Beineksostose

Beneksostose (fra gresk exo, "noe utenfor eller utenfor" og suffikset -osis, som i medisin betyr en patologisk tilstand eller prosess) er definert som en godartet utvekst av benvev som strekker seg utover eller over et eksisterende bein.

Epidemiologi

Blant benneoplasmer utgjør eksostoser omtrent 4-4,5 % av tilfellene.

Den vanligste av de godartede beinsvulstene, benbruskeksostoser eller osteokondromer, forekommer hos 3 % av befolkningen, og i 75 % av tilfellene er de ensomme masser.

Flere osteokondromer forekommer i arvelige multiple eksostoser, hvor hyppigheten ikke overstiger ett tilfelle per 50 000 personer.[1]

I følge ulike studier varierer prevalensen av bukkal eksostoser fra 0,09 % til nesten 19 %, og 5 % av bein- og bruskeksostoser involverer bekkenbenet.[2]

Fører til Eksostose av bein

Eksostose kalles også beinspore og beinskjørhet . Men mens en eksostose som påvirker ethvert bein er en ikke-tumor beinutvekst av tett lamellært bein, hvis periosteale lag vanligvis ikke har noen trabeculae (støttebjelker) eller medullære mellomrom, så er osteom en godartet bensvulst med hovedsakelig kraniofacial lokalisering (primært i de paranasale bihulene), og benvevet som danner det, kan være lamellært og svampete - med vaskulære kanaler og inneslutninger av benmarg og fett.

Vanlige årsaker til eksostose inkluderer traumer, kronisk beinirritasjon eller en forstyrrelse i beinutvikling (spores til en familiehistorie med medfødt ufullkommen bendannelse). Idiopatisk eksostose er ikke uvanlig, hvor eksakt etiologi er ukjent.

For eksempel antas eksostose av den ytre hørselskanalen å være et resultat av irritasjon av dens beinvegger av kaldt vann og vind; eksostoser dannes i den mediale delen av den ytre hørselskanalen - ved suturlinjene til tromme-, tinnings- og mastoidbeina i benkanalen. [3],[4]

Eksostose av kjevebenet kalles bukkal beineksostose og oppstår ofte tidlig i ungdomsårene etter skade på tannkjøttet og de underliggende beinstrukturene (også på grunn av malokklusjoner av tennene). [5]Forresten, eksostose av tannkjøttbenet er umulig, siden tannkjøttet er slimhinnen i den alveolære prosessen i den øvre og alveolære delen av underkjeven, og dens egen lamina består av løst bindevev. De vanligste eksostosene i kjevene er torus mandibularis - nodulære fremspring av det tette kortikale beinlaget på overflaten av underkjeven ved siden av tungen (nær premolarer og molarer), samt eksostose langs midtlinjen av den harde ganen - torus palatinus.[6]

Subnail exostosis , som oftest rammer stortåen, pekeren og langfingeren, er assosiert med traumer eller kronisk infeksjon i neglesengen.

Når en benutvekst er dekket av brusk, er det en bein- og bruskeksostose kalt et osteokondrom, som kan være på de lange beinene i underbenet -tibia exostosis (os tibia) og fibula exostosis (os fibula); på scapula (scapula) og på bekkenbenet, isjiasbeneksostose (os ischii).

Årsaker til beineksostose hos barn

Eksostose av bein hos et barn og osteokondromer - godartede skjelettsvulster hos barn - kan være enten enslig benovervekst eller multiple (på flere bein).

For eksempel oppstår beineksostose ofte ved helbredelse av et brudd med delvis eller fullstendig løsrivelse av et beinfragment på stedet for muskelsenefeste, noe ortopeder forklarer med medfødt svakhet i apofysene (beinutvekster som muskler er festet til).

Etiologien til godartede benvekster ses også ved reaktiv beindannelse - hyperplastisk periosteal reaksjon, der dannelsen av nytt bein skjer som respons på skade eller andre stimuli rundt benhinnen (periosteum), som har en indre osteogen (bein-dannende) ) lag.

Osteokondrom, dvs. Bein- og bruskeksostose av epifysen (forstørret endesnitt) av femur og tibia, samt eksostose av talus i tarsalbenet dannes ved arvelig Trevors sykdom (hemimelic epiphyseal dysplasia eller tarsoepiphyseal aclasia).[7]

Blant årsakene som er bemerket og slike systemiske patologier som: arvelig pseudohypoparathyroidisme (genetisk bestemt motstand av målorganer eller mot parathyroidhormon), infantil kortikal hyperostose (Caffeys sykdom); Gardners syndrom; Albright arvelig osteodystrofi; systemisk ossifiserende periostose (Marie-Bemberger syndrom); progressiv ossifiserende myositt (Münheimers sykdom), etc.

