Crumpy: årsaker, symptomer, diagnose

I litteraturen kan man finne indikasjoner på at omtrent en tredjedel av befolkningen opplever spontane kramper minst én gang i året – en plutselig, ufrivillig og smertefull tonisk muskelkontraksjon som oppstår spontant eller fremprovoseres av bevegelse og manifesterer seg som en synlig muskelrygg (snor, «knute») som er tett ved palpasjon. Krampene rammer vanligvis én muskel eller en del av den.

I. Friske mennesker.

1. Overdreven fysisk anstrengelse.
2. Væsketap gjennom kraftig svetting eller diaré.
3. Idiopatisk.

II. Nevrologiske sykdommer.

1. Familie crumpets.
2. Amyotrofisk lateral sklerose (kramper som en manifestasjon av pyramideformet insuffisiens og skade på cellene i ryggmargens fremre horn).
3. Andre sykdommer i forhornet (progressive spinale muskelatrofier).
4. Irritasjon av en rot eller nerve (perifer nevropati: ondartede svulster; traumer; kompresjonsskader; polynevropatier; multifokal motorisk nevropati; senfølger av polio;).
5. Generalisert motorisk hyperaktivitet (med eller uten perifer nevropati): Isaacs syndrom; paraneoplastisk syndrom; arvelige former for vedvarende motorisk hyperaktivitet).
6. Hovedsakelig myogene kramper (glykogenmetabolismeforstyrrelser; lipidmetabolismeforstyrrelser; lokal eller diffus myositt; endokrine myopatier; Beckers muskeldystrofi).
7. Myotoniske lidelser.
8. Stiv personsyndrom.
9. Satoyoshi syndrom.

III. Metabolske årsaker.

1. Svangerskap.
2. Tetani.
3. Andre elektrolyttforstyrrelser.
4. Hypotyreose (myxødem).
5. Hyperparatyreoidisme.
6. Uremi.
7. Skrumplever.
8. Gastrektomi.
9. Alkohol.

IV. Iatrogene årsaker.

1. Vanndrivende behandling.
2. Hemodialyse.
3. Vinkristin.
4. Litium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipin.
7. Andre legemidler (penicillamin, aminokapronsyre, etc.).

V. Andre grunner.

1. Claudicatio intermittens.
2. Sprø når den blir overopphetet.
3. Eosinofili-myalgi syndrom.
4. Giftstoffer (insekticider, stryknin, etc.).
5. Stivkrampe.

I. Friske mennesker

Overdreven fysisk aktivitet hos en frisk person (spesielt hos en dekondisjonert person) kan forårsake en episode(r) med kramper. Langvarig og intens svetting eller diaré, uavhengig av årsaken til sistnevnte, kan også fremkalle kramper. Av og til forekommer kramper, hvis årsak forblir uklar (idiopatisk). Oftest observeres slike kramper i leggmusklene og kan kortvarig fiksere foten i en endret stilling.

II. Nevrologiske sykdommer

Familiære kramper har de samme manifestasjonene, men er mer vedvarende, utvikler seg ofte spontant og blir lettere provosert (fysisk aktivitet, bruk av diuretika eller avføringsmidler). Sykdomsforløpet er bølgende; under eksaserbasjoner er generalisering av kramper mulig med periodisk og vekslende forekomst ikke bare i gastrocnemiusmusklene, men også i lårmusklene (bakre muskelgruppe, sartoriusmuskel), fremre bukvegg. Interkostalrom, brystmuskler og ryggmuskler kan være involvert. I ansiktsområdet er mylohyoidmuskelen involvert: etter intens gjesping utvikler det seg vanligvis en ensidig spasme i denne muskelen med en karakteristisk smertefull kompaktering, følbar fra siden av mellomgulvet i munnen. Hos noen individer utvikler kramper seg mot bakgrunn av konstante mer eller mindre generaliserte fascikulasjoner (syndrom med godartede fascikulasjoner og kramper); noen ganger observeres fascikulasjoner før og ved slutten av krampekramper. Passiv tøyning av muskelen eller dens aktive arbeid (gange osv.), samt muskelmassasje, fører til at krampen opphører.

Nattkramper er svært vanlige, spesielt når man endrer kropps- eller lemstilling, og er utbredt hos eldre. Sykdommer i perifere nerver, muskler, vener og arterier bidrar til forekomsten av dem.

