Bonexostose

Beineksostose (fra gresk exo, "noe utenfor eller bortenfor" og suffikset -osis, som i medisin betyr en patologisk tilstand eller prosess) er definert som en godartet utvekst av beinvev som strekker seg utover eller over et eksisterende bein.

Epidemiologi

Blant beinneoplasmer utgjør eksostoser omtrent 4–4,5 % av tilfellene.

De vanligste av de godartede bentumorene, beinbrusk-eksostoser eller osteokondromer, forekommer hos 3 % av befolkningen, og i 75 % av tilfellene er de enkeltstående masser.

Multiple osteokondromer forekommer ved arvelige multiple eksostoser, og hyppigheten av disse overstiger ikke ett tilfelle per 50 000 personer. [ 1 ]

I følge diverse studier varierer forekomsten av bukkale eksostoser fra 0,09 % til nesten 19 %, og 5 % av bein- og bruskeksostoser involverer bekkenbenene. [ 2 ]

Fører til beneksostose

Eksostose kalles også beinspore og beinosteom. Men mens en eksostose som påvirker ethvert bein er en ikke-tumorbasert beinutvekst av tett lamellært bein, hvis periosteale lag vanligvis ikke har trabekler (støttebjelker) eller medullære rom, er osteom en godartet beinsvulst med hovedsakelig kraniofacial lokalisering (primært i bihulene), og beinvevet som danner den kan være lamellært og svampaktig - med vaskulære kanaler og inneslutninger av beinmarg og fett.

Vanlige årsaker til eksostose inkluderer traumer, kronisk beinirritasjon eller en forstyrrelse i beinutviklingen (som kan spores tilbake til en familiehistorie med medfødt ufullkommen beindannelse). Idiopatisk eksostose er ikke uvanlig, der den eksakte etiologien er ukjent.

For eksempel antas eksostose i den ytre øregangen å skyldes irritasjon av dens benvegger av kaldt vann og vind; eksostose dannes i den mediale delen av den ytre øregangen – ved suturlinjene til tromme-, temporal- og mastoidbenet i den benaktige kanalen. [ 3 ], [ 4 ]

Eksostose av kjevebeinet kalles buccal beineksostose og forekommer ofte i tidlig ungdomstid etter skade på tannkjøttet og de underliggende benstrukturene (også på grunn av malokklusjoner i tennene). [ 5 ] Forresten er eksostose av gingivalbeinet umulig, ettersom tannkjøttet er slimhinnen i alveolærprosessen i den øvre og alveolære delen av underkjeven, og dens egen lamina består av løst bindevev. De vanligste eksostosene i kjevene er torus mandibularis - nodulære fremspring av det tette kortikale beinlaget på overflaten av mandibula ved siden av tungen (nær premolarer og molarer), samt eksostose langs midtlinjen av den harde ganen - torus palatinus. [ 6 ]

Subnail-eksostose, som oftest rammer stortåen, pekefingeren og langfingeren, er assosiert med traume eller kronisk infeksjon i neglens seng.

Når en beinutvekst er dekket av brusk, er det en bein- og bruskeksostose kalt osteokondrom, som kan være på de lange knoklene i leggen – tibiaeksostose (os tibia) og fibulaeksostose (os fibula); på skulderbladet (scapula) og på bekkenbenet, isjiasbeneksostose (os ischii).

Årsaker til beineksostose hos barn

Eksostose av bein hos et barn og osteokondromer - godartede skjelettsvulster hos barn - kan enten være enkeltstående beinovervekst eller multippel (på flere bein).

For eksempel forekommer ofte beineksostose ved helbredelse av et brudd med delvis eller fullstendig løsning av et beinfragment på stedet for muskelsenefeste, noe ortopeder forklarer med medfødt svakhet i apofysene (beinutvekster som muskler er festet til).

Etiologien til godartede beinvekster sees også i reaktiv beindannelse - hyperplastisk periosteal reaksjon, der dannelsen av nytt bein skjer som respons på skade eller andre stimuli rundt beinperiosteumet (periosteum), som har et indre osteogent (beindannende) lag.

Osteokondrom, dvs. eksostose av bein og brusk i epifysen (forstørret ende) av femur og tibia, samt eksostose av talus i tarsalbenet, dannes ved arvelig Trevors sykdom (hemimelisisk epifyseal dysplasi eller tarsoepifyseal aklasi). [ 7 ]

Blant årsakene som er nevnt, er slike systemiske patologier som: arvelig pseudohypoparatyreoidisme (genetisk bestemt resistens i målorganer eller mot paratyreoideahormon), infantil kortikal hyperostose (Caffeys sykdom); Gardners syndrom; Albright arvelig osteodystrofi; systemisk ossifiserende periostose (Marie-Bemberger syndrom); progressiv ossifiserende myositt (Münheimers sykdom), etc.

