Bence-Jones protein

Urinen til en sunn person inneholder ikke Bence-Jones-proteinet, som er representert av lette kjeder av immunoglobuliner som oppdages som følge av dannelsen av ondartede tumorprosesser.

Laboratorieundersøkelser for tilstedeværelse av et spesifikt lavmolekylært protein er nødvendige for å diagnostisere en rekke patologiske tilstander (oftere problemer med β-systemet med immunitet), og også for å bestemme effekten av den anvendte terapi.

I overbevisning produseres Bens-Jones-proteinet av plasmaceller, beveger seg med blodstrøm, og utskilles ved urinering. Det er sistnevnte egenskap av proteinlegemer som gjør at man mistenker følgende sykdommer når man undersøker urin:

• myelom;
• osteosarkomu;
• plasma;
• lymfocytisk leukemi i kronisk stadium;
• lymfogranulematose;
• amyloidose av primær type;
• makroglobulinemi;
• idiopatisk syre monoklonal gammopati.

Klinisk bekreftet sammenhengen mellom spesifikk proteinisolering og etterfølgende nedsatt nyrefunksjon som forårsakes av de toksiske virkningene av proteiner på epiteliale nyre tubulære strukturer, som i sin tur fører til et fenomen dystrofi, fanconi syndrom, renal amyloidose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones protein i urinen

Tilstedeværelsen av protein i urinen kalles proteinuri. Ved prerenal proteinuria forstås innholdet i urinen av et stort antall lavmolekylært protein. Samtidig er det ingen skade på nyretilfilteret og tubulene, og den normale funksjonen av nyrene er ikke i stand til å gi reabsorpsjon av proteinlegemer. Ekstrakorporeal (falsk) proteinuri, dvs. Som fortsetter uten forstyrrelse av nyrefunksjon, indikerer tilstedeværelsen av en smittsom eller ondartet prosess i kroppen. Proteinuri er notert i 60-90% tilfeller av myelompatienter. Ca. 20% av de patologiske forholdene forekommer på myeloma hos Bence-Jones.

Bens-Jones-proteinet i urinen er differensiert på grunn av humoralskiftene av β-systemet med immunitet. Fremveksten av proteiner assosiert med patologien til multippel myelom, paraproteinemic ondartede hematologiske tilstander, endotheliosis, Walden makroglobulinemi, lymfatisk leukemi, osteosarkom. Identifikasjon av Bens-Jones-proteinet i urin er et viktig diagnostisk og prognostisk stadium. Bence Jones protein er på grunn av lav molekylvekt utskilt i urinen, nyretubuli epitel skadelig, risikerer utvikling av nyresvikt som kan føre til døden. Viktig er også rettidig klassifisering av proteinet i henhold til typen: λ-protein har en større nefrotoksisk effekt enn K.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analyse for Bens-Jones protein

Tilstedeværelsen av andre proteinlegemer enn serum i urin indikerer lymfatisk leukemi, osteosarkom eller myelom (beinmargesvulst prosesser). Bence-Jones-proteinet når urinfiltratet blir oppvarmet til 45-60 ° C faller i form av en uklar sedimentering på rørets vegger. Videre økning i temperaturen til kokepunktet løser den isolerte turbiditeten.

Den kvantitative analysen for Bens-Jones-proteinet er som følger:

• bruk av en del vann og en del av salpetersyre som et reagens;
• Plassering i et salpetersyrerør (0,5-1 ml) med lagring av samme nivå av urin under studien;
• evaluering av resultatet etter 2 minutter (utseendet av en tynn ring ved grensen av flytende medier indikerer tilstedeværelsen av 0,033% proteinlegemer).

Observasjon av trådformet ring krever fortynning av urin med vann i et forhold på 1: 1, utseendet av den nevnte tykke ringparti av behovet for å blande urinen med tre deler vann, og i tilfelle av en kompakt ring del urin fortynnet syv porsjoner av vann. Og avlen fortsetter til den karakteristiske sediment manifesterer seg i 2-3-minutters testing.

Mengden av protein som er inneholdt, beregnes ved å multiplisere 0,033% med mengden fortynning. For eksempel ble urinen fortynnet 10 ganger, ringen av proteinlegemer dukket opp ved slutten av det tredje minuttet av studien, ble prosentandelen inkludering av proteinet beregnet som: 0,033x10 = 0,33.

