Amyloidose i tarmen

Amyloidose i tarmen er en tarmsykdom (en uavhengig sykdom eller "annen sykdom"), forårsaket av deponering av amyloid i vevet.

Amyloidose kan påvirke hele tarmkanalen, men den viktigste avsetningen av amyloid forekommer i tynntarmen.

De fleste kjente klinisk amyloidose variasjon tarm amyloidose er en komplikasjon av mange smittsomme sykdommer, immuninflammatorisk natur - sekundær amyloidose, hvor blod sirkulerer amyloid fibril protein forløper - protein SAA. Den samme forløperen tjener som grunnlag for amyloidose med periodisk sykdom. Sekundær amyloidose og amyloidose med periodisk (arvelig) sykdom kombineres i AL-amyloidose-gruppen. Amyloidose tarmen, kan også vise uavhengig nosologisk enhet av ukjent opprinnelse (idiopatisk primær amyloidose), eller amyloidose av kronisk lymfatisk leukemi paraproteinemic primært myelom. I disse tilfellene snakker vi om AL-amyloidose, hvor fibriller av amyloid bygger blodsirkulerende lette kjeder av immunoglobuliner. Nederlag av tynntarmen i sekundær amyloidose, kliniske data som observeres ved 40% og pathoanatomical - 64% av pasienter med primær amyloidose - ved 30-53 og 60-80%, henholdsvis. Tykktarmen er involvert i prosessen sjelden: i henhold til kliniske data, 30-55% av pasientene, ifølge seksjoner - hos 40-45% av pasientene. Informasjon om forekomsten av tarmsykdom hos arvelig (tilbakevendende sykdom) amyloidose er motstridende.

Det skal huskes at intestinale lesjoner forekommer hovedsakelig i formene av generalisert amyloidose (overveiende AA- og AL-amyloidose). Svært sjelden forekommer lokal tumoral amyloidose i tarmen. Når kliniske manifestasjoner av tarm amyloidose dominerer, snakker de om den enteropatiske typen amyloidose.

Etiologi og patogenese. Årsaken til amyloidose, inkludert tarmen, er ikke klart. Mekanismen for amyloiddannelse kan anses som beskrevet bare for AA-amyloidose og AL-, t. E. Den generaliserte former av amyloidose, hvor den mest berørt tarmen.

Årsaker og patogenese av intestinal amyloidose

Klinisk bilde

Mage-tarmkanalen i amyloidose påvirkes overalt. Macroglossia (en signifikant økning i språk) forekommer i 20-22% av pasientene, hepatomegali og splenomegali - i 50-80% av pasientene kan påvirkes av spiserøret, og til tumor-lignende lesjoner i magen.

Symptomer på amyloidose i tarmene 

Diagnostikk

Følgende symptomer kan bidra til å diagnostisere amyloidose i tarmen:

1. Tilstedeværelsen av den underliggende sykdommen, som fører til utvikling av amyloidose i tarmen (tuberkulose, bronkiektatisk sykdom, reumatoid artritt, etc.).
2. Vedvarende diaré motstandsdyktig mot antibakterielle, astringerende, absorberende og fikserende midler (amyloidose med overveiende tarmtarm).
3. Klinisk bilde av malabsorbsjonssyndrom (typisk for amyloidose med overveiende involvering av tynntarmen).

Diagnose av tarm amyloidose

Behandling av amyloidose i tarmene. I amyloidose, inkludert amyloidose i tarmen, anbefales et kompleks med medisiner som har en effekt på de viktigste forbindelsene i sykdomspatogenesen.

For å påvirke den intracellulære syntesen av amyloid protein administreres 4-aminokinolin-derivater (klorokin, delagil, Plaquenil), kortikosteroidhormoner i små og mellomstore doser, kolchicin, immunostimulanter: T- og B-aktivin, levamisol.

Behandling av amyloidose i tarmene

Forebygging av sekundær amyloidose - et profylakse av kroniske inflammatoriske suppurative, autoimmune og neoplastiske sykdommer fra gruppe paraproteinemic leukemier.

Prognosen for tarm amyloidose er ugunstig, spesielt når det er et syndrom med nedsatt absorpsjon, så vel som slike formidable komplikasjoner som blødning og perforering av tarmen. Engasjement i nyrens patologiske prosess byr på prognosen. Samtidig gjør muligheten for resorpsjon av amyloid i sekundær amyloidose på bakgrunn av kolchicinbehandling en prognose for denne sykdomsformen mer gunstig.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]