Multiple beineksostose (multiple eksostosesyndrom, diafyseal aklasi eller arvelige multiple osteokondromer) er en autosomal dominant arvelig lidelse som vanligvis diagnostiseres hos barn i alderen 3–5 år. [ 8 ] Området som oftest rammes er knærne, og det er også beinvekst på de lange knoklene i øvre ekstremiteter: eksostose av humerus (os humerus), eksostose av radius (os radius) og eksostose av ulna (os ulna). Mindre vanlige lokalisasjoner inkluderer skulderbladene, hendene, ribbeina, ryggvirvlene og bekkenet. [ 9 ]

Eksostoser hos barn og ungdom slutter å vokse etter at epifyseplatene (lamina epiphysalis) modnes.

Risikofaktorer

Faktorer som øker risikoen for eksostose inkluderer: traumer; konstant fysisk overbelastning av visse skjelettsegmenter; arvelighet og sporadiske genetiske mutasjoner som fører til medfødte anomalier og systemiske skjelettsykdommer; sekundær hyperparatyreoidisme (som utvikler seg på grunn av lave vitamin D-nivåer); degenerative-dystrofiske leddforandringer, leddgikt og slitasjegikt; fotdeformitet ved diabetes; og holdningsforstyrrelser.

Patogenesen

Eksperter forklarer patogenesen til beineksostose, og bemerker at overvekst av beinvev refererer til hyperostose, som har forskjellige dannelsesmekanismer.

En av mekanismene for eksostosedannelse, foreslått av Rudolf Virchow, er assosiert med forskyvningen av hyalinbrusk i epifyseplaten (bruskvekstplate), som forårsaker lateral beinvekst fra metafysen - ved siden av epifyseplaten til rørformede bein.

En annen patogenetisk mekanisme kan være basert på dysfunksjonen til hovedcellene i beinvevet - osteocytter, som ikke er i stand til mitotisk deling, men som aktivt deltar i metabolismen av beinmatrisen fordi de er mekanosensoriske celler. Ulike mekaniske krefter som virker på bein kan stimulere osteocytter, noe som resulterer i endringer i strømmen av intercellulær væske og deformasjon av beinets intercellulære substans (beinmatrisen), som danner hoveddelen av beinmassen.

Osteocytter produserer proteinet sclerostin (kodet av SOST-genet), som undertrykker beindannelse og overføring av intracellulære signaler mellom beindannende osteoblaster og osteoklaster som er ansvarlige for beinresorpsjon, noe som er avgjørende for den kontinuerlige prosessen med beinombygging.

I tillegg motvirker sklerostin aktiviteten til det beinmorfogenetiske proteinet BMP3 – osteogenin, som tilhører transformerende vekstfaktorer beta (TGF-beta); det induserer osteogen differensiering og viser beindannende aktivitet. Hvis syntesen av disse proteinene og deres fysiologiske forhold forstyrres, forstyrres også reguleringen av beindannelse.

Ved multippel eksostosesyndrom er patogenesen forårsaket av mutasjoner i EXT1- og EXT2-gener som koder for glykosyltransferaseproteiner som er nødvendige for biosyntesen av heparansulfat (et glykoprotein i den ekstracellulære matrisen i alt vev). Det ble funnet at fullstendig fravær eller akkumulering av heparansulfat, samt kjedeforkorting i strukturen, forstyrrer prosessene for differensiering og proliferasjon av epifyseplatekondrocytter og riktig beinvekst. [ 10 ]

Symptomer beneksostose

Eksostoser kan forekomme i hvilket som helst bein og er enten asymptomatiske (og oppdages tilfeldig ved radiologisk undersøkelse) eller – når den benete overveksten legger press på perifere nerver og blodårer – forårsaker kroniske smerter av varierende intensitet.

Avhengig av form, størrelse og plassering, fører eksostose til begrenset bevegelse og funksjonsnedsettelse. For eksempel kan hørselstap observeres ved eksostose i øregangen. Bukkal eksostose i form av torus mandibularis, en serie glatte benete knuter langs den ansiktsalveolære delen av mandibelen, forårsaker symptomer som tygge-, svelge- og artikulasjonsvansker; overfladisk sårdannelse i den tilstøtende slimhinnen kan forekomme.

