Osteosarkom hos barn

Osteosarkom er en svært ondartet primær bentumor som består av spindelceller og er karakterisert ved dannelse av osteoid eller umodent beinvev.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi av osteosarkom

Forekomsten av osteosarkom er 2,1 per 1 000 000 innbyggere per år. Alderstoppen for forekomsten er 10–19 år. I eldre alder oppstår osteosarkom vanligvis mot en premorbid bakgrunn (Pagets sykdom, tidligere beinbestråling, multiple eksostoser, fibrøs dysplasi av bein).

Den vanligste lokaliseringen av osteosarkom (opptil 90 % av tilfellene) er de lange rørformede knoklene. Knoklene som danner kneleddet er påvirket i 50 % av tilfellene, den proksimale enden av humerus - i 25 %.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnose av osteosarkom

I halvparten av tilfellene av osteosarkom observeres en økning i alkalisk fosfataseaktivitet i blodplasmaet, men dette tegnet er uspesifikt, siden det finnes i mange beinsykdommer.

Lokalt oppdages en tett svulst assosiert med bein. Smerte er den vanligste klagen hos pasienter med osteosarkom. Som regel finnes det ingen effusjon i tilstøtende ledd, og bevegelsene bevares. Patologiske frakturer forekommer i mindre enn 1 % av tilfellene. Systemiske symptomer er også sjeldne.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Røntgen

De vanligste radiografiske tegnene på beinsvulster er fokus på osteolyse eller patologisk (tumor)osteogenese. Ofte observeres et blandet bilde med en overvekt av den ene eller den andre komponenten. Den osteolytiske typen av beinforandringer er den vanskeligste å diagnostisere. I dette tilfellet må osteosarkom differensieres fra fibrosarkom, beincyster og kjempecelletumorer. Tumorosteogenese er et av de pålitelige tegnene på osteosarkom.

Radiografisk evaluering av beinsvulster utføres i henhold til følgende parametere.

• Lokalisering av osteosarkom. I følge «feltteorien» er spindelcelletumorer (inkludert osteosarkom) hovedsakelig lokalisert i metafyseregionen av lange rørformede bein, mens små rundcelletumorer (Ewings sarkom, ikke-Hodgkins lymfomer) er lokalisert i diafyseregionen.
• Osteosarkomgrenser. Reflekterer vekstraten og reaksjonen til omkringliggende vev. Ondartede og aggressive godartede svulster kjennetegnes av uklare grenser eller deres fravær.
• Beinneleggelse. Dette tegnet er et pålitelig symptom på en beinsvulst. Den mest uttalte beinneleggelsen oppdages i svært ondartede neoplasmer. Det fungerer som en markør for tumoraktivitet.
• Tilstanden til beinmatrisen (patologisk osteogenese). Områder med økt tetthet kan skyldes forkalkninger, sklerosefokus eller nydannet beinvev.
• Periosteal reaksjon. Godartede svulster forårsaker som regel ikke periosteal ødeleggelse. Ondartede beinsvulster er derimot preget av tilstedeværelsen av en uttalt periosteal reaksjon med en bred overgangssone og involvering av bløtvev i prosessen.

Benscintigrafi spiller en viktig rolle i vurderingen av svulstens spredning. Svulstens forhold til omkringliggende vev vurderes ved hjelp av angiografi og MR.

Behandling av osteosarkom hos barn

Frem til tidlig på 1980-tallet var den allment aksepterte behandlingstaktikken for lokalisert osteosarkom amputasjon av lemmet til leddet som ligger over det berørte beinet. Organbevarende kirurgi ble mulig på grunn av innføringen av cellegift og forbedringer innen ortopedisk teknologi. For tiden utføres slike operasjoner på de fleste pasienter med osteosarkom, og behandlingsresultatene forringes ikke. En nødvendig betingelse for organbevarende kirurgi er muligheten for tumorreseksjon i friskt vev med påfølgende gjenoppretting av lemfunksjon. Pasientens ønsker angående type kirurgi tas alltid i betraktning.

Operasjonsvolumet bestemmes av svulstens plassering og størrelse. Tydelig visualisering av lesjonen er ekstremt viktig for kirurgisk behandling av høy kvalitet. Fjerningsvolumet og de langsiktige konsekvensene av operasjonen avhenger i stor grad av involveringen av nevrovaskulære bunter i tumorprosessen. For nøyaktig visualisering av disse anbefales preoperativ angiografi. Tumorinvolvering av hovedkar og nerver, samt omfattende involvering av omkringliggende vev eller deres kontaminering med tumorceller, bestemt ved biopsi, er kontraindikasjoner for organbevarende operasjoner.

Kjemoterapi har bidratt betydelig til å forbedre behandlingsresultatene for osteosarkom. De mest effektive legemidlene er doksorubicin, cisplatin, ifosfamid og høydose metotreksat. Hovedmålet med postoperativ kjemoterapi er å oppnå lokal tumorkontroll.

Osteosarkom er en svulst som er ufølsom for radioaktiv stråling. Antitumoreffekten oppnås kun med doser som fører til alvorlige og irreversible bivirkninger. For tiden brukes stråling til palliative formål ved inoperable svulster (osteosarkom i aksialskjelettet, ansiktsbein) og ved benmetastaser.