Intestinal amyloidose: årsaker og patogenese

Årsaken til amyloidose, inkludert tarmen, er ikke klart. Mekanismen for amyloiddannelse kan anses som beskrevet bare for AA-amyloidose og AL-, t. E. Den generaliserte former av amyloidose, hvor den mest berørt tarmen.

Når AA amyloidose av amyloide fibriller som dannes fra å komme inn i makrofag - amiloidoblast plasma forløper av fibrillær amyloidprotein - protein SAA, som er intensivt syntetiseres i leveren. Økt syntese av SAA av hepatocytter stimulerer makrofager mediator interleukin-1, noe som fører til en kraftig økning i blodet SAA (predamiloidnaya trinn). Under disse betingelser, makrofager er i stand til å gjøre full SAA og nedbrytning av fragmentene i plasmamembranen intussusceptum amilodoblasta er montert amyloide fibriller. Stimulerer denne samlingsamyloidstimulerende faktor (ASF), som finnes i vevet (milt, lever) i det pre-damoidale stadiet. Således er den ledende rolle i patogenesen av AA-amyloidose spiller makrofag system - det stimulerer forbedret syntese av forløperprotein - SAA leveren, siden det også deltar i dannelsen av amyloide fibriller med utarmede fragmenter av dette protein.

Ved AL-amyloidose er serumforløperen av proteinet av amyloidfibriller L-kjeden av immunglobuliner. Det antas at det sannsynligvis er to mekanismer for dannelsen av AL-amyloidfibriller:

1. nedbrytning av nedbrytning av monoklonal lettkjede med dannelsen av fragmenter som er i stand til aggregering i amyloidfibriller;
2. Utseendet til L-kjeder med spesielle sekundære og tertiære strukturer med aminosyresubstitusjoner. Syntese av amyloidfibriller fra L-kjeder av immunoglobuliner kan forekomme ikke bare i makrofager, men også i plasma- og myelomceller som syntetiserer paraproteiner.

Dermed er primært lymfoidsystemet involvert i patogenesen av AL-amyloidose; med sin perverse funksjon assosiert med fremveksten av "amyloidogene" lette kjeder av immunglobuliner - forløperen av amyloidfibriller. Rollen til makrofagsystemet er sekundær, underordnet.

Pathomorphology of amyloidosis of the intestine. Til tross for det faktum at i amyloidoseassosierte påvirker hovedsakelig alle deler av fordøyelseskanalen, intensiteten av amyloidose er mer uttalt i tynntarmen, spesielt i blodårene i sin submucosale lag på grunn av sin betydelige vaskularisering. Vekter av amyloid substans faller langs den retikulære mucosal stroma, i beholderveggene som slimhinnen og submucosa mellom muskelfibre i nervegangliene stammer og som noen ganger fører

Til atrofi av slimhinnen og sårdannelsen. Oppdaget preferensiell amyloidavleiringer enten i den "indre lag" vaskulær vegg (intima og media) eller "ytre lag" (media og adventitia), forårsaker avhenge i stor grad kliniske manifestasjoner av sykdommen. Ved den første typen amyloidavsetninger er det et syndrom med nedsatt absorpsjon, med den andre - en forstyrrelse av tarmens motorfunksjon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]