Anfall av immobilitet eller "frysing". Årsaker og symptomer

Tilstander med permanent eller periodisk immobilitet, "frysing", akinesi, aspontanitet, araktivitet av ulik opprinnelse betegnes som de såkalte negative nevrologiske symptomene. Deres patogenese, etiologi og kliniske klassifisering er ennå ikke fullstendig systematisert. De kan ha subkortikal (ekstrapyramidal), frontal (motivasjonsmessig), hjernestamme (akinetisk), kortikal (epileptisk), nevromuskulær (synaptisk) opprinnelse. Til slutt kan immobilitetstilstander være en manifestasjon av psykotiske lidelser eller konversjonsforstyrrelser. Alle disse sykdommene manifesterer seg som regel ved andre karakteristiske kliniske symptomer og parakliniske avvik i EEG, MR, parametere for elektrolyttmetabolisme, glukosemetabolisme, nevropsykologiske tester, samt (primært) i tilsvarende endringer i nevrologisk og mental status. Analyse av kliniske manifestasjoner er av prioritert betydning i de fleste av de ovennevnte tilfellene.

De viktigste kliniske formene for anfall av immobilitet eller "frysing":

A. Frysepisoder (frysing, motorblokkering, størkning).

1. Parkinsons sykdom.
2. Multippel systematrofi.
3. Normalt trykk hydrocephalus.
4. Dyscirculatorisk (kronisk iskemisk) encefalopati.
5. Primær progressiv frysedysbasi.

B. Epilepsi.

C. Katapleksi.

D. Katalepsi (i bildet av psykiske lidelser)

E. Psykogen reaktivitet.

F. Anfall av immobilitet under hypoglykemi (diabetes mellitus).

G. Paroksysmal myoplegi.

1. Arvelig periodisk lammelse.
2. Symptomatisk periodisk lammelse (tyreotoksikose; hyperaldosteronisme; mage-tarmsykdommer som fører til hypokalemi; hyperkortisisme; arvelig binyrehyperplasi; overdreven utskillelse av antidiuretisk hormon; nyresykdom. Iatrogene former: mineralokortikoider, glukokortikoider, diuretika, antibiotika, skjoldbruskkjertelhormoner, salisylater, avføringsmidler).

A. Frysepisoder (frysing, motorblokkering, frysing)

Parkinsons sykdom er en av de mest typiske sykdommene der man ofte opplever fryseepisoder i kliniske manifestasjoner. Fryseepisoder utvikler seg ofte i løpet av «offw»-perioden, det vil si «sluk»-perioden (men kan også observeres i «on»-perioden). De manifesteres tydeligst ved gange. Pasienter begynner å oppleve vanskeligheter når de prøver å begynne å bevege seg (symptom på «føtter fast i gulvet»). Det er vanskelig for pasienten å ta det første skrittet; det er som om han ikke kan velge hvilken fot han skal begynne å bevege seg med. En karakteristisk stamping på stedet utvikler seg. I dette tilfellet begynner kroppens tyngdepunkt å bevege seg fremover i bevegelsesretningen, og beina fortsetter å stampe ofte på stedet, noe som kan føre til at pasienten faller selv før bevegelsen starter. En annen situasjon der man ofte oppdager fryseepisoder er forbundet med torsovendinger mens man går. Torsovendinger mens man går er en typisk risikofaktor for at en pasient faller. Et smalt rom, for eksempel en dør i pasientens vei, kan provosere frem frysing. Noen ganger oppstår frysing spontant uten ytre provoserende faktorer. Forekomsten av fryseepisoder øker risikoen for at pasienten faller. Tilstedeværelsen av motoriske blokkeringer er vanligvis ledsaget av forverring av posturale reflekser, forverring av dysbasi. Fysiologiske synergier går tapt, ustabilitet utvikler seg når man går og står, det er vanskelig for pasienter å forhindre fall. Frysing kan påvirke alle motoriske funksjoner, inkludert ulike bevegelser under egenomsorg (pasienten fryser bokstavelig talt under en handling), samt gange (plutselige stopp), tale (en lang inkubasjonsperiode oppstår mellom legens spørsmål og pasientens svar) og skriving. Tilstedeværelsen av samtidige kliniske manifestasjoner av parkinsonisme (hypokinesi, tremor, posturale forstyrrelser) utfyller det typiske bildet av utseendet til en pasient med parkinsonisme.

Diagnosen stilles klinisk. Hyppigheten av fryseepisoder korrelerer med sykdomsvarigheten og varigheten av behandlingen med dopaholdige legemidler.

Multippel systematrofi (MSA) kan også manifestere seg, i tillegg til andre typiske syndromer (cerebellar ataksi, progressiv autonom svikt, parkinsonismesyndrom), med fryseepisoder, hvis patogenese tilsynelatende også er assosiert med progressivt parkinsonismesyndrom innenfor rammen av MSA.

I tillegg til demens og urininkontinens manifesterer normaltrykkshydrocephalus seg også i gangforstyrrelser (Hakim-Adams-triaden). Sistnevnte kalles gangapraksi. Uforholdsmessige skritt, manglende koordinasjon mellom bevegelsene i bein og kropp, dysrytmisk, ustabil, ujevn og ubalansert gange avdekkes. Pasienten går usikkert, med merkbar forsiktighet og saktere sammenlignet med en frisk person. Frysepisoder kan forekomme. En pasient med normaltrykkshydrocephalus kan utad ligne en pasient med Parkinsonismesyndrom, noe som ofte tjener som en årsak til en diagnostisk feil. Men det er nyttig å huske at det er sjeldne tilfeller av utvikling av ekte Parkinsonisme ved normaltrykkshydrocephalussyndrom, der frysepisoder kan observeres enda mer.

