60 x 109 / L) ved et skifte til venstre inntil metamyelocytter, promyelocytter, blastceller. En rekke observasjoner beskriver leukopeni. Noen ganger er det eosinofili (opptil 8-25%).

Hemolytisk anemi bekreftes av arten av økningen i totalt serum bilirubin (på grunn av indirekte bilirubin), en reduksjon i innholdet av haptoglobin, en betydelig økning i frie hemoglobinnivåer i plasma, hemoglobinuri.

Tilsvarende avslører alvorlighetsgraden av nyresvikt et høyt innhold av resterende nitrogen, urea og kreatinin. Økningsraten i blodkarbinnivået avhenger av intensiteten av katabolske prosesser. Ofte varierer den daglige økningen i urea mellom 4,89-9,99 mmol / l og kreatinin 0,088-0,132 mmol / l. Økningen i urea over 6,6 mmol / l er en indikasjon på ekstrakorporeal avgiftning.

Ofte er det hypoalbuminemi (30,0-17,6 g / l), hypoalbuminemi under 25 g / l er en dårlig prognostisk faktor hos spedbarn med hemolytisk-uremisk syndrom på bakgrunn av en tarminfeksjon.

Forstyrrelser av vann og elektrolyttmetabolismen fremkomme i blodet øker intracellulære konsentrasjoner av elektrolytter (kalium, magnesium, fosfat, etc.) og en reduksjon i den ekstracellulære konsentrasjon av elektrolytter (natrium og klor), som generelt svarer til graden av dehydrering resulterende rikelige oppkast og diaré.

Hemokoagulasjonsendringer avhenger av fasen av DIC-syndromet. Hyperkoagulasjon ledsages av en forkortelse av koaguleringstiden for venøst blod, omkalkningstid, en økning i trombotest, et normalt eller svakt forhøyet nivå av protrombinkomplekset. I blod og urin identifiseres fibrin nedbrytningsprodukter; antikoagulant og fibrinolytisk aktivitet av blod kompenseres.

I fase hypocoagulation som vanligvis forekommer i en terminal fase av sykdommen, på grunn av inntak av koagulering markert forlengelse av levringstiden faktorer påny tid, reduseres i den grad trombotesta, reduksjonsfaktorer som er involvert i dannelsen av aktive tromboplastin blod, protrombinkompleks faktorer og fibrinogen. Vanligvis er disse endringene ledsaget av omfattende blødning på injeksjonsstedet og kraftig blødning fra luft eller mage-tarmkanalen.

I analysen av urin, proteinuri, detekteres makro- eller mikrohematuri. I hemolytisk anemi, får urin fargen på mørk øl på grunn av hemoglobin. Det er veldig karakteristisk for hemolytisk uremisk syndrom er påvisning av fibrin klumper i urinen. Den løse slimete stykkstørrelse fra mais korn til hasselnøtt hvite eller svakt rosa farge som flyter i urinen er av stor diagnostisk verdi fordi det indikerer intravaskulær koagulering prosessen med avsetning av fibrin på endotelet av de kapillære sløyfer av glomeruli.

Autopsistudiar av pasienter som døde av hemolytisk-uremisk syndrom, avslører varierende grad av nyreskade fra bildet av akutt glomerulonefritt mikrotromboticheskogo til bilateral nyrebarken nekrose. Sammen med endringene i nyrene viste bildet av disseminert vaskulær trombose (for det meste liten kaliber) av mange indre organer ledsaget av hemoragisk eller iskemiske infarkter. Sværheten av lesjonene i de samme organene varierer i forskjellige pasienter med identiteten til det kliniske bildet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],