Hvilekramper kan være den tidligste manifestasjonen av amyotrofisk lateral sklerose; kliniske symptomer på progressiv involvering av øvre og nedre motoriske nevroner oppstår senere. Krampe ved ALS kan sees i musklene i leggen, låret, magen, ryggen, armene, nakken, underkjeven og til og med tungen. Fascikulasjoner og kramper alene uten EMG-tegn på denervering kan ikke tjene som grunnlag for å diagnostisere amyotrofisk lateral sklerose. Progressive spinale amyotrofier kan være ledsaget av fascikulasjoner og kramper, men hovedmanifestasjonen av denne gruppen sykdommer er symmetriske amyotrofier med et godartet forløp. Progressive spinale amyotrofier har som regel verken kliniske eller elektromyografiske tegn på involvering av øvre motoriske nevroner.

Krampe kan observeres ved radikulopati og polynevropati (så vel som pleksopati) av ulik opprinnelse. Pasienter som har hatt poliomyelitt tidligere, merker noen ganger forekomst av kramper og fascikulasjoner.

En rekke sykdommer i nervesystemet som har et felles nevrofysiologisk grunnlag i form av såkalt hyperaktivitet i motoriske enheter, manifesterer seg, i tillegg til andre kliniske manifestasjoner, som krampesyndrom: idiopatisk (autoimmunt) syndrom med konstant muskelfiberaktivitet (Isaacs syndrom); paraneoplastisk syndrom (klinisk likt idiopatisk Isaacs syndrom) kan observeres ved bronkogen karsinom, lymfom og andre ondartede neoplasmer med eller uten perifer nevropati; krampe-fascikulasjonssyndrom (muskelsmerte-fascikulasjonssyndrom); noen arvelige sykdommer: arvelig myokymi med kramper, myokymi ved paroksysmale dyskinesier. Ved de fleste av de nevnte formene for nevrologiske sykdommer er kramper ikke det ledende kliniske syndromet og observeres oftest i sammenheng med progressiv muskelstivhet, og elektromyografi viser konstant spontan aktivitet i de berørte musklene.

Krampe forekommer ved noen myotone lidelser. Lambert-Brodie syndrom (Lambert-strongrody) utvikler seg i løpet av det første eller andre tiåret av livet og manifesterer seg ved progressive muskelsmerter forårsaket av fysisk aktivitet; muskelstivhet og kramper. En annen sjelden sykdom er medfødt myotoni med smertefulle kramper. Noen forskere anser denne varianten av myotoni for å være en variant av Thomsens myotoni. Krampe observeres i bildet av kondrodystrofisk myotoni (Schwartz-Jampel syndrom). Sistnevnte er karakterisert ved en autosomal dominant arvemåte og begynner å manifestere seg hos spedbarn med myotoni, osteokondroplasi, veksthemming, hypertrofiske muskler og et karakteristisk ansikt med blefarofimose, mikrognati og lavtstående ører. Muskelstramhet og osteokondrodysplasi begrenser ofte leddmobiliteten og resulterer i en stiv gange.

Stiff-Person syndrom er karakterisert ved gradvis innsettende symmetrisk spenning i de proksimale og spesielt aksiale musklene i stammen (karakterisert ved en fast lumbal hyperlordose som ikke forsvinner i ryggleie) med en steinete muskeltetthet og smertefulle spasmer som provoseres av mange faktorer og noen ganger ledsages av vegetative reaksjoner. Noen ganger er dette bildet overlagt av spontan eller refleks ("stimulusfølsom") myoklonus, provosert av ulike sensoriske stimuli. EMG viser konstant økt aktivitet i hvile. Med progresjon utvikles dysbasi. Hypertonisitet forsvinner eller avtar under søvn (spesielt i REM-fasen), under den beroligende effekten av diazepam, generell anestesi, rot- eller nerveblokkade, og ved introduksjon av curare.

Satoyoshi syndrom starter i barndommen eller ungdomsårene med tilbakevendende, smertefulle muskelspasmer som ofte fører til at lemmer og overkropp inntar unormale stillinger (myospasm gravis). Spasmene utløses av frivillige bevegelser og observeres vanligvis ikke i hvile eller under søvn. Mange pasienter utvikler deretter alopecia, diaré med malabsorpsjon, endokrinopati med amenoré og flere sekundære skjelettdeformiteter. Patogenesen til dette syndromet er ikke fullt ut forstått; autoimmune mekanismer mistenkes.

Myogene kramper er hovedsakelig typiske for arvelige sykdommer som glykogenoser (glykogenoser type V, VII, VIII, IX, X og XI); mangel på karnitinpalmitoyltransferase I (autosomal recessiv arvemåte; tidlig debut, ofte neonatal; episoder med ikke-ketonemisk hypoglykemisk koma; hepatomegali; hypertriglyseridemi og moderat hyperammonemi; redusert aktivitet av karnitinpalmitoyltransferase I i fibroblaster og leverceller) og mangel på karnitinpalmitoyltransferase II (alder på sykdomsmanifestasjoner er variabel; den hyppigste klagen er muskelsmerter (myalgi) og spontane kramper; myoglobulinuri er karakteristisk; mangel på ovennevnte enzym avdekkes i skjelettmuskelbiopsi). Lokal eller diffus myositt kan være ledsaget av kramper, så vel som endokrine myopatier; forekomsten av kramper er beskrevet ved Beckers muskeldystrofi (den skiller seg fra Duchennes muskeldystrofi ved sen debut og godartet forløp). Alvorlig muskelsmerter i bena, ofte i kombinasjon med kramper, er de tidligste symptomene på denne sykdommen hos omtrent en tredjedel av pasientene.