Etiologi for normalt trykkhydrocephalus: idiopatisk; konsekvenser av subaraknoidalblødning, hjernehinnebetennelse, traumatisk hjerneskade med subaraknoidalblødning, hjernekirurgi med blødning.

Differensialdiagnose av normaltrykkshydrocephalus utføres ved Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom, Huntingtons chorea og multiinfarktdemens.

For å bekrefte diagnosen normaltrykkshydrocephalus brukes CT, sjeldnere ventrikulografi. En test har blitt foreslått for å vurdere kognitive funksjoner og dysbasi før og etter cerebrospinalvæskeutvinning. Denne testen gjør det også mulig å velge pasienter for shuntkirurgi.

Discirculatorisk encefalopati, spesielt i form av en multiinfarkttilstand, manifesterer seg ved ulike motoriske forstyrrelser i form av bilaterale pyramideformede (og ekstrapyramidale) tegn, orale automatismereflekser og andre nevrologiske og psykopatologiske lidelser. Ved lakunær tilstand kan det også være en gangart av typen "marche a petits pas" (små, korte, uregelmessige subbende skritt) mot bakgrunnen av pseudobulbær lammelse med svelgeforstyrrelser, taleforstyrrelser og Parkinson-lignende motoriske ferdigheter. Her kan episoder med frysing under gange også observeres. De ovennevnte nevrologiske manifestasjonene støttes av det tilsvarende CT- eller MR-bildet, som reflekterer multifokal eller diffus skade på hjernevev av vaskulær opprinnelse.

Primær progressiv frysedysbasi beskrives som et isolert enkeltsymptom hos eldre (60-80 år og eldre). Graden av frysende gangforstyrrelser varierer fra isolerte motoriske blokkeringer med ytre hindringer til alvorlige lidelser med fullstendig manglende evne til å begynne å gå og som krever betydelig ytre støtte. Nevrologisk status avslører vanligvis ikke avvik fra normen, med unntak av hyppig påvist postural ustabilitet av varierende alvorlighetsgrad. Det er ingen symptomer på hypokinesi, tremor og rigiditet. Blod- og cerebrospinalvæskeprøver avslører ikke abnormiteter. CT eller MR er normale eller viser mild kortikal atrofi. Terapi med levodopa eller dopaminagonister gir ikke lindring til pasientene. Gangforstyrrelser utvikler seg uten tillegg av andre nevrologiske symptomer.

V. Epilepsi

Epilepsi med anfall av "frysing" er typisk for mindre anfall (absenser). Isolerte absenser observeres utelukkende hos barn. Lignende anfall hos voksne bør alltid differensieres fra pseudo-absenser ved temporal epilepsi. Enkelt typisk absens uttrykkes klinisk i et plutselig, svært kortvarig (flere sekunder) bevissthetstap. Barnet avbryter talen det har startet, leser et dikt, skriver, beveger seg, kommuniserer. Øynene "stopper", ansiktsuttrykket fryser. Generell motorikk "fryser". Ved enkel absens avslører EEG symmetriske toppbølgekomplekser med en frekvens på 3 per sekund. Alle andre former for absenser med andre kliniske "tillegg" eller annen EEG-akkompagnement klassifiseres som atypiske absenser. Anfallet slutter umiddelbart, og etterlater ingen ubehag eller lammelse. Barn fortsetter ofte aktiviteten de startet før anfallet (lesing, skriving, lek osv.).

C. Katapleksi

Katapleksi ved narkolepsi manifesterer seg i anfall av plutselig tap av muskeltonus, som provoseres av følelser (latter, glede, sjeldnere - overraskelse, frykt, bitterhet, etc.), sjeldnere - ved intens fysisk anstrengelse. Delvise anfall av katapleksi observeres oftest når tap av tonus og svakhet bare observeres i noen muskler: hodet henger forover, underkjeven senkes, talen er forstyrret, knærne bøyer seg, gjenstander faller ut av hendene. Ved generaliserte anfall oppstår fullstendig immobilitet, pasienten faller ofte. En reduksjon i muskeltonus og forsvinningen av senereflekser observeres.

D. Katalepsi

Katalepsi (i bildet av psykiske lidelser med katatonisk syndrom) er karakterisert av fenomenet "voksfleksibilitet", gitt uvanlige "frysende stillinger", "merkelige motoriske ferdigheter" mot bakgrunnen av grove psykiske lidelser i bildet av schizofreni (DSM-IV). Katatoni er et syndrom som sjelden har en nevrologisk opprinnelse: det er beskrevet i ikke-konvulsive former for epileptisk status ("iktal katatoni"), samt i noen grove organiske lesjoner i hjernen (hjernesvulst, diabetisk ketoacidose, hepatisk encefalopati), som imidlertid krever ytterligere avklaring. Mye oftere utvikler katatonisk stupor seg i bildet av schizofreni.

E. Psykogen mangel på respons

Psykogen mangel på respons i form av fryseanfall kan noen ganger observeres i bildet av pseudo-anfall som imiterer et epileptisk anfall eller besvimelse (pseudosynkope) eller forløper utelukkende i form av en tilstand av immobilitet og mutisme (konversjonshysteri). De samme prinsippene for klinisk diagnostikk som brukes til å diagnostisere psykogen lammelse, anfall og hyperkinesi gjelder her.

F. Anfall av immobilitet under hypoglykemi (diabetes mellitus)

Kan observeres som en variant av reversibel hypoglykemisk koma.

G. Paroksysmal myoplegi

Depressiv stupor i bildet av alvorlig psykotisk depresjon har vanligvis ikke karakter av et anfall, men fortsetter mer eller mindre permanent.

Tilstander som ligner korte "frysninger" eller "frysninger" kan noen ganger observeres ved hyperekpleksisyndrom (se avsnittet "Startlesyndrom").