Eksostose av pannebenet i hodeskallen (os frontale) defineres som osteom i pannebihulene, som kan manifestere seg som smerte og trykk i pannebihulene. Ved kompresjon på den okulære delen av beinet som danner den øvre veggen i øyehulene, oppstår fremspring av øyeeplene, redusert syn og problemer med øyelokkmobilitet. [ 11 ]

Eksostose av occipitalbenet (os occipitale) ved occipital foramen observeres vanligvis tilfeldig på radiografi, selv om det kan bli symptomatisk med klager over smertefull hevelse av beinet bak i nakken som forårsaker smerter (spesielt i ryggleie).

En calcaneal eksostose (os calcaneum) er en hælspore eller Haglunds deformitet, en benaktig bruskvekst på baksiden av hælen, også kalt en retrocalcaneal eksostose. Hovedsymptomene er en "kule på hælen" og smerter i hælen når man går og i hvile. [ 12 ] Se også - årsaker til hælspore

Smerter, prikking i den øvre delen av foten og tærne er symptomer som kan være forårsaket av metatarsal kileeksostose - metatarsal eksostose (osis metatarsus), som dannes på den øvre delen av foten over fotbuen. Eksostose av metatarsalhodet kan manifesteres av smerter i metatarsofalangealleddet når man går (med intensivering når kroppens vekt overføres til forfoten), en følelse av stivhet i dette leddet om morgenen; interfingernevralgi kan utvikle seg og en kallus kan dannes over den benete fremspringen.

Eksostose av talusbenet, et av tarsalbeinene som danner bunnen av ankelleddet, kalles en ankelbeinspore, som kan komprimere det omkringliggende bløtvevet i ankelen, noe som forårsaker hevelse og ømhet foran i ankelleddet, samt smerter når foten er dorsalt bøyd.

Tibialeksostose er oftest lokalisert i den proksimale tibia; og peroneal eksostose av tibia dannes også, hovedsakelig nær kneleddet. I begge tilfeller kan nærliggende nerveender bli komprimert, noe som forårsaker smerte, kompresjonsnevropatier med nummenhet og parestesier; det er muskeldystoni, bevegelsesforstyrrelser og krumning av leggens bein.

Femoral osteokondrom eller brusklignende eksostose i femur (os femoris), som oppstår i femurs distale diafyse og strekker seg inn i metafyseområdet, kan forårsake smerter i kneet langs leddets midtlinje. Smerter av varierende intensitet er også forårsaket av at eksostosen fordypes i lårmusklene og deformasjonen av disse. Når det dannes en benaktig utvekst i området rundt trochanter minor, skjer det en innsnevring av isjias-femoralrommet og hevelse i quadriceps femoris-muskelen, og det kjennes smerter i hofteleddet. [ 13 ]

Eksostose av metakarpale bein (osis metacarpi) på hånden er en veldefinert beinmisdannelse med bred base, som stikker ut i bløtvevet og er godt følbar. Typiske plager er smerter, krumning av fingrene, nummenhet og begrenset mobilitet.

Isolert bein- og bruskeksostose i iliacbenet (os ilium) i bekkenet kan manifestere seg med hevelse i bløtvevet og ubehag i korsryggen.

Pubisk eksostose eller eksostose av pannebenet (os pubis), en smertefri beinmasse eller økende smertefull klump i lyskeområdet, kan forårsake kompresjon av urinrøret med problemer med vannlating (og hos menn ubehag under samleie).

Hos de aller fleste pasienter manifesterer kliniske symptomer på arvelig multippel beineksostose (som oftest er lokalisert i de peri-epifysære områdene av lange bein) seg når de når ungdomsårene, og inkluderer: konstant smerte eller nummenhet på grunn av nervekompresjon; nedsatt sirkulasjon; varierende lemlengder; sene- og muskelskade; vinkeldeformiteter i øvre og nedre ekstremiteter; og begrenset bevegelsesområde i leddene som artikulerer de berørte beinene. [ 14 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner ved eksostose i den ytre øregangen inkluderer obstruksjon som forårsaker tilbakevendende otitis externa med smerter eller tinnitus, samt konduktivt hørselstap.

Eksostose i kjevebenet kan øke blødende tannkjøtt ved tannpuss og skaper en trussel mot periodontal helse på grunn av problemer med munnhygiene.

