Intestinal amyloidose

Intestinal amyloidose er en sykdom i tarmen (en uavhengig sykdom eller «andre sykdom») forårsaket av avsetning av amyloid i vevet.

Ved amyloidose kan hele mage-tarmkanalen bli påvirket, men den mest betydelige amyloidavsetningen skjer i tynntarmen.

Den mest kjente kliniske typen intestinal amyloidose er amyloidose som en komplikasjon av mange sykdommer av infeksiøs, immuninflammatorisk natur - sekundær amyloidose, der forløperen til proteinet til amyloidfibriller - SAA-proteinet - sirkulerer i blodet. Den samme forløperen tjener som grunnlag for amyloidose ved periodisk sykdom. Sekundær amyloidose og amyloidose ved periodisk (arvelig) sykdom er kombinert i AL-amyloidose-gruppen. Intestinal amyloidose kan også være en manifestasjon av en uavhengig nosologisk form av ukjent natur (idiopatisk, primær amyloidose), eller amyloidose ved kronisk lymfatisk paraproteinemisk leukemi, primært myelomatose. I disse tilfellene snakker vi om AL-amyloidose, der amyloidfibriller bygger lette kjeder av immunglobuliner som sirkulerer i blodet. Tynntarmskade ved sekundær amyloidose observeres ifølge kliniske data hos 40 %, og ifølge patologiske data hos 64 % av pasientene, ved primær amyloidose hos henholdsvis 30–53 og 60–80 % av pasientene. Tykktarmen er involvert i prosessen noe sjeldnere: ifølge kliniske data hos 30–55 % av pasientene, ifølge seksjonsdata hos 40–45 % av pasientene. Informasjon om hyppigheten av tarmskade ved arvelig (periodisk sykdom) amyloidose er motstridende.

Det bør huskes at tarmlesjoner hovedsakelig forekommer i former for generalisert amyloidose (hovedsakelig AA- og AL-amyloidose). Lokal tumorlignende intestinal amyloidose er svært sjelden. Når kliniske manifestasjoner av intestinal amyloidose dominerer, kalles det den enteropatiske typen amyloidose.

Etiologi og patogenese. Årsaken til amyloidose, inkludert intestinal amyloidose, er ikke klar. Mekanismen for amyloiddannelse kan anses som kun avslørt ved AA- og AL-amyloidose, dvs. de formene for generalisert amyloidose der tarmen oftest er påvirket.

Årsaker og patogenese av intestinal amyloidose

Klinisk bilde

Mage-tarmkanalen påvirkes over hele sin lengde ved amyloidose. Makroglossi (signifikant forstørrelse av tungen) observeres hos 20–22 % av pasientene, hepatomegali og splenomegali – hos 50–80 % av pasientene kan spiserøret være påvirket, noen ganger er det en svulstlignende lesjon i magen.

Symptomer på intestinal amyloidose

Diagnostikk

Følgende tegn kan bidra til å diagnostisere intestinal amyloidose:

1. Tilstedeværelsen av en underliggende sykdom som fører til utvikling av intestinal amyloidose (tuberkulose, bronkiektasi, revmatoid artritt, etc.).
2. Vedvarende diaré som er resistent mot behandling med antibakterielle, astringerende, adsorberende og fikserende midler (amyloidose med overveiende skade på tynntarmen).
3. Klinisk bilde av malabsorpsjonssyndrom (karakteristisk for amyloidose med overveiende skade på tynntarmen).

Diagnose av intestinal amyloidose

Behandling av intestinal amyloidose. Ved amyloidose, inkludert intestinal amyloidose, anbefales et kompleks av medisiner som påvirker hovedleddene i sykdommens patogenese.

For å påvirke den intracellulære syntesen av amyloidprotein foreskrives derivater av 4-aminokinolin (klorokin, delagyl, plakenil), kortikosteroidhormoner i små og mellomstore doser, kolkisin, immunstimulerende midler: T- og B-aktivin, levamisol.

Behandling av intestinal amyloidose

Forebygging av sekundær amyloidose er forebygging av kroniske purulent-inflammatoriske, autoimmune og tumorsykdommer fra gruppen av paraproteinemisk leukemi.

Prognosen for intestinal amyloidose er ugunstig, spesielt når malabsorpsjonssyndrom oppstår, samt alvorlige komplikasjoner som blødning og tarmperforasjon. Nyrenes involvering i den patologiske prosessen forverrer prognosen. Samtidig gjør muligheten for amyloidresorpsjon ved sekundær amyloidose på bakgrunn av kolkisinbehandling prognosen for denne sykdomsformen gunstigere.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]