Diagnostisering av hemolytisk uremisk syndrom

Kliniske blodprøvedata avhenger av sykdomsperioden og kroppens kompenserende evner. I løpet av toppperioden observeres normokrom hyperregenerativ anemi av varierende alvorlighetsgrad, morfologisk observeres uttalt anisocytose av erytrocytter (mikro- og makrocytose), erytrocytter får forvrengte fragmenterte former i form av stenger, trekanter, eggeskallskiver med buede kanter (fragmentocytose). Et av de viktigste tegnene er trombocytopeni, hvis alvorlighetsgrad sammenfaller med alvorlighetsgraden av den hemolytiske krisen; hos de fleste pasienter kan reduksjonen i antall blodplater være betydelig. Leukocytose observeres (20-60 x 109/l) med et skift til venstre opp til metamyelocytter, promyelocytter, blastceller. Leukopeni er beskrevet i en rekke observasjoner. Noen ganger observeres eosinofili (opptil 8-25%).

Den hemolytiske naturen til anemi bekreftes av en økning i totalt serumbilirubin (på grunn av indirekte bilirubin), en reduksjon i haptoglobininnhold, en betydelig økning i nivået av fritt hemoglobin i plasma og hemoglobinuri.

Avhengig av alvorlighetsgraden av nyresvikten, påvises høye nivåer av restnitrogen, urea og kreatinin i blodet. Økningshastigheten i blodureanivået avhenger av intensiteten av katabolske prosesser. Oftest svinger den daglige økningen i urea mellom 4,89–9,99 mmol/l og kreatinin 0,088–0,132 mmol/l. En økning i urea over 6,6 mmol/l er en indikasjon for ekstrakorporal avgiftning.

Hypoalbuminemi (30,0–17,6 g/l) observeres ofte; hypoalbuminemi under 25 g/l er en ugunstig prognostisk faktor hos små barn med hemolytisk uremisk syndrom mot bakgrunn av tarminfeksjon.

Forstyrrelser i vann- og elektrolyttmetabolismen manifesteres av en økning i konsentrasjonen av intracellulære elektrolytter (kalium, magnesium, fosfater) i blodet og en reduksjon i konsentrasjonen av ekstracellulære elektrolytter (natrium og klor), som vanligvis tilsvarer alvorlighetsgraden av dehydrering som følge av kraftig oppkast og diaré.

Endringer i hemokoagulasjon avhenger av fasen til DIC-syndromet. Hyperkoagulasjon ledsages av en forkortelse av den venøse blodkoagulasjonstiden, rekalsifiseringstid, en økning i graden av trombotest, normale eller litt økte nivåer av protrombinkompleksfaktorer. Fibrin-nedbrytningsprodukter bestemmes i blod og urin; antikoagulant og fibrinolytisk aktivitet i blodet øker kompensatorisk.

I hypokoagulasjonsfasen, som vanligvis observeres i sykdommens terminale periode, er det på grunn av forbruk av koagulasjonsfaktorer en økning i koagulasjonstid, rekalksifiseringstid, en reduksjon i graden av trombotest, en reduksjon i faktorer involvert i dannelsen av aktivt blodtromboplastin, protrombinkompleksfaktorer og fibrinogennivåer. Disse endringene er vanligvis ledsaget av omfattende blødninger på injeksjonsstedet og alvorlig blødning fra luftveiene eller mage-tarmkanalen.

Urinanalyse avslører proteinuri, makro- eller mikrohematuri. Ved hemolytisk anemi får urinen fargen av mørkt øl på grunn av hemoglobin. Svært karakteristisk for hemolytisk uremisk syndrom er påvisning av fibrinklumper i urinen. En løs slimklump på størrelse med en maiskjerne til en hasselnøtt, hvit eller svakt rosa, som flyter i urinen, er av stor diagnostisk verdi, siden den indikerer prosessen med intravaskulær koagulasjon med fibrinavsetning på endotelet i de glomerulære kapillærløkkene.

Patologiske undersøkelser av pasienter som døde av hemolytisk uremisk syndrom avslører varierende grad av nyreskade, fra akutt mikrotrombotisk glomerulonefritt til bilateral nekrose av nyrebarken. Sammen med endringer i nyrene avsløres et bilde av spredt trombose av kar (hovedsakelig små kaliber) i mange indre organer, ledsaget av hemorragiske eller iskemiske infarkter. Alvorlighetsgraden av skade på de samme organene varierer hos forskjellige pasienter med identiske kliniske bilder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]