I fravær av nedbør, vurder graden av turbiditet - uttalt, svake eller knapt sporbare spor av turbiditet.

[15], [16], [17], [18], [19],

Sekresjon av Bence-Jones-proteinet

Av typen utsöndret immunoglobulin utmerker seg:

• patologi av de lette kjedene (sekresjon av Bence-Jones-proteinet);
• glomerulopati (sekresjon av andre immunglobuliner).

Det er også ulike kombinasjoner av nyreskade. Som praksis viser, er nefropati en konsekvens av lymfoproliferativ patologi (multiple myelom, kronisk lymfocytisk leukemi, Waldenstroms sykdom, etc.).

Isolering i blodet, som alle proteiner med en masse molekyler på opptil 40 kDa, passerer lette kjeder nyrfilteret, og gjennom lysosomer brytes ned i oligopeptider og aminosyrer. Overskudd av lette kjeder fremkaller dysfunksjon av katabolismereaksjonen og mulig frigivelse av lysosom-enzymer, noe som medfører nekrose av rørformet vev. Proteiner forårsaker manglende evne til å reabsorbere, og når monoklonale lette kjeder er koblet til Tamm-Horsfall-proteinet, dannes proteinflasker i distale tubuli.

Bence-Jones protein i myelom

Ved flere myelomer forstås en patologisk tilstand, når kroppen erstatter fullverdige lunger med lette immunoglobulinkjeder. Diagnose av sykdommen og overvåkning av tilstanden utføres ved laboratorieundersøkelse av urin som viser det kvantitative innholdet av proteinlegemer. Konkretisering av myelom-subtype er basert på serumanalyse. Kliniske tegn på sykdommen inkluderer: smertefullt bein syndrom, dysfunksjon av urinering, hematomer av ukjent opprinnelse, væskeretensjon i kroppen.

Bence-Jones-protein i myelom er påvist på grunnlag av standardtesting, som viser kvantitativt innhold av proteinlegemer og vurderer graden av nyreskade. Identifisering av protein i urinen forklarer epitelskade med sklerose av nyre stroma dannet etterhvert nyresvikt - en vanlig årsak til dødelighet som resulterer fra myelomceller lesjoner (Bence-Jones-protein blokkeres fullstendig rørelementene, noe som forhindrer urin).

Statistikk viser at myelom er differensiert hos menn over 60 år som har en historie med genetisk predisponering, fedme og immunosuppresjon, og som har blitt utsatt for giftige og radioaktive stoffer.

[20], [21], [22], [23], [24],

Bestemmelse av Bence-Jones-proteinet

For å skille mellom et bestemt protein, utføres en laboratorieundersøkelse av gjennomsnittlig del av morgenurinen (et volum på minst 50 ml er nødvendig). Tilstedeværelsen av Bence-Jones-proteinet med bestemmelse av den kvantitative komponent er mulig ved immunfikseringsmetoden. Separasjon av proteiner skjer ved hjelp av elektroforese etterfulgt av immunfiksering ved hjelp av spesielle sera. Ved binding av proteinet til antistoffene til lungene og tunge kjeder av immunglobuliner, dannes immunkomplekser som er evaluert ved farging.

Det skal bemerkes at selv den minimale proteinkonsentrasjon oppdages på grunn av utfellingsreaksjonen til den sure sulfosalicylsyre. Bens-Jones-proteinet bestemmes ved å kombinere den filtrerte urinen (4 ml) med acetatbuffer (1 ml). Senere oppvarming til 60 ° C i et vannbad og holde i 15 minutter med en positiv prøve gir et karakteristisk utfelling. Denne teknikken anses å være den mest pålitelige. Negativt påvirke resultatene av analysen kan være for surt eller alkalisk miljø og lav relativ tetthet av urin.

Forskningsmetoder der Bens-Jones-proteinet oppløses som et resultat av oppvarming til 100 ° C eller utfelt igjen under kjøling, er upålitelig, siden ikke alle proteinelementer har de tilsvarende egenskaper. Men bruk av indikatorpapir er absolutt ikke egnet for å oppdage Bence-Jones-proteinet.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]