I tillegg til reaktiv myositt er dannelsen av utilsiktet bursae med utviklingen av bursitt, en negativ konsekvens av osteokondroma, en bein- og bruskeksostose av den proksimale tibia som stikker ut i hamstringfossa, trombose i hamstringarterien og akutt iskemi i underekstremiteten.

Hvis det er eksostose av metatarsalhodet eller talus, utvikles det anterior impingementsyndrom i ankelleddet.

Konsekvensene av multippel eksostosesyndrom inkluderer mild veksthemming, asymmetri i lemmene, krumning og forkorting av ett eller begge bein i underarmen, deformitet i håndleddet (Madelungs deformitet), valgusdeformitet i kne- eller ankelleddet.

Det bør huskes at en økning i størrelsen på en eksostose som oppstår etter skjelettmodning, bør føre til antagelse om at den har utviklet seg ondartet. Malignisering av et eksisterende osteokondrom til sekundært periprostetisk osteo- eller kondrosarkom er den farligste komplikasjonen av multippel beineksostose, og rammer omtrent 4 % av pasientene.

Diagnostikk beneksostose

Diagnosen eksostose stilles basert på pasientundersøkelse og beinundersøkelse, som brukes til:

• Røntgen av bein;
• Beinscintigrafi;
• Ultralyd av bein;
• Magnetisk resonansavbildning (MR) av beinstrukturer (inkludert ledd).

Metoder for å visualisere beinovervekst varierer avhengig av plasseringen, for eksempel brukes panoramarøntgenbilder av maxillofacialregionen i tannbehandling og otoskopi brukes i otolaryngologi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer: enkel eller aneurismeformet beincyste, eosinofilt granulom i bein, kronisk ostitt, osteomyelitt, deformerende osteodystrofi, benign osteoidosteom i forskjellige lokalisasjoner, periosteal kondrom, progressiv ossifiserende fibrodysplasi, osteosarkom og osteoblastom.

Osteofytter – benete utvekster sekundært til slitasjegikt på leddkantene – bør også differensieres.

Behandling beneksostose

Etiologien og symptomene til beineksostose bestemmer taktikken for behandlingen. Ved asymptomatisk bein- og bruskvekst utføres ingen behandling.

Konservativ behandling av Haglunds deformitet (eksostose av hælbenet) inkluderer: bruk av sko med lav hæl, bruk av sko med åpen rygg, bruk av ortopediske innleggssåler i skoene, fysioterapi (inkludert massasje og ultralydbehandling), bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og andre smertestillende midler. Eksterne midler kan også lindre smerte, for eksempel smertestillende salver av typen diklofenak eller nimesulid.

Noen ganger fjernes denne beinveksten. For mer informasjon, se. - behandlinger og løsninger for hælspore

Ved eksostose i occipitalbenet kan myke puter og anestesi være effektivt. Hos pasienter med symptomer som ikke responderer på medisiner og fysioterapi, vil imidlertid kirurgisk fjerning av benutveksten føre til bedring.

Ved stenose av den ytre hørselskanalen på grunn av benutvekster dannet i den, er fjerning av dem - osteotomi - indikert.

Det bør forstås at medikamentell behandling, inkludert kortikosteroidinjeksjoner, ikke kan "oppløse" eksostosen eller "skille" den fra beinet.

Behandling av arvelig multippel eksostose innebærer kirurgisk fjerning av beinmisdannelser som forårsaker smerte, ubehag og begrenset bevegelse. Den utføres også for å gjenopprette leddmobilitet, forbedre sirkulasjonen eller for kosmetiske formål.

Ved lesjoner i distale tibia, fibula og radius, bør kirurgisk fjerning av osteokondrom utføres for å forhindre deformitet av de tilhørende leddene. Og for å korrigere forskyvning av bein i underekstremiteter og håndledd, kan et kirurgisk inngrep som hemiepifysiodese utføres.

Forebygging

I mange tilfeller kan ikke beineksostose forhindres, så de generelle anbefalingene for å forebygge denne patologien inkluderer å beskytte øregangene mot kaldt vann (når man driver med vannsport), bruke komfortable sko, korrigere et feil bitt, utvikle riktig holdning og opprettholde en sunn vekt og kondisjon.

Prognose

Prognosen avhenger også av årsaken til bein- og bruskeksostose. For eksempel, selv etter kirurgisk fjerning av en eksostose, observeres lokal tilbakefall av osteokondrom i nesten 12 % av tilfellene, noe som krever gjentatte operasjoner for å eliminere plager forbundet med beineksostose.