Multiple beneksostoser (multippel eksostosesyndrom, diafyseal aklasia eller arvelige multiple osteokondromer) er en autosomal dominant arvelig lidelse som vanligvis diagnostiseres hos barn i alderen 3-5 år. [8]Området som oftest rammes er knærne, og det er også benovervekst på de lange beinene i de øvre ekstremiteter: eksostose av humerus (os humerus), eksostose av radius (os radius) og eksostose av ulna (os ulna) ). Mindre vanlige lokaliseringer inkluderer skulderbladene, hendene, ribbeina, ryggvirvlene og bekkenet.[9]

Exostoser hos barn og ungdom slutter å vokse etter at epifyseplatene (lamina epiphysialis) modnes.

Risikofaktorer

Faktorer som øker risikoen for eksostoser inkluderer: traumer; konstant fysisk overbelastning på visse skjelettsegmenter; arvelighet og sporadiske genetiske mutasjoner som fører til medfødte anomalier og systemiske skjelettsykdommer; sekundær hyperparathyroidisme (som utvikler seg på grunn av lave vitamin D-nivåer); degenerative-dystrofiske leddforandringer, leddgikt og slitasjegikt; fotdeformitet ved diabetes; og holdningsforstyrrelser.

Patogenesen

For å forklare patogenesen til beineksostose, bemerker eksperter at overvekst av beinvev refererer det til hyperostose, som har forskjellige dannelsesmekanismer.

En av mekanismene for dannelse av eksostose, foreslått av Rudolf Virchow, er assosiert med forskyvning av hyalinbrusk av epifyseplaten (bruskvekstplate), som forårsaker lateral beinvekst fra metafysen - ved siden av epifyseplaten av rørformede bein.

En annen patogenetisk mekanisme kan være basert på dysfunksjonen til hovedcellene i beinvev - osteocytter, som ikke er i stand til mitotisk deling, men som aktivt deltar i metabolismen av benmatrise fordi de er mekanosensoriske celler. Ulike mekaniske krefter som virker på bein kan stimulere osteocytter, noe som resulterer i endringer i strømmen av intercellulær væske og deformasjon av det intercellulære beinstoffet (beinmatrise), som utgjør størstedelen av beinmassen.

Osteocytter produserer proteinet sklerostin (kodet av SOST-genet), som undertrykker bendannelse og overføring av intracellulære signaler mellom beindannende osteoblaster og osteoklaster som er ansvarlige for benresorpsjon, som er avgjørende for den kontinuerlige prosessen med beinremodellering.

I tillegg motvirker sklerostin aktiviteten til benmorfogenetisk protein BMP3 - osteogenin, som tilhører transformerende vekstfaktorer-beta (TGF-beta); det induserer osteogen differensiering og viser beindannende aktivitet. Hvis syntesen av disse proteinene og deres fysiologiske forhold forstyrres, forstyrres også reguleringen av beindannelse.

Ved multiple exostoses-syndrom er patogenesen forårsaket av mutasjoner i EXT1- og EXT2-gener som koder for glykosyltransferaseproteiner som kreves for biosyntesen av heparansulfat (et glykoprotein i den ekstracellulære matrisen til alt vev). Det ble funnet at fullstendig fravær eller akkumulering av heparansulfat, samt kjedeforkortelse i strukturen, forstyrrer prosessene for differensiering og spredning av epifyseplatekondrocytter og riktig beinvekst.[10]

Symptomer Eksostose av bein

Eksostoser kan oppstå i ethvert bein og er enten asymptomatiske (og oppdages tilfeldigvis ved røntgenundersøkelse) eller - når den benete overveksten legger press på perifere nerver og blodårer - forårsaker kroniske smerter av varierende intensitet.

Avhengig av deres form, størrelse og plassering, fører eksostoser til begrenset bevegelse og funksjonshemming. For eksempel kan hørselstap observeres med en eksostose av øregangen. Buccal eksostose i form av torus mandibularis, en serie glatte knuter langs den alveolære delen av underkjeven i ansiktet, forårsaker symptomer som vanskeligheter med å tygge, svelge og artikulere; overfladisk sårdannelse i den tilstøtende slimhinnen kan forekomme.

