Hvordan behandles hemolytisk uremisk syndrom?

Behandling av hemolytisk uremisk syndrom avhenger av sykdomsperioden og alvorlighetsgraden av nyreskaden.

• Behandling under anuri inkluderer metoder for ekstrarenal avgiftning, erstatning (antianemisk) og symptomatisk terapi.

Ved hemolytisk-uremisk syndrom bør hemodialyse brukes så tidlig som mulig, uavhengig av graden av uremisk forgiftning. Hemodialyse med generell heparinisering og transfusjon av fersk heparinisert blod gjør det mulig å avbryte disseminert intravaskulær koagulasjon og hemolyse, samtidig som vann- og elektrolyttbalansen normaliseres. I disse tilfellene er daglig hemodialyse indisert gjennom hele oligoanuriperioden. Hvis hemodialyse er umulig, anbefales utskiftningsblodtransfusjoner og flere mage- og tarmskyllinger. Utskiftningsblodtransfusjoner bør utføres så tidlig som mulig. Siden blodet til barn med hemolytisk-uremisk syndrom inneholder endrede erytrocytter som kan agglutineres av antistoffer som finnes i det transfuserte plasmaet, anbefales det å starte utskiftningsblodtransfusjoner med introduksjon av vaskede erytrocytter fortynnet i en antistofffri albuminløsning, og først deretter bytte til introduksjon av fullblod. I mangel av vaskede røde blodlegemer kan erstatningstransfusjoner utføres med fersk heparinisert fullblod. Under pågående hemolyse, når hemoglobininnholdet synker under 65–70 g/l, er transfusjonsbehandling med ferskt heparinisert blod (3–5 ml/kg) indisert, uavhengig av transfusjoner. Det bør tas i betraktning at i blod som er lagret i mer enn 7–10 dager, akkumuleres en betydelig mengde kalium fra røde blodceller. Ved lavt nivå av antitrombin III, selv med normalt eller økt innhold av fritt heparin, er erstatningsbehandling med blodkomponenter som inneholder antitrombin III av primær betydning. Den største mengden bevares i ferskt frossent plasma, mindre i naturlig (konservert) plasma. Dosen av legemidlet er 5–8 ml/kg (per infusjon).

Hvis antitrombin III-nivået er normalt eller etter korrigering, startes heparinbehandling. Det er nødvendig å opprettholde et konstant hepariniseringsnivå med kontinuerlig infusjon av heparin 15 U/(kg xt). Effekten av antikoagulasjonsbehandling vurderes ved hjelp av Lee-White-blodkoagulasjonstid hver 6. time. Hvis koagulasjonstiden ikke forlenges, bør heparindosen økes til 30–40 U/(kg xt). Hvis koagulasjonstiden forlenges i over 20 minutter, reduseres heparindosen til 5–10 U/(kg xt). Etter valg av en individuell heparindose fortsettes heparinbehandlingen med samme regime. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, kan toleransen for heparin endres, så det er nødvendig å fortsette daglig regelmessig overvåking. Heparin seponeres med en gradvis dosereduksjon over 1–2 dager for å unngå utvikling av hyperkoagulasjon og en "rebound-effekt".

I de senere år har man i tillegg til antikoagulasjonsbehandling også brukt platehemmende midler – acetylsalisylsyre, dipyridamol (curantil). De foreskrives vanligvis samtidig på grunn av deres forskjellige virkningsmekanismer.

Kortikosteroidbehandling avvises av de fleste forfattere, siden den øker hyperkoagulasjonen og blokkerer den "rensende" funksjonen til det retikuloendoteliale systemet, tilsvarende den første injeksjonen av endotoksin i Sanarelli-Schwartzmann-fenomenet.

Ved hemolytisk uremisk syndrom mot bakgrunn av infeksjonssykdommer foreskrives pasienter antibiotika som ikke har nefrohepatotoksiske egenskaper. Det er bedre å bruke penicillin-lignende legemidler.

• Behandling i den polyuriske fasen.

Det er nødvendig å korrigere tapet av vann og elektrolytter, først og fremst kalium- og natriumioner, hvis inntak bør være omtrent 2 ganger større enn utskillelsen.

Antioksidantbehandling med vitamin E er indisert.

Prognose

Hvis den oligoanuriske perioden varer i mer enn 4 uker, er prognosen for bedring tvilsom. Prognostisk ugunstige kliniske og laboratoriemessige tegn er vedvarende nevrologiske symptomer og fravær av positiv respons på de første 2–3 hemodialyseøktene. Tidligere år døde nesten alle små barn med hemolytisk uremisk syndrom, men med bruk av hemodialyse har dødeligheten sunket til 20 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]