III. Metabolske årsaker

Kramper under graviditet er vanligvis forbundet med en hypokalsemisk tilstand. Kramper er karakteristiske for tetani, som kan være endokrinopatisk (insuffisiens av biskjoldkjertlene) og nevrogen (i bildet av hyperventilasjonssyndrom). Milde former for tetani uten hyperventilasjonsforstyrrelser er ganske vanlige. Latent tetani hos barn kalles noen ganger spasmofili.

Tetani manifesterer seg i distal parestesi, karpopedale spasmer, typiske kramper og anfall av laryngeal stridor. Tetanisk syndrom i bildet av psykovegetative lidelser fungerer vanligvis som en indikator på tilstedeværelsen av hyperventilasjonsforstyrrelser, som ofte er ledsaget av symptomer på økt nevromuskulær eksitabilitet (symptom på Chvostek, Trousseau, etc.).

Krampe kan også være forårsaket av andre elektrolyttforstyrrelser. Disse inkluderer: hypokalemi (vanligste årsaker: diuretika, diaré, hyperaldosteronisme, metabolsk acidose), akutt hyponatremi (ledsaget av fascikulasjoner og kramper), redusert magnesiumnivå i blodet (svakhet, kramper, fascikulasjoner og tetani). Blodelektrolytttester kan lett oppdage disse forstyrrelsene.

Hypotyreose hos spedbarn og barn fører ofte til hypotyreosemyopati med generalisert muskelstivhet og hypertrofi i leggmusklene (Kocher-Debre-Semelaigne syndrom). Hos voksne er hypotyreosemyopati ledsaget av moderat svakhet i musklene i skulder og bekken; 75 % av pasientene klager over muskelsmerter, kramper eller muskelstivhet. Hvis muskelhypertrofi kombineres med disse symptomene, kalles hele symptomkomplekset hos voksne Hoffman syndrom. Alle former for hypotyreosemyopati er preget av langsom muskelkontraksjon og avslapning. Serumkreatinkinasenivåer kan være forhøyede.

Muskelsmerter og kramper observeres ofte ved hyperparatyreoidisme; de observeres også i bildet av ulike manifestasjoner av uremi. Metabolske årsaker ligger til grunn for kramper ved sykdommer som levercirrose, tilstanden etter gastrektomi og ernæringsforstyrrelser ved alkoholisme.

IV. Iatrogene årsaker

Typiske årsaker til iatrogen kramper inkluderer: vanndrivende behandling, hemodialyse, behandling med vinkristin, litium, salbutamol, nifedipin og noen andre legemidler (penicillamin, aminokapronsyre, isoniazid, legemidler som senker kolesterolnivået i blodet, hypervitaminose E, azatiaprin, seponering av kortikosteroider, interferon og andre).

V. Andre grunner

Blant andre årsaker til kramper er det verdt å nevne claudicatio intermittens (claudicatio intermittens), der iskemi i bløtvevet i beinet kan manifestere seg, i tillegg til de typiske symptomene på claudicatio intermittens, som karakteristiske periodiske krampekramper.

Høye omgivelsestemperaturer, spesielt under langvarig fysisk arbeid, kan utløse kramper.

Eosinofili-myalgi-syndrom har blitt beskrevet i USA som et epidemisk utbrudd hos individer som tar L-tryptofan (eosinofili, lungebetennelse, ødem, alopecia, hudmanifestasjoner, myopati, artralgi og nevropati; alvorlige, smertefulle kramper, spesielt i aksialmusklene, er karakteristiske for de sene stadiene av dette syndromet).

Noen giftstoffer (skorpion, svart enke og noen fiskegiftstoffer; insektmidler, etc.) forårsaker rus, og i de kliniske manifestasjonene spiller kramper en viktig rolle.

Tetanus er en infeksjonssykdom, hvis viktigste manifestasjoner er progressiv trismus, dysfagi, stivhet i musklene i ryggen, magen og hele kroppen (generalisert form). I løpet av de tre første dagene utvikles det alvorlige smertefulle muskelspasmer, provosert av sensoriske og emosjonelle stimuli, samt bevegelser. Pasientene beholder nesten alltid bevisstheten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]