Eksostose av frontalbenet i skallen (os frontale) er definert som osteom i frontal sinus , som kan manifestere seg som smerte og trykk i frontal bihulene; med kompresjon på den okulære delen av beinet som danner den øvre veggen av øyehulene, er det fremspring av øyeeplene, nedsatt syn og problemer med øyelokkets mobilitet.[11]

Eksostose av occipital bein (os occipitale) ved occipital foramen merkes vanligvis tilfeldig ved røntgen, selv om det kan bli symptomatisk med klager på smertefull hevelse i benet bak i nakken som forårsaker smerte (spesielt i ryggleie).

En calcaneal exostose (os calcaneum) er hælspore eller Haglunds deformitet, en benete bruskvekst på baksiden av hælen, også kalt en retrocalcaneal eksostose. Hovedsymptomene er en "hud på hælen" og smerter i hælen ved gange og i hvile. [12]Se også - Årsaker til hælsporer

Smerter, prikking i øvre del av foten og tærne er symptomer som kan skyldes metatarsal kileeksostose – metatarsal eksostose (osis metatarsus), som dannes på den øvre delen av foten over buen. Eksostose av metatarsalhodet kan manifesteres av smerter i metatarsophalangealleddet når du går (med dens intensivering når vekten av kroppen overføres til forfoten), en følelse av stivhet i dette leddet om morgenen; interfingernevralgi kan utvikles og en callus kan dannes over den benete prominensen.

Eksostose av talusbenet, et av tarsale bein som danner bunnen av ankelleddet, kalles en ankelbenspore, som kan komprimere det omkringliggende myke vevet i ankelen, forårsake hevelse og sårhet foran ankelleddet, samt smerter når foten er dorsalt bøyd.

Tibial eksostose er oftest lokalisert i den proksimale tibia; og peroneal eksostose av tibia dannes også, hovedsakelig nær kneleddet. I begge tilfeller kan nærliggende nerveender bli komprimert, forårsaker smerte, kompresjonsnevropatier med nummenhet og parestesier; det er muskeldystoni, bevegelsesforstyrrelser og krumning av leggbenene.

Femoral osteokondrom eller bruskeksostose av femur (os femoris), som oppstår i den distale diafysen av femur og strekker seg inn i metafyseregionen, kan forårsake smerter i kneet langs leddets midtlinje. Smerter av varierende intensitet er også forårsaket av innrykk av eksostosen i lårmusklene og deres deformasjon. Når det dannes en benete utvekst i området av trochanter minor, er det en innsnevring av isjias-lårbensrommet og hevelse i quadriceps femoris-muskelen, og smerter kjennes i hofteleddet.[13]

Eksostose av metacarpale bein (osis metacarpi) i hånden er en veldefinert benete misdannelse med en bred base, som stikker ut i bløtvevet og er godt palpabel. Typiske plager er smerter, krumning av fingrene, nummenhet og begrenset bevegelighet.

Isolert ben- og bruskeksostose av hoftebenet (os ilium) i bekkenet kan manifestere seg med bløtvevshevelse og ubehag i lumbalområdet.

Pubisk eksostose eller eksostose av brynbenet (os pubis), en smertefri benmasse eller økende smertefull klump i lyskeområdet, kan forårsake urinrørskompresjon med problemer med vannlating (og, hos menn, ubehag under samleie).

Hos de aller fleste pasienter manifesterer kliniske symptomer på arvelig multippel beineksostose (som oftest er lokalisert i de peri-epifyseale områdene av lange bein) når de når ungdomsårene og inkluderer: konstant smerte eller nummenhet på grunn av nervekompresjon; nedsatt sirkulasjon; varierende lemlengder; skade på sener og muskler; vinkeldeformiteter i øvre og nedre ekstremiteter; og begrenset bevegelsesområde i leddene som artikulerer de berørte beinene.[14]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av eksostose av den eksterne hørselskanalen inkluderer obstruksjon som forårsaker tilbakevendende otitis externa med smerte eller tinnitus, samt konduktivt hørselstap.

Eksostose av kjevebenet kan øke blødende tannkjøtt ved tannpuss og skaper en trussel mot periodontal helse på grunn av vanskeligheter med munnhygiene.

