Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Intestinal amyloidose - Årsaker og patogenese
Sist anmeldt: 04.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsaken til amyloidose, inkludert tarmamyloidose, er ikke klar. Mekanismen for amyloiddannelse kan bare anses som avslørt ved AA- og AL-amyloidose, dvs. de formene for generalisert amyloidose der tarmen oftest er påvirket.
Ved AA-amyloidose dannes amyloidfibriller fra plasmaforløperen til det amyloidfibrillære proteinet, SAA-proteinet, som kommer inn i makrofagen - amyloidblasten, som syntetiseres intensivt i leveren. Økt syntese av SAA av hepatocytter stimulerer makrofagmediatoren interleukin-1, noe som fører til en kraftig økning i SAA-innholdet i blodet (pre-amyloidstadiet). Under disse forholdene er makrofager ikke i stand til å bryte ned SAA fullstendig, og amyloidfibriller settes sammen fra fragmentene i invaginatene av amylodoblastens plasmamembran. Denne sammensetningen stimuleres av amyloidstimulerende faktor (ASF), som finnes i vev (milt, lever) i pre-amyloidstadiet. Dermed spiller makrofagsystemet en ledende rolle i patogenesen av AA-amyloidose - det stimulerer økt syntese av forløperproteinet - SAA i leveren, og det deltar også i dannelsen av amyloidfibriller fra nedbrytende fragmenter av dette proteinet.
Ved AL-amyloidose er serumforløperen til amyloidfibrilproteinet L-kjedene til immunglobuliner. Det antas at det finnes to mulige mekanismer for dannelsen av AL-amyloidfibriller:
- forstyrrelse av nedbrytningen av monoklonale lette kjeder med dannelse av fragmenter som er i stand til å aggregere til amyloidfibriller;
- Utseendet av L-kjeder med spesielle sekundære og tertiære strukturer med aminosyresubstitusjoner. Syntese av amyloidfibriller fra L-kjeder av immunglobuliner kan forekomme ikke bare i makrofager, men også i plasma- og myelomceller som syntetiserer paraproteiner.
Patogenesen til AL-amyloidose involverer dermed primært lymfoidsystemet; dets perverse funksjon er assosiert med forekomsten av "amyloidogene" lette kjeder av immunglobuliner - forløperen til amyloidfibriller. Makrofagsystemets rolle er sekundær, underordnet.
Patomorfologi ved intestinal amyloidose. Til tross for at amyloidose påvirker i hovedsak alle deler av fordøyelseskanalen, er intensiteten av amyloidose mer uttalt i tynntarmen, spesielt i karene i det submukosale laget på grunn av dens betydelige vaskularisering. Masser av amyloidstoff faller ut langs det retikulære stroma i slimhinnen, i veggene i karene i både slimhinnen og det submukosale laget mellom muskelfibre, langs nervestammene og gangliene, noe som noen ganger fører til
Til atrofi av slimhinnen og dens sårdannelse. Overveiende amyloidavsetning er funnet enten i det "indre laget" av karveggen (intima og media) eller i det "ytre laget" (media og adventitia), noe som i stor grad bestemmer de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Ved den første typen amyloidavsetning oppstår et syndrom med nedsatt absorpsjon, ved den andre - en forstyrrelse av tarmmotiliteten.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]