Osteosarkom hos barn

Osteosarkom er en høyverdig primærbensvulst som består av spindelformede celler og kjennetegnes ved dannelsen av et osteoid eller umodent beinvev.

[1], [2]

Epidemiologi osteosarcomm

Incidensen av osteosarkom er 2,1 per 1.000.000 individer per år. Alderstoppen av forekomsten faller på 10-19 år. I eldre alder oppstår osteosarkom vanligvis på en premorbid bakgrunn (Pagets sykdom, tidligere beinbestråling, flere eksostoser, fibrøs bendysplasi).

Den vanligste lokaliseringen av osteosarkom (opptil 90% av tilfellene) er lange rørformede bein. Knær som danner kneledd, påvirkes i 50% av tilfellene, den proximale enden av humerus - i 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnose av osteosarkom

I halvparten av tilfeller av osteosarkom ble det observert en økning i aktiviteten av alkalisk fosfatase i blodplasmaet, men dette symptomet er ikke-spesifikt, slik det er funnet i mange bein sykdommer.

Lokalt er en svulst av tett konsistens forbundet med beinet. Smerte er den hyppigste klagen hos pasienter med osteosarkom. I tilstøtende ledd blir det vanligvis ikke oppdaget effusjoner, bevegelser bevares. Patologiske brudd forekommer i mindre enn 1% av tilfellene. Systemiske symptomer er også sjeldne.

[8], [9], [10], [11]

Radiografi

De vanligste radiografiske tegn på beintumorer er foki for osteolyse eller patologisk (tumor) osteogenese. Ofte observere et blandet bilde med overhodet av en komponent. Det mest komplekse i diagnostisk plan er den osteolytiske typen benendringer. I dette tilfellet må osteosarkom differensieres fra fibrosarcoma, bencyster, gigantcelletumor. Tumor osteogenese er et av de pålitelige tegn på osteosarkom.

Radiografisk evaluering av beintumorer utføres i henhold til de følgende parametere.

• Lokalisering av osteosarkom. I henhold til teorien om "felt" av spindelformede celle-tumorer (inkludert osteosarkom) lokalisert hovedsakelig i metafysene lange ben, mens tumorer av små, runde celler (Ewing sarkom, non-Hodgkins lymfom), - i diaphysis.
• Grenser for osteosarkom. Reflektere vekstraten og reaksjonen av omgivende vev. Ondartede og aggressive godartede svulster er preget av uklar grenser eller deres fravær.
• Ødeleggelse av bein. Dette tegn er et pålitelig symptom på en bein svulst. Den mest utprøvde bein ødeleggelsen oppdages med maligniteter av høy kvalitet. Det tjener som en markør for tumoraktivitet.
• Tilstand av benmatrise (patologisk osteogenese). Områder med økt tetthet kan skyldes tilstedeværelse av forkalkninger, sklerose lesjoner eller nydannet benvev.
• Reaksjon av periosteum. Godartede svulster, som regel, ikke forårsake ødeleggelse av periosteum. Maligne svulster i bein, tvert imot. Preget av tilstedeværelsen av en uttalt periosteal reaksjon med en bred overgangssone og involvering av myke vev i prosessen.

En viktig rolle i vurderingen av forekomsten av svulster spilles ved scintigrafisk undersøkelse av bein. Forholdet mellom svulsten og omgivende vev er vurdert ved angiografi og MR.

Behandling av osteosarkom hos barn

Frem til tidlig på 1980-tallet var den generelt aksepterte taktikken for å behandle en lokalisert osteosarkom amputasjon av lemmen til en øvre ledd, med hensyn til det berørte benet. Orgelbehandlingsoperasjoner ble mulig på grunn av innføring av kjemoterapi og forbedring av ortopedisk teknologi. For tiden utføres slike operasjoner av de fleste pasienter med osteosarkom, og resultatene av behandlingen forverres ikke. En nødvendig betingelse for å utføre organbesparende operasjoner er muligheten for reseksjon av svulsten innenfor rammen av sunt vev med den etterfølgende restaurering av lemfunksjoner. Pass på å ta hensyn til pasientens ønske om typen operasjon.

Størrelsen på operasjonen bestemmer lokaliseringen og størrelsen på svulsten. For en kvalitativ gjennomføring av det kirurgiske behandlingsstadiet er et klart bilde av fokus ekstremt viktig. Volumet av fjerning og langsiktige konsekvenser av operasjonen er i stor grad avhengig av involvering av nevromuskulære bunter i tumorprosessen. For nøyaktig visualisering er preoperativ angiografi tilrådelig. Tapet på svulstene i hovedkarene og nerver, samt omfattende involvering av omgivende vev eller deres forurensning av tumorceller, bestemt av biopsi, er en kontraindikasjon for orgelbehandlingsoperasjoner.

Kjemoterapi har gitt et betydelig bidrag til å forbedre resultatene av behandling av osteosarkom. De mest effektive legemidlene er doxorubicin, cisplatin, ifosfamid og metotrexat i høy dose. Hovedmålet med postoperativ kjemoterapi er å oppnå lokal tumorkontroll.

Osteosarkom er en tumor som er ufølsom for radioaktiv stråling. Antitumor effekten oppnås bare ved doser, noe som fører til alvorlige og irreversible bivirkninger. I dag brukes bestråling med et palliativ formål for ikke-detekterbare svulster (osteosarkom i det aksiale skjelettet, bein i ansiktshodeskallen) og i nærvær av benmetastaser.