I tillegg til reaktiv myositt, er dannelsen av tilfeldige bursae med utvikling av bursitt, en negativ konsekvens av osteokondrom, en bein- og bruskeksostose av den proksimale tibia som stikker inn i hamstring-fossa, trombose av hamstringarterien og akutt iskemi i lemmene på underkroppen.

Hvis eksostose av metatarsalhodet eller talus er tilstede, utvikler anterior impingement-syndrom i ankelleddet.

Konsekvensene av multippel eksostose-syndrom inkluderer mild vekstretardasjon, lemmerasymmetri, krumning og forkortning av ett eller begge bein i underarmen, deformitet i håndleddet (Madelungs deformitet), valgusdeformitet i kneet eller ankelleddet.

Det bør huskes at en økning i størrelsen på en eksostose som oppstår etter skjelettmodning bør føre til at man antar dens ondartede transformasjon. Malignisering av et eksisterende osteokondrom til sekundært periprostetisk osteo- eller kondrosarkom er den farligste komplikasjonen av multippel beineksostose, og påvirker omtrent 4 % av pasientene.

Diagnostikk Eksostose av bein

Diagnose av eksostoser stilles basert på pasientundersøkelse og beinundersøkelse , som brukes til:

• bein røntgenstråler;
• bein scintigrafi;
• bein ultralyd ;
• magnetisk resonansavbildning (MRI) av beinstrukturer (inkludert ledd).

Metoder for å visualisere benovervekst varierer avhengig av plasseringen, for eksempel brukes panorama-røntgenbilder av maxillofacial-regionen i tannlegen og otoskopi brukes i otolaryngologi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer: enkel eller aneurysmal bencyste, eosinofil granulom av bein, kronisk ostitt, osteomyelitt , deformerende osteodystrofi, benign osteoid osteom av forskjellige lokaliseringer, periostealt kondroma, progressivt ossifiserende fibrodysplasi, osteosarplasi, osteosar.

Osteofytter - beinvekster sekundært til slitasjegikt på kantene av ledd - bør også differensieres.

Behandling Eksostose av bein

Etiologien og symptomatologien til beineksostoser bestemmer taktikken for behandlingen deres. Ved asymptomatiske bein- og bruskvekster utføres ingen terapi.

Konservativ behandling for Haglunds deformitet (eksostose av hælbenet) inkluderer: bruk av sko med lavere hæler, bruk av sko med åpen rygg, bruk av ortopediske innleggssåler i sko, fysioterapi (inkludert massasje og ultralydbehandling), inntak av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og andre smertestillende midler. Eksterne midler kan også lindre smerte, som diklofenak eller nimesulide leddsmertestillende salver.

Noen ganger fjernes denne beinveksten. For mer informasjon, se. - Rettsmidler og behandlinger for hælsporer

For occipital beneksostose kan myke puter og anestesi være effektivt; Men hos pasienter hvis symptomer ikke responderer på medisiner og fysioterapi, resulterer kirurgisk utskjæring av den benete utveksten i bedring.

I tilfelle stenose av den ytre hørselskanalen ved benutvekster dannet i den, er fjerning av dem - osteotomi - indikert.

Det skal forstås at medikamentell behandling, inkludert kortikosteroidinjeksjoner, ikke kan "løse opp" eksostosen eller "separere" den fra beinet.

Behandling for arvelig multippel eksostose innebærer kirurgisk fjerning av benmisdannelser som forårsaker smerte, ubehag og begrenset bevegelse. Det utføres også for å gjenopprette leddmobilitet, forbedre sirkulasjonen eller for kosmetiske formål.

Ved lesjoner i distale tibia, fibula og radius bør kirurgisk eksisjon av osteokondrom utføres for å forhindre deformasjon av de tilsvarende leddene. Og for å korrigere forskyvning av beinene i underekstremitetene og håndleddene, kan en kirurgisk inngrep som hemiepiphysiodesis utføres.

Forebygging

I mange tilfeller kan beineksostose ikke forhindres, så de generelle anbefalingene for å forhindre denne patologien inkluderer å beskytte øregangene mot kaldt vann (når du trener vannsport), bruke komfortable sko, korrigere et feil bitt, utvikle riktig holdning og opprettholde en sunn vekt og kondisjon.

Prognose

Prognose avhenger også av årsaken til bein- og bruskeksostoser. For eksempel, selv etter kirurgisk fjerning av en eksostose, observeres lokal tilbakefall av osteokondrom i nesten 12% av tilfellene, noe som krever gjentatte operasjoner utført for å eliminere klager forbundet med beineksostoser.